• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.67-72
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• 2008

목 적 : 본 연구는 HLA가 일치하는 부모로부터 동종조혈모세포이식을 시행받은 소아의 이식 결과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2005년 10월까지 성모병원 조혈모세포이식센터에서 급성 백혈병으로 1차 관해 후 HLA가 일치된 부모로부터 조혈모세포이식을 시행받은 환아 7명(급성 림프모구성백혈병 4명, 급성 골수성백혈병 3명)을 대상으로 하였다. 이식 시 중앙연령은 5세(범위, 1-11세; 남아 2명, 여아 5명), 공여자의 중앙연령은 35세(범위, 30-41세; 남자 5명, 여자 2명)이었다. 이식 후 대상 환아의 생착, 급성이식편대숙주병, 만성이식편대숙주병, 이식관련 사망, 재발, 이식관련 합병증과 생존율 등을 분석하였다. 결 과 : 이식부터 마지막 추적관찰까지 중앙기간이 69.5개월(범위, 18.8-96.5개월)이었다. 이식을 받은 7명의 환아들은 모두 생착이 되었고 호중구와 혈소판의 생착은 이식 후 각각 11일(범위, 10-16일)과 26일(범위, 13-39일)이었다. Grade II의 급성 이식편대숙주병은 3명(43%), grade III의 급성 이식편대숙주병은 1명(14%)에서 발생하였다. 광범위 만성이식편대숙주병은 2명(28%), 제한적 만성이식편대숙주병은 1명(14%)에서 발생하였다. 이식 후 재발은 1명(14%)이었고 이식관련 사망은 1명(14%)이었다. 대상 환아의 이식 후 5년 전체 생존율은 $83{\pm}15%$이었다. 결 론 : 소아 급성 백혈병에서 HLA가 일치하는 부모자식간 동종조혈모세포이식의 결과는 HLA가 일치하는 형제간 조혈모세포이식의 결과와 비견할 수 있으며 동종조혈모세포이식이 필요한 환아에서 형제뿐만이 아니라 부모의 HLA를 검사하면 조혈모세포 공여자 선정의 가능성이 높아진다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권2호
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• pp.207-216
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• 2000

연구배경 : 동종골수이식은 난치성 혈액질환의 효과적인 치료법이나 약 40%에서 치료와 관련된 합병증으로 사망하고, 그중 10-40%가 폐합병증이 주된 사인이므로 폐합병증의 발생유무는 동종골수이식 치료성적에 중요한 영향을 미친다. 국내에서는 이식편대숙주질환이 서구보다 적고 CMV감염률이 높아 폐합병중이 서구와는 다른 양상으로 나타나리라 사료되어 국내에서 동종 골수이식 후 발생한 폐합병증의 임상양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1993년 12월부터 1999년 5월까지 서울중앙병원에서 동종골수이식을 시행한 100명의 성인환자를 대상으로 후향적 코호트법으로 연구하였다. 패합병증은 발생시기에 따라 골수가 생착하는 시기인 30일 전후로 나누고 다시 병인에 따라 감염성 혹은 비감염성으로 분류하였다. 감염성 합병증은 혈액이나 BAL액, 흉막액, 객담검사등에서 병원체가 증명된 경우에서나 임상적으로 감염성 합병증이 의심되는 경우에서 항균제 혹은 항진균제를 사용하여 임상적, 방사선학적 호전이 있는 경우로 정의하였다. 결과 : 1) 폐합병증은 100명중 54명에서 83건이 발생하였다. 2) 30일 이전에는 비감염성 합병증이, 30일 이후에는 감염성 합병증이 더 많이 발생 하였고, 기저질환이 재발되거나 만성 이식편대숙주질환이 없으면 1년 이후에는 감염성 합병증은 발생하지 않았다. 3) 비감염성 합병증으로는 흉막액이 27건으로 가장 많았고, 그 외 비감염성 합병증으로는 폐부종 8건, 미만성 폐포출혈 1 건, BO 2건, BOOP 1건이 있었다. 4) 감염성 합병증은 세균성 폐렴 9 건, 바이러스성 폐렴 4건, 폐결핵 3건, PCP 1건, 진균성 폐렴 5건, 결핵성 흉막염 3건이 있었다. 5) CMV감염과 호중구 회복지연은 폐합병증과 관련된 위험인자로 확인되었다. 6) 폐합병증이 발생한 경우 동종골수이식 후 사망률이 유의하게 높았다. 결론 : 동종골수이식 후 폐합병증은 54%에서 발생하였고, 폐합병증이 발생한 경우에 이식 후 사망률이 증가하였다.

• IMMUNE NETWORK
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• 제7권3호
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• pp.149-157
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• 2007

Background: The microsatellites within human leukocyte antigen (HLA) region show considerable polymorphism and strong linkage disequilibrium (LD) with HLA alleles. These microsatellites have been used for genetic analysis including disease mapping to understand susceptibility to autoimmune and infectious diseases. Also, use of microsatellites has recently been proposed as an approach for identifying non-HLA markers within the HLA region that could function as transplantation determinants and for the selection of potential donors for transplantation. Methods: To analyse the frequency of five microsatellites in the Korean population, genotyping for polymorphisms at five microsatellites markers (BAT2, MIB, DQCAR, D6S105 and TNFd) within HLA region was performed on 143 healthy Korean controls. Results: The most frequent genotype shown in healthy Korean controls were BAT2 8 (153 bp, 42.7%), MIB 1 (326 bp, 40.6%), DQCAR 3 (188 bp, 38.5%), D6S105 7 (126 bp, 58.0%) and TNFd 3 (128 bp, 58.0%). And common two-loci haplotypes were found as MIB 1-HLA-B*62 (HF: 10.6%), MIB 6-HLA-B*44 (HF: 7.8%), DQCAR 3-HLA-DRB1*13 (HF: 8.5%), TNFd 5-HLA-B*62 (HF: 7.8%) and D6S105 7-HLA-A*02 (HF: 16.2%). Conclusion: These data might provide useful information on the microsatellites markers with HLA region in Korean population and be helpful in further defining the clinical impact of these microsatellites.

• Radiation Oncology Journal
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• 제10권2호
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• pp.247-253
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• 1992

1987년 8월부터 1991년 7월까지 급성골수성 백혈병으로 가톨릭의대 치료방사선과에서 동종골수이식을 위한 전신방사선치료를 받은 22명의 환자를 대상으로 성별, 연령, 골수이식당시병기, FAB 아형, 초기말초혈액백혈구수, 항암치료방법, 방사선치료방법에 따라 2년 생존율, 2년무병생존율, 재발율과 간질성폐염 및 이식편대숙주병 (GVHD)의 발생빈도를 후향분석하였다. 22명중 12명은 제 1 완전관해기, 10명은 제 2 완전관해기이후 혹은 재발기였으며, 모든 환자들은 HLA 완전일치의 동종골수이식을 위한 전처치로 다제병용화학요법과 전신방사선조사가 시행되었다. 화학요법은 13명에서는 cyclophosphamide (60 mg/kg) 단독으로, 9명에서는 복합화학요법으로 시행되었으며 전신방사선조사는 8명에서는 850 cGy를 1일 1회로 단일조사되었고, 14명에서는 $150\~200$ cGy를 1일 2회 분할조사하여 $3\~4$일간 총 $1200\~1320$ cGy로 치료되었다. 추적관찰기간은 8개월에서 64.5개월로 중간값은 24개월이었다. 전체 환자의 2년 생존율은 $58\%$였으며 중간생존기간은 31개월이었고 평균 생존기간은 23.2개월이었다. 2년 생존율은 환자의 연령이 20세 이상인 경우가 20세 미만인 경우보다 높게 나타났으며 ($79.4\%\;vs\;14.3\%$, p=0.0008), 전신방사선치료 및 골수이식이 완전관해기에 시행된 경우가 제 2관해기 이후 혹은 재발기에 시행된 경우보다 2년 생존율이 높게 나타났다($83.3\%\;vs\;30\%$, p=0.01). 화학요법이 cyclophosphamide 단독으로 시행된 경우 병용화학요법이 시행된 경우보다 2년 생존율이 더 좋았으며 ($76.9\%\;vs\;33.3\%$, p=0.04), 전신방사선조사는 분할조사로 치료된 군에서 1일 1회 단일조사를 받은 군보다 2년 생존율이 높게 나타났다($70.7\%\;vs\;37.5\%$, p=0.05). 재발율에 있어서 FAB 아형은 유의한 차이를 보이지 않았으나, 초기말초혈액 백혈구 수는 20000/$mm^3$ 이상인 경우 이하인 경우보다 재발율이 높게 나타났다($42.9\%\;vs\;22.0\%$). 또한 방사선치료방법에 따라 재발율과 방사선폐렴 및 이식편대숙주병 빈도를 조사한 결과 분할조사시 재발율이 낮게 나타났으며 ($21.4\%\;vs\;50.0\%$), 방사선에 의한 폐렴 및 이식편대 숙주병의 빈도도 낮게 나타났다($14.3\%\;vs\;25.0\%,\;14.3\%\;vs\;50.0\%$). 이로써 HLA 일치혈연자중 골수공여자가 있는 제 1완전관해기의 급성골수성백혈병환자에서 동종골수이식을 위한 전처치로써 화학요법과 함께 전신방사선 분할조사는 중요한 역할을 담당함을 알 수 있었으나 보다 많은 환자를 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제18권1호
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• pp.40-47
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• 2011

목 적 : 노로바이러스는 바이러스성 설사의 흔한 원인이며, 면역 저하 환자에서도 심각한 감염증을 유발하는 것으로 알려져 있어, 소아 암환자에서 노로바이러스 감염의 임상 양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 2008년 11월부터 2009년 9월까지 삼성 서울병원에 입원한 환아 중 대변에서 노로바이러스 PCR 양성을 보였던 소아 암환자를 대상으로 하였고, 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과:연구에 포함된 환자는 총 10명이었으며, 이들 연령의 중앙값은 0.83세, 남녀의 비율은 1.5대 1이었다. 기저질환은 혈액암 4명, 신경모세포종 4명, 뇌종양 2명이었고, 감염 진단 당시 조혈모세포이식 수여자는 4명이었다. 모든 환자에서 설사 증상을 보였으며, 설사 횟수의 중앙값은 8.5회/일, 바이러스 배출 기간의 중앙값은 72.5일이었다. 장기종 소견을 보인 4명의 환자는 금식 및 총정맥 영양을 투여 받았으며, 노로바이러스 관련 사망은 관찰되지 않았다. 결 론 : 노로바이러스 감염은 소아 암환자에서 다양한 임상 증상을 유발 할 수 있으며, 이들 면역저하 환자에서 바이러스 배출 기간이 매우 길어, 설사가 있는 암환자에서 고려해야 할 바이러스 감염이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.420-427
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• 2010

목 적 : 소아와 청소년기에 골수이식을 받은 환자들은 여러 가지 조기 또는 후기 합병증이 발생할 수 있다. 본 연구에서는 이식 후 발생할 수 있는 내분비 기능 부전에 대해 분석하여 이식 후 추적 관리에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 골수이식을 받은 100명(남자 61명, 여자 39명)의 환자들을 대상으로 진단명, 이식 당시 연령, 전처치 방법, 만성 이식편대 숙주병 유무, 성장 패턴, 갑상샘 기능, 사춘기 발달 상태 등을 후향적으로 조사하여 내분비 기능 부전과 관련이 있는 위험 인자가 있는지 분석하였다. 결 과 : 이식 당시, 이식 1년후, 최종 내원시의 신장 표준편차 점수는 각각 $0.08{\pm}1.04$, $-0.09{\pm}1.02$, $-0.27{\pm}1.18$로 의미있게 감소하였다(P =0.001). 전처치로 TBI를 받은 경우 TBI를 받지 않은 군에 비하여 이식 전보다 신장 표준편차 점수가 더 많이 감소하였다(P =0.017). TBI를 시행한 환자 중 1명에서 성장 호르몬 결핍을 보였다. 갑상샘 기능 검사를 시행한 94명 중 30명(31.9%)이 보상성 갑상샘저하증이었고 만성 이식편대 숙주병이 있었던 환자에서 보상성 갑상샘저하증의 빈도가 높았다(odds ratio=2.82, P =0.025). 최종 내원 시 만 14세 이상 남자 17명, 만 13세 이상 여자 15명 중에서 비정상적인 LH 또는 FSH의 상승을 보인 경우는 남자 3명, 여자 13명으로 여아가 의미 있게 많았다(odds ratio=30.3, P =0.001). 결 론 : 소아나 청소년기에 골수이식을 받은 환자에서 가장 흔한 내분비 기능 이상은 난소 기능 부전이며 그 외 높은 빈도의 내분비 기능 이상을 보이므로 정기적인 내분비 기능 검사가 필요하다.