• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.93-99
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• 2019

C3 glomerulopathy is a renal disorder involving dysregulation of alternative pathway complement activation. In most instances, a membranoproliferative pattern of glomerular injury with a prevalence of C3 deposition is observed by immunofluorescence microscopy. Dense deposit disease (DDD) and C3 glomerulonephritis (C3GN) are subclasses of C3 glomerulopathy that are distinguishable by electron microscopy. Highly electron-dense transformation of glomerular basement membrane is characteristic of DDD. C3GN should be differentiated from post-infectious glomerulonephritis and other immune complex-mediated glomerulonephritides showing C3 deposits.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.196-205
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• 2001

목 적 : 막성 사구체병증은 1950년에 Bell이 처음 보고한 질환으로 염증반응없이 사구체의 모세혈관벽의 비후를 동반한 상피하면역침착을 특징으로 한다. 발병기전은 명확하게 알려진 것이 없고 발생빈도는 남녀비가 2-3:1 정도로 남성에서 더 많은 빈도를 보이고 모든 연령에서 발병할 수 있으나 유아기와 청소년기에는 드물다. 임상양상은 단백뇨가 가장 흔하며 부종, 혈뇨가 흔한 소견으로 나타나는데, 외국에서의 보고에 따르면, 이런 특이한 임상양상 없이 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만을 보이는 환아에서 신조직검사 결과 막성사구체병증을 보인 경우는 매우 드물다고 보고되어 있으며, 국내에서의 연구 보고는 아직 미미한 상태로, 저자들은 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨와 연관된 막성 사구체병증에 대해 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1992년 1월부터 2001년 7월까지 세브란스병원에서 신조직검사를 통해 막성 사구체병증으로 진단받은 109예를 대상으로 신조직검사 시행 이전에 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만을 나타내었던 증례를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 신조직검사를 통해 막성 사구체병증으로 진단받은 109예 중에서 진단 당시 연령이 15세 이상이었던 경우가 87예 있었고, 15세미만의 경우가 22예 있었다. 이중 임상 양상과 임상 병리검사상 다른 특이 소견 없이, 단지 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만 있었던 경우는 3예로, 모두 15세 미만의 남자 환아들이었다. 결 론 ; 막성 사구체병증은 매우 드물게 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만으로 나타날 수 있다. 단백뇨, 부종, 고혈압, 신기능저하 등과 같은 다른 특이한 임상양상이 없는 무증상의 지속적 고립성 현미경적 혈뇨만을 보이는 환아에서의 신조직검사 결과 막성 사구체병증과 같은 신질환이 발견될 수 있으므로 신조직검사의 적응증에 합당한 경우 적극적인 신조직검사를 시행하여 원인 질환을 찾는 노력이 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제29권2호
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• pp.102-105
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• 2012

Collapsing glomerulopathy (CG) has become an important cause of end-stage renal disease (ESRD). First delineated from other proteinuric glomerular lesions in the 1980s, CG is now recognized as a common, distinct pattern of proliferative parenchymal injury that portends a rapid loss of renal function and poor responses to empirical therapy. The first cases in the literature trace back to human-immunodeficiency-virus(HIV)-negative patients who underwent biopsy in 1979. A 45-year-old male patient complained of hematuria and proteinuria eight years ago. He showed an abrupt serum creatinine increase from 1.75 to 2.65 mg/dL in the last preceding months. Afterwards, his serum creatinine progressively increased up to 6.82 mg/dL. Moreover, his 24 h urine protein level was determined to have reached 6,171 mg/day, as opposed to 670 mg/day a year earlier. Consequently, renal biopsy was performed, and its result showed collapsing glomerulopathy, compatible with the diagnosis. He has undergone continuous ambulatory peritoneal dialysis as renal replacement therapy. Thus, it is reported herein that a patient clinically diagnosed with chronic kidney disease eight years ago showed a sudden renal-function decrease and was clinicopathologically diagnosed with collapsing glomerulopathy based on the results of his renal biopsy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.94-99
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• 2010

Obesity-related glomerulopathy (ORG)는 단백뇨를 보이는 비만아에서 신장 조직학적 소견상 사구체 비대, 국소 분절성 사구체 경화 소견이 관찰되고 기저막 비후, 국소 간질조직 증식, 중등도의 발 돌기 소실 등을 보이는 질환으로 정의된다. 특발성 국소분절 사구체경화증과 비교하여 신증후군이 적으며 콜레스테롤 상승이 적고, 병의 진행이 느리다는 점에서 차이가 있다고 알려져 있으며, 체중감소를 통해 신장 기능이 회복될 수 있다고 알려져 있다. 본 증례의 9세된 비만아는 임상증상과 신장 조직검사에서 ORG로 진단되어 치료하였으나, 지속적인 체중 증가와 단백뇨로 말기 신부전으로 진행하여 소아 ORG 환아에서는 드문 경과를 취하여 이를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.160-164
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• 2017

C3 glomerulopathy (C3G) is a recently defined pathological entity characterized by C3 accumulation with absent or scant immunoglobulin deposition, leading to variable glomerular inflammation. The clinical presentation of patients with C3G is highly variable, as they may present with symptoms ranging from microscopic or mild proteinuria to full-blown nephrotic syndrome, with or without renal impairment. However, there is no consensus recommendation for specific treatment in children with C3G. Recently, new therapies have been suggested to target complement pathways, owing to an improvement in the understanding of the pathogenesis of C3G. C3G complement blockade with eculizumab, a monoclonal antibody targeted against complement C5, inhibits activation of the alternative complement pathway. We could not use eculizumab owing to its high price; thus, we administered oral prednisolone and mycophenolate mofetil (MMF). MMF was replaced with cyclosporine because proteinuria persisted, with a consistently low serum C3 level; we tapered off the prednisolone because of a Cushingoid appearance and amenorrhea. Thereafter, proteinuria improved, and the serum C3 level returned to normal. Thus, we report the effectiveness of cyclosporine in a patient with C3G and an inadequate response to prednisolone and MMF, who was detected via school urinary screening.

• 대한수의학회지
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• 제29권2호
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• pp.99-108
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• 1989

In order to observe the pathological changes of kidney in rabbits infected with the viral haemorrhagic disease, the kidney tissues from the 91 rabbits infected with the viral haemorrhagic disease were examined by light and electron microscopy. The results observed were as follows: 1. On light microscopic observation, the kidney lesions were identified as haemorrhagic glomerular necrosis(33.0%), membranous glomerulonephritis(20.9%), thrombotic glomerulopathy(19.8%), membranoproliferative glomerulonephritis(8.8%), mesangial proliferative glomerulonephritis(8.8%) ischemic acute tubular necrosis(7.7%), and acute serous glomerulitis(6.6%). 2. On electron microscopic observation, cytoplasmic degeneration of mesangial cells, and irregular thickening of basement membranes with electron dense granular materials were observed. In podocytes swelling of mitochondria, dilatation of endoplasmic reticulum and extensive fusion of foot processes were also observed. Nonenveloped round icosahedral picornaviral particles with a diameter of 28~33nm were detected in the cytoplasm of degenerative endothelial cells, polymorphonuclear leucoytes, and monocytes.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제19권2호
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• pp.139-142
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• 2016

The coexistence of Wilson disease with Alport syndrome has not previously been reported. The diagnosis of Wilson disease and its ongoing monitoring is challenging when associated with an underlying renal disease such as Alport syndrome. Proteinuria can lead to low ceruloplasmin since it is among serum proteins inappropriately filtered by the damaged glomerulus, and can also lead to increased urinary loss of heavy metals such as zinc and copper. Elevated transaminases may be attributed to dyslipidemia or drug induced hepatotoxicity. The accurate diagnosis of Wilson disease is essential for targeted therapy and improved prognosis. We describe a patient with a diagnosis of Alport syndrome who has had chronic elevation of transaminases eventually diagnosed with Wilson disease based on liver histology and genetics.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권1호
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• pp.12-16
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• 2023

Patients with inborn metabolic disorder (IMD) show multisystemic manifestations. Heterogenous renal manifestations can develop in IMD patients as well. In this review, the major renal manifestations of IMD and their representative IMDs are described. The major renal manifestations include Fanconi syndrome, renal tubular acidosis, nephrolithiasis, renal cysts and glomerulopathy, and diverse types of IMDs such as carbohydrate metabolism disorders, lysosomal disorders, organic acidemias, mitochondrial disorders, purine and pyrimidine disorders present renal manifestations. Therefore, general and regular renal function evaluation is recommended in addition to specific investigation according to IMD phenotypes.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제27권2호
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• pp.133-138
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• 2023

Nutcracker syndrome (NCS) is a disease caused by compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta. Immunoglobulin A (IgA) nephropathy (IgAN) is characterized by the predominance of IgA deposits in the glomerular mesangial area. Hematuria and proteinuria can be present in both diseases, and some patients can be concurrently diagnosed with NCS and IgAN; however, a causal relationship between the two diseases has not yet been clarified. Here, we report two pediatric cases of NCS combined with IgAN. The first patient presenting with microscopic hematuria and proteinuria was diagnosed with NCS at the initial visit, and the second patient was later diagnosed with NCS when proteinuria worsened. Both patients were diagnosed with IgAN based on kidney biopsy findings and treated with angiotensin-converting enzyme inhibitors and immunosuppressants. A high index of suspicion and timely imaging or biopsy are essential for the proper management of NCS combined with glomerulopathy.