The incidence of gastric neuroendocrine tumors (NET) has been increased with the improvement of endoscopy accessibility. The World Health Organization classified NET of low (G1), intermediate (G2), high (G3) grade and neuroendocrine carcinoma with poor differentiation by mitotic count and Ki-67 labeling index. Gastric NET are divided into three subtypes based on the pathophysiology, and treatment is determined according to the subtype and prognostic factors of tumor. For diagnosis, endoscopy with biopsy, endoscopic ultrasonography, abdominal pelvis computed tomography, and serum gastrin level measure are required. In general, type 3, size > 2 cm, deep submucosal infiltration, high histological grade, lymphovascular invasion and metastasis are poor prognostic factors. Type 1 or 2 without these factors are treated by endoscopic resection, and other tumors needs surgery. Endoscopic resection of early type 3 or type 1 and 2 tumors with poor prognostic factors still remains a challenge.
Gastric neuroendocrine tumors (GNETs, also known as gastric carcinoids) are rare form of hormone-secreting neoplasms that present with varied clinical syndromes. There are four types of GNETs based on size, proliferation, localization, differentiation, and hormone production. Type I GNET is related to autoimmune atrophic gastritis and hypergastrinemia. Type II GNETs are related to multiple endocrine neoplasia (MEN)-1, Zollinger-Ellison syndrome and hypergastrinemia. Type 3 GNETs are not associated with any background pathology, and type 4 GNETs are poorly differentiated tumors. The most useful diagnostic and prognostic marker for gastrointestinal NETs is plasma chromogranin A (CgA) levels. Endoscopic ultrasound is the method of choice to determine tumor size and depth of infiltration. For optimal management, the type, biology, and stage of the tumor must be considered. Here, we provide a comprehensive and up-to-date review of GNETs.
Kourie, Hampig Raphael;Ghorra, Claude;Rassy, Marc;Kesserouani, Carole;Kattan, Joseph
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제17권5호
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pp.2679-2681
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2016
Background: Gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasms (GEP-NEN) are relatively rare tumors, not equally distributed in gastro-intestinal system. In 2010, a revised version of the WHO classification of GEP-NENs was published. This study reports for the first time the distribution and characteristics of GEP-NEN in a Lebanese population. Materials and Methods: This descriptive retrospective study concerns all the digestive neuroendocrine tumors with their characteristics diagnosed in $H\hat{o}tel$ Dieu de France in Beirut, Lebanon from 2001 to 2012, all the pathology reports being reanalyzed according to the latest WHO 2010 classification. The characteristics and features of GEP-NEN analyzed in this study were age, gender, grade and site. Results: A total of 89 GEP-NENs were diagnosed, representing 28.2% of all neuroendocrine tumors. The mean age of GEP-NEN patients was 58.7 years and the M/F sex ratio was 1.2. The primary localization was as follows: 21.3%(19) pancreatic, 18% (16) gastric, 15.7% (14) duodenal, 11.2% (10) appendix, 10.1% (9) intestinal, 10.1% (9) colorectal (7.9% colonic and 2.2% rectal), 5.6% (4) hepatic, 2.2% (2) ampulla, 1.1% (1) esophageal and 7.9%(5) NOS digestive (metastatic with unknown primary). Of the 89 patients with GEP-NEN, 56.2% (50) were diagnosed as grade I, 11.2% (10) as grade II, 20.2% (18) as grade III and 12.4% (11) were considered as mixed adeno-neuroendocrine carcinomas (MANEC). Conclusions: This study, one of the rare examples based on the 2010 WHO classification of neuroendocrine tumors in the literature, indicates that in the Lebanese population, all duodenal and appendicular tumors are G1 and the majority of MANEC tumors are gastric and pancreatic tumors. Moreover, more duodenal tumors and fewer rectal tumors were encountered in our study compared to European reports.
Mixed neuroendocrine-nonneuroendocrine neoplasms (MiNENs) are a group of rare tumors previously known as mixed adenoneuroendocrine carcinomas (MANECs). The neuroendocrine component is high-grade and may consist of small-cell carcinoma or large-cell neuroendocrine carcinoma. The nonneuroendocrine component may consist of adenocarcinoma or squamous cell carcinoma. We report a unique case of a MiNEN with trilineage differentiation: large-cell neuroendocrine carcinoma, squamous cell carcinoma, and adenocarcinoma. The reported patient presented with symptoms of an upper gastrointestinal bleed and was ultimately diagnosed with a MiNEN with trilineage differentiation. This is the first report of this exceedingly rare tumor type to include next-generation sequencing of the 3 separate tumor entities. In addition, we review the current literature and discuss the role of next-generation sequencing in classifying and treating MiNEN tumors.
Kim, Jang-Jin;Kim, June-Young;Hur, Hoon;Cho, Yong-Kwan;Han, Sang-Uk
Journal of Gastric Cancer
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제11권4호
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pp.195-199
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2011
Purpose: Composite neuroendocrine-exocrine carcinomas are malignancies that have two distinct components residing within the same tumor: an adenocarcinomatous portion and a neuroendocrine portion. This is rare in gastric cancers; however, poorly differentiated adenocarcinomas can sometimes reveal evidence of neuroendocrine features (NEF) or be 'mixed endocrine and exocrine carcinomas'. This study aimed to review NEF in gastric adenocarcinoma and to evaluate its prognostic significance. Materials and Methods: We selected 29 patients who were diagnosed with gastric adenocarcinoma with NEF and received gastrectomies at the Department of Surgery, Ajou University Hospital between January 2001 and December 2009. We analyzed the clinicopathologic features of gastric cancer with NEF and the prognosis associated with such tumors. Results: The pathologic result with respect to TNM staging of the gastric cancers with NEF were as follows: 5 cases of T1, 5 cases of T2, 10 cases of T3, and 9 cases of T4. There were 7 cases of N0, 7 cases of N1, 8 cases of N2 and 7 cases of N3. The staging of patients with NEF was higher than that of patients without NEF. Especially tumor lymphovascular invasion rate was 82.8%. The overall survival of patients with gastric cancer characterized by NEF was 73.8 months. Conclusions: Positive NEF status might be correlated with clinicopathologic parameters such as a high stage and high frequency of regional lymph node metastasis.
A composite glandular/exocrine-endocrine carcinoma of the gastrointestinal tract is characterized by the co-existence of two adjacent, but histologically-distinct tumors in an organ. Composite glandular/exocrine-endocrine carcinomas are a special type of tumor comprised of common adenocarcinomas and neuroendocrine components that account for at least one-third of the entire tumor area. Composite tumors have been reported in a range of organs, but are relatively rare in the stomach. We report a case of a composite neuroendocrine carcinoma with an adenocarcinoma of the stomach (mixed exocrine-endocrine carcinoma), which was misdiagnosed as a giant submucosal tumor preoperatively based on esophagogastroduodenoscopy and a contrast-enhanced axial computed tomographic scan.
The incidence and prevalence of upper gastrointestinal neuroendocrine tumors (NETs), including gastric NETs (GNETs) and duodenal NETs (DNETs), have been gradually increasing. These trends may be associated with the increased use of health checkups, which includes upper endoscopy, in conjunction with better disease recognition. However, the clinical factors associated with GNETs and DNETs remain unknown; previous studies revealed discrepancies. Recently, metabolic disorders have been indicated as potential factors that are associated with GNETs and DNETs. This review summarizes the results of previous studies and briefly introduces the results of a recent Korean multicenter study on the factors associated with GNETs and DNETs.
A 67 year old male at a regular checkup underwent esophagogastroduodenoscopy. On performing esophagogastroduodenoscopy, a lesion about 1.2 cm depressed was noted at the gastric angle. The pathology of the biopsy specimen revealed a well-differentiated adenocarcinoma. On performing an abdominal computed tomography (CT) scan & positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) scan, no definite evidence of gastric wall thickening or mass lesion was found. However, lymph node enlargement was found in the left gastric and prepancreatic spaces. This patient underwent laparoscopic assisted distal gastrectomy and D2 lymph node dissection. On final examination, it was found out that the tumor had invaded the mucosal layer. The lymph node was a metastasized large cell neuroendocrine carcinoma with an unknown primary site. The patient refused chemotherapy. He opted to undergo a close followup. At the postoperative month 27, he had a focal hypermetabolic lesion in the left lobe of the liver that suggested metastasis on PET-CT scan. He refused to undergo an operation. He underwent a radiofrequency ablation.
Purpose: Neuroendocrine carcinomas of the stomach account for only about $0.3\%$ of all gastric tumors. The prognosis of this disease is very poor compared with the common type of gastric adenocarcinoma. The purpose of this retrospective study was to review the clinicopathologic features of 18 cases of this unusual gastric tumor and to establish a treatment strategy for this tumor. Materials and Methods: Excluding 2 cases of non-curative resection and 1 case of operative mortality, 18 cases of typical neuroendocrine carcinoma who had curative resection from January 1991 to December 2000 at Asan Medical Center were analyzed; 6841 gastric cancer patient were treated surgically during the same period. Results: The mean age at the time of diagnosis was 58.6 years (range: $35\∼75$ yr). Sixteen patients were male, and two were female. Eleven tumors ($61.1\%$) developed in the lower part of the stomach, three ($16.7\%$) in the middle part, and three ($16.7\%$) in the upper part. One tumor involved the entire stomach. Eight cases ($44.4\%$) were Borrmann type 2, and six case ($33.3\%$) were Borrmann type 3. The mean tumor size was 6.94 cm (range: $0.6\∼15$ cm). Nine cases ($50\%$) showed recurrence of the disease, and eight of them died within 20 months. Of the nine recurred cases, 7 cases ($77.8\%$) showed liver metastasis. The mean disease-free interval was 6.8 months (range: $2.5\∼11$ months) after surgical resection, and the mean survival was 17.9 months (range: $8\∼40$ months) for recurrence cases. One patient with liver metastasis was treated with a liver-wedge resection just after diagnosis and was still alive for 37.5 months postoperatively. There were 9 deaths after the median follow- up period of 40 months (range: $8\∼72$ months). Conclusion: Gastric neuroendocrine carcinomas frequently recur at the liver, even in early stage cancer, and have a poor prognosis. We experienced a case of successful control of hepatic metastasis by surgical resection and a case of a small cell carcinoma which was successfully controlled with systemic chemotherapy.
Kyong Joo Lee;Hee Man Kim;Sang Kil Lee;Ho Sun Choi;Jie-Hyun Kim;Seun Ja Park;Sung Chul Park;Byung Ik Jang;Jin Tae Jung;Tae Joo Jeon;Jong Hun Lee ;Jae Kyu Sung;Semi Park;Yoon Jae Kim;Jae Hee Cho
Journal of Digestive Cancer Research
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제5권2호
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pp.86-90
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2017
Background: The aim of this study was to investigate clinicopathologic features of type 3 gastric neuroendocrine neoplasm (NEN) by treatment modality. Methods: The Korean Society of Gastrointestinal Cancer conducted the Korean Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumor Registry, a retrospective registry database of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors from 16 hospitals in Korea. The normal serum gastrin level range was defined as <100 pg/mL, and gastric NEN patients with normal gastrin level were selected for analysis. Results: Among 358 patients with gastric NEN, 21 (5.9%) patients were classified with type 3 gastric NEN. The median age was 53 years (range 30-74). According to the WHO 2010 classification, 13 (61.9%) patients had grade 1, and 8 (38.1%) patients had grade 2 or 3. Endoscopic treatment was performed in 14 (66.7%) patients, and surgery was performed in 7 (33.3%) patients. The tumor size was smaller in the endoscopic treatment group than in the surgery group (0.6 cm vs 1.3 cm, p=0.006). After treatment, there was one recurrence in the surgery group. Conclusion: In small size Type 3 gastric NEN, endoscopic treatment was associated with a good prognosis, compared to surgery. Thus, endoscopic treatment can be used an alternative modality in selected cases of type 3 gastric NEN.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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