Akcakaya, Mehmet Osman;Bilgic, Bilge;Aras, Yavuz;Izgi, Nail
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제57권3호
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pp.211-214
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2015
Ganglioneuromas are benign tumors. Surgical excision is the treatment of choice with very good prognosis. However, neuroblastomatous malignant transformation of ganglioneuromas was previously reported. We report a patient with spinal neuroblastoma recurrent from a ganglioneuroblastoma after disease free survival of 13 years. This is one of the rare examples of spinal neuroblastoma and to our knowledge the second case report with malignant transformation from a ganglioneuroblastoma or a ganglioneuroma. The present case is the only report in the literature with further genetic investigations.
Proliferative fasciitis is a benign pseudosarcomatous mesenchymal lesion occurring in the subcutis. The lesion occurs clinically as a tumorous mass that develops within a rather short time in elderly patients. We recently experiecened a case of fine needle aspiration cytology of proliferative fasciitis in the left anterior chest wall of a 72 year-old male patient. The smear revealed two types of cells. One was the large and mostly oval cell with one or two nuclei lying at the periphery of the cell body and abundant basophilic cytoplasm like the ganglion cell. The nuclei were round to oval, had vesicular chromatin and contained prominent nucleoli. The other was the spindle shaped fibroblast with an oval nucleus. The differential diagnosis includes a true tumor such as ganglioneuroma, rhabdomyosarcoma, and liposarcoma and therefore fine needle aspiration cytology is very much indicated in order to exclude these possibilities.
Background: The mediastinum is the anatomic space which is restricted and the clinical aspect varies according to location, size and type of neoplasm. Diagnostic and therapeutic approaches to mediastinal neoplasms have changed over and over. We presented our recent therapeutic experiences with these neoplasms. The object and method: The 36 patients were treated in operation from 2000 until 2006. The male patients were 20 and the female patients were 16. Age of the patients ranged from 5 to 70, and the median age was $46.4{\pm}21.9$. The child patients were two. Result: The most prevalent anatomic distribution of the neoplasm was anterosuperior mediastinum. The most common neoplasm was thymoma, followed by thymic cyst, teratoma, ganglioneuroma. The complete excison of neoplasm was accomplished in 96% of patient group except thymoma patient group. One patient underwent total thymectomy, and the other 12 patients underwent extended thymectomy from 13 thymoma patient group. In the malignant neoplasm, 7 patients were received additional treatment after operation. There was short-term death of 1 person and late death of 1 person. Conclusion: Our results except clinical manifestation are compared favorably with other reports. Surgery is the management of choice for patients with mediastinal neoplasm and early curative resection is considered to optimize clinical outcome for patients.
The neuorogenic tumor is known to be originated from neural crest, and the involved cells are Schwann cell, ganglion cell, and paraganglion cell. The Schwannoma, neurofibroma, and malignant schwannoma arise from the schwann cell, ganglioneuroma is from ganglion cell, and carotid body tumor and glomus tumor are originated from paraganglion cell. Authors reviewed thirty-eight patients of the neurogenic tumors in the head and neck, excluding intracranial tumor and Von-Recklinghausen disease, surgically treated at the Department of Surgery, Pusan Paik Hospital from January 1981 to May 1996. Of the 38 cases, 28 cases were schwannoma, 6 cases neurofibroma, 2 cases malignant schwannoma, and 2 cases paraganglioma. These tumors occurred at any age, but the majority of patients occurred in the fourth decade of life. There was female preponderance (M : F=1 : 1. 53) in sex ratio. The lateral cervical region was the most common distribution. 12 cases arose from the anterior triangle of neck, and 12 cases from the posterior triangle of neck. The major nerve origin of tumor could be identified in 30 cases (80%). 11 cases were treated by simple excision, and partial excision was 3 cases. Excision with parotidectomy 1 case, enucleation 11 cases, enucleation with parotidectomy 7 cases, radical neck dissection 1 cases, upper neck dissection 2 cases, suprahyoid dissection 1 case, CaldwellLuc operation 1 case. The postoperative complications were hoarseness (2 cases), facial palsy (1 case), Homer syndrome (1 case), and hypoesthesia of tongue (1 case).
Background: Neuroblastoma (NB), is a neuroectodermal tumor derived from neural crest cells, and it is the second most common pediatric malignant tumor. The biological and clinical behavior of NB is very heterogeneous. This study was conducted to evaluate the expression of Ki-67, p53 and VEGF markers in tissues obtained from NB patients with different histologic types and stage. Materials and Methods: Tissue microarray (TMA) blocks were constructed from paraffin blocks of the NB tissues. Immunohistochemical staining was performed on TMA sections to detect the expression of Ki-67, p53 and VEGF markers. The association between the expression of these markers and clinicopathological parameters were then analyzed. Results: We had 18 patients with NB, one patient with ganglioneuroblastoma (GNB) and one with ganglioneuroma. Ki-67 was expressed in 13 (65%) tumors, and negatively correlated with age, prognosis, histologic type and stage of NB (all p<0.05). High and moderate expression of VEGF was found in 5% (1/20) and 65% (13/20) of the tumors, respectively; and it was positively correlated with age, prognosis and histologic types (all p<0.05) and negatively correlated with MKI (mitosis-karyorrhexis index). p53 expression was observed in 10% (2/20) of the tumors, which showed a relative correlation with MKI (p value=0.07). Conclusions: VEGF as a candidate for anti-angiogenic targeted therapy was correlated with the development and progression of NB; therefore, VEGF along with Ki-67 can serve as a valuable marker for the prognosis of this tumor type.
배경: 최근 종격동 내 양성 신경종에 대한 흉강경 수술은 비교적 보편적으로 시행되고 있다. 그러나 흉강 첨부에 위치하는 신경종에 대해서는 시야확보 및 접근의 어려움으로 인해 수술 도중 근처 신경 및 혈관 구조물의 손상으로 인한 합병증의 위험이 높다. 이에 저자들은 이 질환에서 흉강경 수술의 경험을 분석하고, 그 외 접근방법에 의한 수술을 비교하여 흉강경 수술의 적정성을 평가하고자 한다.대상 및 방법: 1996년 1월부터 2008년 9월까지 31예(남자 15명, 여자 16명)의 환자가 흉강 첨부에 위치하는 양성 신경종으로 절제수술을 시행 받았다. 3예의 환자가 von Recklinhausen씨 병 환자였다. 환자들의 나이는 8세부터 73세로 평균 45세였다. 종양 절제수술은 흉강경 수술이 14예, 측방 개흉술이 10예, 경부 및 경흉부 절개술이 6예 그리고 정중흉골절개술이 1예였다. 흉강경 수술(VATS군)과 그 외 침습적인 방법에 의한 수술(OP군) 결과를 의무기록을 통해 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: VATS군에서 조직학적으로 신경초종(schwannoma) 9예, 신경섬유종(neurofibroma) 4예, 신경절신경종(ganglioneuroma)이 1예였다. 수술시간은 VATS군이 평균 113분으로 OP군의 153분 보다 적게 소요되었고, 흉관 거치기간 및 수술 후 입원기간도 VATS군이 각각 2일, 5일로 타군의 5일, 11일에 비해 짧았다(p<0.05). 흉강경 수술의 경우 개흉술로의 전환은 없었다. 술 후 합병증은 VATS군 경우 호너씨 증후군 2예 및 상완 신경총과 관련된 신경증상이 2예에서 발생하였고, OP군은 상기 증상이 각각 1예씩, 성대마비 증상이 1예, 그리고 비신경계 합병증이 2예에서 발생하였다. 흉강 첨부에 위치하는 양성 신경종의 흉강경을 이용한 절제수술 후 신경계 합병증 발생의 가장 의미 있는 위험인자는 비적출적 방법(non-enucleating method)에 의한 종양 절제인 경우였다(p=0.029). 결론: 흉강경을 이용한 흉강 첨부의 양성 신경종의 제거술은 타 방법에 비해 비침습적인 유용한 방법이다. 그리고 흉강경을 이용한 종양 적출술(enucleation)은 신경계 합병증 발생을 줄일 수 있는 방법이라고 생각된다.
30례의 종격동 종양의 CT분석 결과, 저자들은 다음과 같이 요약 할 수 있었다. 1. 가장 흔한 종양은 흉선질환 이었으며, 그 다음으로는 기형종, 림프종, 기관지성 낭종, 신경종, 심막낭종의 순이었다. 2. 5례의 흉선종은 균일한 충실성 음영의 종괴로 보였으며, 석회침착, 소엽형성이 각각 1례에서 보였다. 악성흉선종 중 1례에서 피낭형성이 잘된 낭성 종괴로 보였으며, 흉선암종은 주위 경계의 소엽형성을 보인 균일한 음영의 종괴로 보였다. 3. 전 례의 가형종은 모두 낭성종괴로 보였으며, 지방과 석회음영은 각각 2례, 4례에서 보여졌다. 4. 신경종은 4례 모두에서 후종격동에 위치한 균일한 음영의 종괴로 보여졌다. 5. 기관지성 낭종은 기관분기부 하방, 부흉곽지역에 각각 1례, 후기관부에 2례 있었으며, 모두 균일한 음영의 낭성 종괴로 보여졌다. 6 심막낭종은 심장 주위 경계를 따라 난형모양의 낭성 종괴로 보여졌다. 결론적으로 종격동 종괴의 진단에 CT를 실시함으로써 종괴의 정확한 위치, 크기 및 특징적인 구성성분을 관찰할 수 있으며, 이러한 소견으로 종괴의 감별진단에 도움을 얻을 수 있다.
목 적 : 진행된 신경모세포종 환아의 약물치료 후 수술한 예에서 조직변화를 관찰하여 예후와의 상관관계를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 2000년 6월까지 계명대학교 동산병원 소아과에서 진단된 신경모세포종 환아 중 항암치료 후 종양절제를 시행한 6례를 대상으로 하였다. 진단 당시 침생검소견과 항암치료 후 조직소견에서 신경모세포의 분화정도와 핵 모양 및 간질조직의 기질화 양상과 석회와 유무 등을 비교하여 변형된 Shimada 분류에 따라 분류하였다 결 과 : 항암치료 전과 후에 조직소견의 변화를 관찰하였으며 변형된 Shimada 분류에 따라 2가지 예후군으로 분류하였으며, 좋은 예후군 3례 중 2명은 생존해 있으며, 1명은 추적되지 않고 사망한 것으로 추정하였으며, 나쁜 예후군의 3례는 각각 패혈증과 retinoic acid 복용 중 발생한 출혈성 췌장염으로 사망하였다. 결 론 : 항암치료 전과 후에 조직소견의 변화를 관찰하였으며 Shimada 분류에 따라 비교하고, 치료 후 종양세포의 성숙을 관찰하였으며, 좋은 예후군에서 생존수가 많은 것을 확인할 수 있었다.
종격동 종양의 경우 그 분포가 다양하나 양성질환이 더 많고, 흉강경 수술시 시야가 좋으며, 수술에 필요한 공간을 쉽게 확보할 수 있다는 점에서 비디오 흉강경 절제술이 기존의 개흉술에 못지 않은 수술방법 이라고 생각되어 본원에서 양성 종격동 종양으로 진단 받은 환자들을 대상으로 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술을 시행하고 고찰하였다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 2001년 8월까지 근무력증을 제외한 양성 종격동 종양 43례의 환자에서 비디오 흉강경술을 시도하여 이중 개흉술로 전환된 5례를 제외한 38례를 분석하였다. 결과 : 성별은 남자가 13명(34.2%), 여자가 25명(65.8%)이었으며, 평균 연령은 39.2$\pm$35.4세였다 진단은 신경초종(neurilemmoma) 8.11(21.1%), 흉선 낭종(thyrnic cyst) 6례(15.8%), 기형종(teratoma) 5례(13.2%), 신경절신경종(ganglioneuroma) 5례(13.2%), 기관지원성 낭종(bronchogenic cyst) 4례(10.5%), 심막 낭종(pericardial cyst) 3례(7.9%), 흉선종(thymoma) 3례(7.9%), 림프관종(Iymphangioma) 2례(5.3%) 등이었다. 평균 수술 시간은 110.6$\pm$7.0분, 평균 흉관 거치기간은 4.2 $\pm$0.4일, 수술후 평균 재원기간은 5.2$\pm$0.4일, 평균 술후 진통제 근주 횟수는 1.9 $\pm$ 0.4회이었으며, 이상의 측정치들은 개흉술로 전환된 5례와 비교하여 평균값이 적었으나, 통계적으로 유의하지는 않았다. 수술후 합병증으로는 유미흉, 장기간 공기유출 및 일측성 횡격막 마비가 각 1례가 있었으나 퇴원시 소실된 일과성이었으며, 편측안검하수 1례가 있었다. 결론 : 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전하게 시행될 수 있으며, 수술 후 통증경감과 빠른 회복 및 미용상의 장점이 있어 계속 발전되고 적극적으로 시도되어야 한다고 사료된다.
목 적 : 신경내분비종양 진단에 대한 I-123 MIBG 스캔의 4시간 조기 영상과 SPECT 영상의 임상적 유용성을 평가하고자 시행하였다. 대상과 방법 : CT 또는 MRI를 시행하여 신경내분비종양이 의심되었던 21예를 대상으로 I-123 MIBG 스캔을 시행하였으며 4시간에 전신 평면 영상과 SPECT 영상을 얻고, 17예에서는 12-24시간 사이에 지연 평면 영상도 얻었다. 결 과 : 21예중 12예에서 신경내분비종양으로 확진되었고, 4시간 I-123 MIBG 스캔의 진단적 예민도는 75%, 특이도는 89%였다. SPECT 영상은 CT나 MRI와의 비교 분석에 용이하였다. 지연 영상은 일부 진양성을 소견을 보인 예에서 종양 대 배후 방사능의 비가 증가하여 병변 확인에 도움이 되었으나 4시간 평면 영상과 진단율에 차이는 없었다. 결 론 : I-123 MIBG 스캔은 4시간 조기 영상으로도 신경내분비종양의 진단에 유용했으며, SPECT 영상은 다른 진단매체와의 비교 분석이 용이하였고 향후 종양의 종류에 따라 더 많은 예의 연구가 필요할 것으로 생각하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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