• Journal of Chest Surgery
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• 제29권5호
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• pp.495-503
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• 1996

Fonlan수술의 고위험군 환자에게 시행되는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 비교적 낮은 수술 위험과 동맥혈내 산소포화도의 증가,그리고 체심실에 대한 용적 부담을 줄임으로서 Fontan수술전에 시행하는 효과적인 중간 단계의 고식적 수술로서 알려져있다 그러나 낮은 체정맥압에 의해 유지되는 페혈류인 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술후 폐동맥의 크기 변화에 대 해서는 아직까지 논란이 되고 있 다. 본 연구에서는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 폐동맥의 크기에 미치는 영향을 밝혀내고자 1992 년 2월부터 1994년 7월까지 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술을 받은 19명의 환자를 대상으로 수술전 3.8 $\pm$4.8개월 및 수술후 19.6$\pm$6.2개월에 시행한 심도자 및 혈 관조영술의 결과를 검토하고 이를 통계 처리하였다. 폐동맥의 크기는 폐동맥 지수와 McGoon비를 이 용하였고 환자의 나이,체표면적,혈관 성형술 여부,수술전 폐동맥의 크기,수술후심도자 및 혈관조엮 술까지의 기간 등을 변수로 폐동맥의 성장여부를 연구하였다. 수술전 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 1).7$\pm$15.6개월, 평균 체 Ⅸ湧岵\ulcorner0.40$\pm$0.12 m2, 동맥혈 산소포화도는 71.4$\pm$12.4% 이었다. 우폐동맥의 지름은 7.1$\pm$1.7mm, 좌폐동맥의 지름은 6.2$\pm$ 1.7 mm, 폐동맥 지수는 191.8$\pm$82.7mm21m2, McGoon 비는 1.73$\pm$0.49 였다. 폐동맥 압력은 6명에 서 측정하였는데 평균 폐동맥 압은 21 mmHg 이 었다. 한편 수술후 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 39.9$\pm$ 16.2개월, 평균 체표면적은 0.58$\pm$ 0.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영 향에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권6호
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• pp.610-614
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• 1998

12세된 여자 환자에서 한국에서는 처음으로 심장-폐 동시이식이 성공적으로 이루어 졌다. 환아는 심실 중격결손증이 없는 폐동맥 폐쇄증으로 좌폐부전과 함께 우심실의존성 관상동맥혈류를 가지고 있었으며 개심술에 의한 일반적인 심장 수술은 불가능하였다. 장기 제공자는 9세된 남아로 교통사고에 의한 뇌출혈이 사망의 원인이었다. 심장폐이식은 1997년 4월 20일 이루어 졌다. 이식시 수술 방법은 소위 아리조나 방법으로 양측 폐문부를 환아의 횡격막 신경위로 놓는 방법을 사용하였는데 수술시 지혈에 큰도움이 되었다. 수술후 환자는 두가지 큰 합병증이 발생하였는데 하나는 발열이고 둘째는 기관 문합부위 협착을 들수가 있다. 수술후에 계속되었던 발열은 결핵약 투여후 극적으로 소실되었으며 기관 협착에 의한 호흡 곤란은 수술후 제 71일째 실시한 금속성 그물망에 의한 확장으로 치유 되었다. 환자는 수술후 7개월째 호흡 곤란은 보이지 않고 있으며 운동 및 일상 생활에 지장이 없이 양호한 상태로 지내고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권3호
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• pp.177-183
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• 2006

배경: 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 복잡심기형의 일차적 고식수술 중 하나로, 여러가지 장점이 있으나 유아 환아들에서는 수술 후 위험성이 높은 것으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 1995년부터 2003년까지 48명의 1세 이하 환아들이 연세대학교 심장혈관병원에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행 받았다. 모든 환아들은 단심실로 인한 폰탄수술의 대상자였다. 환아들은 수술당시의 나이에 따라 두 군으로 분류되었다 A군(<3개월, 12명)과 B군(3${\~}$12개월, 36명) 간에 평균 나이(67.58$\pm$3.78 vs. 212.91 $\pm$ 13.44일)와 평균 몸무게(4.51 $\pm$0.29 vs. 6.62 $\pm$0.27 kg)를 제외한 술 전 변수들은 차이가 없었다. 결과: A군에서 연속적으로 측정한 동맥혈 산소 포화도가 통계학적으로 유의하게 낮게 나타났다. 병원 내 사망률은 각각 $25\%$와 $19\%$였다. 추적관찰 기간동안 A군에서 2명, B군에서 5명의 만기 사망이 있었다. 결론: 본 연구에서는 유아기의 환아들에서도, 수술 위험성이 나이가 든 환아들과 비교하여 비슷하여 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 후에 시행될 폰탄수술의 위험성을 높일 수 있는 반복적인 고식적 수술을 피할 수 있는 수술방법이라고 생각한다. 하지만, 폐동맥고혈압이나 Heterotaxia 증후군 등이 동반된 고위험군 환아에서는 다른 고식적 수술을 고려하는 것이 좋을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권10호
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• pp.696-700
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• 2007

심한 엡스타인 기형을 갖고 있는 한 신생아에서 Starnes 수술 후 중기 수술 결과를 보고한다. 환아는 출생 당일 청색증과 함께 심한 심비대로 입원하였다. 생후 19일째 심방화 우심실의 축소술과 함께 삼첨판 성형술을 시도하였으나 실패하였고 관상정맥동을 우심실 족에 두면서 삼첨판을 첩포로 폐쇄시키고 체폐동맥 단락술을 시행하였다. 생후 16개월에 양방성 상공정맥-폐동맥 문합술을 시행하였고 30개월에 심외도관 폰탄수술을 시행하였다. 현재 환아는 생후 56개월로 특별한 신체적 제한 없이 잘 지내고 있다. 최근 추적 심장검사에서 동율동 상태로 매우 작은 우심실과 함께 정상적 좌심기능을 보여주고 있고 우심실에 혈전 형성의 증거는 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권4호
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• pp.618-626
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• 1986

Univentricular heart is a rare congenital cardiac anomaly in which the atrial chambers are connected to only one ventricular chamber and it consists of a diverse group of cardiac malformation characterized by both AV valves or a common AV valve opening into the same ventricle, or the presence of only a solitary AV valve. In spite of recent development in cardiac surgery, corrective operations for univentricular heart still have high mortality and complication rate. Twenty eight patients underwent corrective operation for univentricular heart at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital from February 1979 to July 1986. Of the 28 patients, 7 patients were operated on by ventricular septation and 21 patients by modified Fontan operation. Of the 28 patients, 19 patients were male and 9 patients female and ages ranged from 5 months to 18 years old with the average age of 7.3 years. There were 2 mortalities in 7 patients operated on by septation with the mortality rate of 28.6% and 5 complications, 3 complete AV block, 1 low cardiac output and 1 arrhythmia. All survived patients are being followed up without specific problem till now. There were 10 mortalities in 21 patients operated on by modified Fontan operation with the mortality rate of 47.6% and 10 complications, 2 low cardiac output, 2 respiratory failure necessitating tracheostomy, 2 persistent cyanosis, 2 arrhythmia, 1 missing of left AV valve in situs inversus patient due to misdiagnosis and one rupture of closed right AV valve. Incremental risk factors for operative mortality are young age less than 5 years old, anomalous pulmonary and systemic venous drainage and atrial septation procedure. In 11 survived patients, 9 patients show good follow-up results but one patient complains of persistent cyanosis and another one patient is suffered from CHF. In our series, results of corrective operation for univentricular heart shows continuing improvement but still high mortality and complication rate. So there must be continuing improvement in surgical result by selection of patient, by adequate decision making for timing and method of operation and by improving operative methods.

• 대한의용생체공학회:학술대회논문집
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• 대한의용생체공학회 1996년도 춘계학술대회
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• pp.203-206
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• 1996

To understand the local fluid dynamics for different desists of Fontan operation, five models were made out of Pyrex glass to facilitate in-vitro study. Model I, II and III have same position of the center of the anastomosis of the IVC( inferior vena cava) with that of the SVC(superior vena cava), but Model IV and V have 10 mm offset between them. Also the anastomotic junction angles are different(Model I and $IV:90^{\circ}$, Model II and $V:70^{\circ}$, Model $III:45^{\circ}$). These models were then connected to a flow loop for flow visualization study. In Model I any dominant vortex was not seen in the central region of the juntion, but a large unstable vortex was created in the Model II and III. In Model IV and V a significant stagnation region was created in the middle of the offset region. It also showed that the flow direction from the IVC and SVC to the LPA(left pulmonary artery) and RPA(right pulmonary artery) highly depends on the offset of the junction rather than the anastomotic junction angle.

• Journal of Chest Surgery
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• 제17권2호
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• pp.197-204
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• 1984

The criss-cross, a term first used by Anderson and Ando , is a rare cardiac malformation in which the systemic and pulmonary blood streams cross at the atrioventricular level, without mixing. We have surgically experienced four cases of crossed atrioventricular connection, three concordant and one discordant, at Seoul National University Hospital from July 1982 to March 1984. The atrial situs, the atrioventriculoarterial connection, the spatial position of the ventricles, and associated cardiac anomalies were analyzed. We have performed right Blalock-Taussig shunt for case 1, modified Fontan operation for case 2, patch closure of VSD for case 3, and septation of common ventricle with primary closure of ASD for case 4. The relatively good postoperative results in these patients were gratifying and suggest that cardiac anomalies associated with this rare malformation can be successfully repaired without further risk. To our knowledge, this is the first report of surgical experience for criss-cross heart in the Korean literature.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권6호
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• pp.1263-1269
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• 1990

Two patients with uncorrectable cyanotic cardiac anomalies underwent total cavopulmonary shunt[modified Fontan operation]. Case I was a 14 years old male with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed TGA combined with overriding of aorta, pulmonary stenosis, complete atrioventricular septal defect, interruption of inferior vena cava, and situs inversus totalis. We had performed total cavopulmonary shunt using with 16 mm Gortex Graft in single atrium to bypass the hepatic vein to pulmonary artery. Postoperatively, patient sustained low PaCO2 and low cardiac output and then expired at 19th postoperative day. The cause of death of the patient would be low cardiac output. Case II was a 6 years old female with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed tricuspid atresia[Type IIb], transposition of great arteries, atrial septal defect, ventricular septal defect and pulmonary stenosis, We had performed total cavo-pulmonary shunt using intraatrial baffle[tunnel] with Goretex patch. The postoperative course of this patient was good without event.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.326-333
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• 1988

The results of surgical experience of double outlet right ventricle with pulmonic stenosis in 14 patients are reported. Among the 14 patients, 8 underwent the intraventricular tunnel repair with the result of 3 hospital deaths, 5 had Fontan type operations due to the various anatomic reasons and resulted in one hospital death, and the remaining one patient had palliative pulmonary valvotomy. Besides the problems related to the effective relief of the pulmonic stenosis, double outlet right ventricle with pulmonic stenosis may present a surgical challenge because severe associated anomalies which definitely complicate their repair are not uncommon. We describe the anatomic details of our 14 cases of DORV with PS and the surgical results. The results having been unsatisfactory, more meticulous diagnostic studies for the detailed intracardiac morphologies and the strict indication for their repair with the refinement of surgical technique seem necessary for the better surgical results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.538-544
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• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.