• Journal of Chest Surgery
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• 제16권3호
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• pp.349-355
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• 1983

Twenty-seven patients with double-outlet right ventricle underwent complete intracardiac repair between 1978 and 1983, June, at Seoul National University Hospital . Although definite aorto-mitral discontinuity was discovered in 20 patients, both great arteries arose wholly or mostly from the right ventricle in all cases. There were 17 cases with subaortic VSD, 6 with subpulmonic, 2 with doubly-committed, and 2 with non-committed VSD. Pulmonary stenosis was present in 21 patients. Intraventricular baffle repair was applied in 23 patients. Three patients required extracardiac conduit to establish continuity between right ventricle and pulmonary artery, and modified Fontan operation was performed in one patient. Over-all mortality rate was 37.0%, but recently 4 of 15 died [26.7%]. One late death occurred from infective endocarditis. Incremental risk factors were small patient size, subpulmonic or non-committed VSD, presence of PS, coronary artery anomalies, associated valvular lesion and other complicated anomalies. However, great artery relationship, restrictive VSD and transannular patch were not risk factors. No instances of complete heart block occurred. Of the survivors, all showed complete or in complete right bundle branch block and in one patient intermittent ventricular tachycardia had developed. The important cause of death was low cardiac output syndrome.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권5호
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• pp.495-503
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• 1996

Fonlan수술의 고위험군 환자에게 시행되는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 비교적 낮은 수술 위험과 동맥혈내 산소포화도의 증가,그리고 체심실에 대한 용적 부담을 줄임으로서 Fontan수술전에 시행하는 효과적인 중간 단계의 고식적 수술로서 알려져있다 그러나 낮은 체정맥압에 의해 유지되는 페혈류인 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술후 폐동맥의 크기 변화에 대 해서는 아직까지 논란이 되고 있 다. 본 연구에서는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 폐동맥의 크기에 미치는 영향을 밝혀내고자 1992 년 2월부터 1994년 7월까지 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술을 받은 19명의 환자를 대상으로 수술전 3.8 $\pm$4.8개월 및 수술후 19.6$\pm$6.2개월에 시행한 심도자 및 혈 관조영술의 결과를 검토하고 이를 통계 처리하였다. 폐동맥의 크기는 폐동맥 지수와 McGoon비를 이 용하였고 환자의 나이,체표면적,혈관 성형술 여부,수술전 폐동맥의 크기,수술후심도자 및 혈관조엮 술까지의 기간 등을 변수로 폐동맥의 성장여부를 연구하였다. 수술전 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 1).7$\pm$15.6개월, 평균 체 Ⅸ湧岵\ulcorner0.40$\pm$0.12 m2, 동맥혈 산소포화도는 71.4$\pm$12.4% 이었다. 우폐동맥의 지름은 7.1$\pm$1.7mm, 좌폐동맥의 지름은 6.2$\pm$ 1.7 mm, 폐동맥 지수는 191.8$\pm$82.7mm21m2, McGoon 비는 1.73$\pm$0.49 였다. 폐동맥 압력은 6명에 서 측정하였는데 평균 폐동맥 압은 21 mmHg 이 었다. 한편 수술후 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 39.9$\pm$ 16.2개월, 평균 체표면적은 0.58$\pm$ 0.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영 향에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제47권4호
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• pp.344-349
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• 2014

Background: The Damus-Kaye-Stansel (DKS) procedure is a method for mitigating the risk of systemic ventricular outflow tract obstruction (SVOTO). However, there have been few reports on which surgical technique shows a better outcome. The objective of this study was to compare the outcome of the DKS procedure according to the surgical technique used. Methods: We retrospectively reviewed 12 consecutive patients who underwent the DKS procedure from March 2004 to April 2013. When the relationship of the great arteries was anterior-posterior, the double-barrel technique (group A) was performed. If the relationship was side-by-side, the ascending aortic flap technique (group B) was performed. Results: There was no early mortality and 1 late mortality in group B. There was no statistically significant difference in the median peak pressure gradient of preoperative subaortic stenosis in both groups: 14 mmHg (range, 4 to 53 mmHg) in group A and 15 mmHg (range, 0 to 30 mmHg) in group B (p=0.526). Further, a significant postoperative pressure gradient was not observed in either group A or group B. More than moderate postoperative neoaortic regurgitation was observed in 1 patient of group B; this patient underwent neoaortic valve replacement 66 months after the DKS procedure. No one had a recurrent SVOTO during follow-up. Conclusion: The DKS procedure is an effective way to minimize the risk of SVOTO, and there is little difference in the outcomes of the DKS procedure according to the surgical technique used.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권6호
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• pp.610-614
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• 1998

12세된 여자 환자에서 한국에서는 처음으로 심장-폐 동시이식이 성공적으로 이루어 졌다. 환아는 심실 중격결손증이 없는 폐동맥 폐쇄증으로 좌폐부전과 함께 우심실의존성 관상동맥혈류를 가지고 있었으며 개심술에 의한 일반적인 심장 수술은 불가능하였다. 장기 제공자는 9세된 남아로 교통사고에 의한 뇌출혈이 사망의 원인이었다. 심장폐이식은 1997년 4월 20일 이루어 졌다. 이식시 수술 방법은 소위 아리조나 방법으로 양측 폐문부를 환아의 횡격막 신경위로 놓는 방법을 사용하였는데 수술시 지혈에 큰도움이 되었다. 수술후 환자는 두가지 큰 합병증이 발생하였는데 하나는 발열이고 둘째는 기관 문합부위 협착을 들수가 있다. 수술후에 계속되었던 발열은 결핵약 투여후 극적으로 소실되었으며 기관 협착에 의한 호흡 곤란은 수술후 제 71일째 실시한 금속성 그물망에 의한 확장으로 치유 되었다. 환자는 수술후 7개월째 호흡 곤란은 보이지 않고 있으며 운동 및 일상 생활에 지장이 없이 양호한 상태로 지내고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1256-1256
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• 2005

심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄(pulmonary atresia with intact ventricular septum)는 전체 선천적 심장병의 1%를 차지하는 드문 질환으로 형태학적 특성에 따라 다양한 치료적 접근이 필요하다. 이에 저자들은 정상 크기발달의 우심실을 가진 심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄가 있는 신생아에서 풍선판막성형술 후 지속적인 저산소증을 보여 동맥관 스텐트를 이용하여 거의 정상적인 심장구조와 기능으로 호전된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권7호
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• pp.832-836
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• 2009

증식성 기관지염(plastic bronchitis)는 기관지 내부에 폐쇄성 원주(cast)를 만드는 드문 질환으로 천식이나 선천성 심장병의 폰탄 수술 후 합병증으로 생길 수 있다. 증식성 기관지염의 치료는 원주를 스스로 뱉거나 기관지경으로 제거해주는 고식적인 치료와 새로 개발된 약제를 사용하는 단기 및 장기 치료로 나눌 수 있다. 저자들은 기저 질환이 없이 갑작스런 호흡 부전과 왼쪽 폐 전체의 무기폐를 보인 8세 남아와 폰탄 수술 병력이 있고 반복되는 오른쪽 중엽과 하엽의 무기폐를 보인 5세 여아에서 기관지 내시경을 통해 기관지내 원주를 확인하였고, 조직학적 검사에서 호산구, 호중구, 임파구와 같은 염증 세포를 포함한 점액질과 섬유질로 구성되어 있어 증식성 기관지염으로 진단후 재발 방지를 위해 흡입용 스테로이드와 저용량 경구용 clarithromycin을 사용한 경험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• International Journal of Vascular Biomedical Engineering
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• 제2권1호
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• pp.11-16
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• 2004

Both flow visualizations and computational fluid dynamics were performed to determine hemodynamics in a total cavopulmonary connection (TCPC) model for surgically correcting congenital heart defects. From magnetic resonance images, an anatomically correct glass model was fabricated to visualize steady flow. The total flow rates were 4, 6 and 8L/min and flow rates from SVC and IVC were 40:60. The flow split ratio between LPA and RPA was varied by 70:30, 60:40 and 50:50. A pressure-based finite-volume software was used to solve steady flow dynamics in TCPC models. Results showed that superior vena cava(SVC) and inferior vena cava(IVC) flow merged directly to the intra-atrial conduit, creating two large vortices. Significant swirl motions were observed in the intra-atrial conduit and pulmonary arteries. Flow collision or swirling flow resulted in energy loss in TCPC models. In addition, a large intra-atrial channel or a sharp bend in TCPC geometries could influence on energy losses. Energy conservation was efficient when flow rates in pulmonary branches were balanced. In order to increase energy efficiency in Fontan operations, it is necessary to remove a flow collision in the intra-atrial channel and a sharp bend in the pulmonary bifurcation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권10호
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• pp.696-700
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• 2007

심한 엡스타인 기형을 갖고 있는 한 신생아에서 Starnes 수술 후 중기 수술 결과를 보고한다. 환아는 출생 당일 청색증과 함께 심한 심비대로 입원하였다. 생후 19일째 심방화 우심실의 축소술과 함께 삼첨판 성형술을 시도하였으나 실패하였고 관상정맥동을 우심실 족에 두면서 삼첨판을 첩포로 폐쇄시키고 체폐동맥 단락술을 시행하였다. 생후 16개월에 양방성 상공정맥-폐동맥 문합술을 시행하였고 30개월에 심외도관 폰탄수술을 시행하였다. 현재 환아는 생후 56개월로 특별한 신체적 제한 없이 잘 지내고 있다. 최근 추적 심장검사에서 동율동 상태로 매우 작은 우심실과 함께 정상적 좌심기능을 보여주고 있고 우심실에 혈전 형성의 증거는 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.284-290
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• 2005

본 연구에서는 엡스타인 기형에 대한 수술적 치료의 조기 및 중기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1989년 1월부터 2004년 6월까지 총 29명의 환자들을 대상으로 하였다 중심 연령은 11.4세(4일$\~$50세)이었다. Grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반한 환자는 21명$(72.4\%)$이었다. 수술 방법은 삼첨판막 성형술 및 주름성형술 14예, Carpentier성형술 7예, 삼첨판막 치환술 4예, 체폐동맥 단락술 2예, 삼첨판막 성형술 1예, Fontan수술 1예이었으며, 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 5예에서 추가적으로 시행되었다. 신생아기에 수술을 받은 2명 중 1명은 양심실 교정을 받았고, 또 다른 1명은 체폐동맥 단락술을 시행 받았다. 조기 사망례를 제외한 28명의 환자들 중 21명에서 추적관찰이 가능하였으며$(75\%)$, 평균 추적기간은 37.6개월(3개월$\~$11.3년)이었다. 결론: 1명$(3.4\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 4명의 환자들에서 재수술이 시행되었다. 2명은 삼첨판막 재치환술을 시행 받았고, 2명은 삼첨판막 재성형술을 받았다. 추적관찰이 가능했던 21명의 환자중 grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 2명이었으며, 대부분의 환자에서 현저한 증상의 개선을 보였다. 삼첨판막 치환술을 시행 받은 환자들을 제외하고 Kaplan-Meier 방법으로 산출한 삼첨판막과 관련한 재수술이 없을 확률은 1년 및 5년에 각각 $94.7\%,\;79.0\%$이었다. 결론: 대부분의 환자에서 판막 성형술이 가능하였으며, 이의 중기 성적은 비교적 양호하였으나 장기간의 추적관찰이 요구된다. 대부분의 환자에서 현저한 증상 및 혈역학적 개선을 보였다. 다섯 명의 환자들$(17\%)$에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 시행되었으며, 이의 적응증에 대한 추가적인 연구 및 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.597-603
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• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.