• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제61권6호
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• pp.187-193
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• 2018

Purpose: The efficacy of percutaneous stent implantation for congenital heart disease (CHD) in Korea, where stent availability is limited, has not been determined. This study evaluated the acute and midterm results of stent implantation in different CHD subgroups. Methods: Stents were implanted in 75 patients with 81 lesions: (1) pulmonary artery stenosis (PAS) group, 56 lesions in 51 patients; (2) coarctation of the aorta (CoA) group, 5 lesions in 5 patients; (3) Fontan group, 13 lesions in 12 patients; (4) ductal stent group, 3 lesions in 3 patients; and (5) other CHD group, 4 lesions in 4 patients. Mean follow-up duration was 2.1 years (0.1-4 years). Medical records were reviewed retrospectively. Results: The minimum lumen diameter (MLD) in PAS and CoA increased from $5.0{\pm}1.9mm$ and $8.4{\pm}1.6mm$ to $10.1{\pm}3.6mm$ and $12.3{\pm}2.5mm$, respectively (P<0.01). In the PAS group, pressure gradient decreased from $25.7{\pm}15.6mmHg$ to $10.4{\pm}10.1mmHg$, and right ventricular to aortic pressure ratio from $0.56{\pm}0.21$ to $0.46{\pm}0.19$. In the CoA group, the pressure gradient decreased from $50{\pm}33mmHg$ to $17{\pm}8mmHg$. In the ductal stent group, the MLD of the ductus increased from 2.3 mm to 4.3 mm and arterial oxygen saturation from 40%-70% to 90%. No deaths were associated with stent implantation. Stent migration occurred in 3 patients, but repositioning was successful in all. Stent redilation was performed successfully in 26 cases after $29{\pm}12months$. Conclusion: Percutaneous stent implantation was safe and effective, with acceptable short and mid-term outcomes in Korean CHD patients.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권12호
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• pp.811-816
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• 2007

배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.199-207
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• 2002

목 적 : 본 연구에서는 기능적 단심실의 치료로 심방-폐동맥 문합술 시행 후 나타난 합병증을 해결하기 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술을 시행한 증례를 검토하여 그 필요성과 유용성에 대해 조사하였다. 방 법: 심방-폐동맥 문합술 후 생긴 합병증의 치료를 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 환아 6명(남 : 녀=5 : 1)을 대상으로 수술 전, 후 임상 양상 및 혈역학적 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 기능적 단심실 환자에서 변형 폰탄 수술 후 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환까지의 시간은 112개월이었다. 결 과 : 심방-폐동맥 문합술 후 재수술의 적응증이 된 후기 합병증은 단백 소실성 장병증(3례), 폰탄순환 부전(2례) 및 우심방 세동(1례)이었으며, 심방 혈전증과 우심방 확장으로 인한 우폐정맥 수축이 각각 1례에서 병발하였다. 전례에서 임상 증상 및 혈역학적 소견이 호전되었지만 2례에서 단백소실성 장병증이 재발하여 heparin 투여 후 치료되었다. 총 공정맥-폐동맥 문합술전 우심방의 압력은 $18.0{\pm}3.6mmHg$이었으나, 수술 후 $14.4{\pm}3.7mmHg$로 감소하였으며, 폐동맥 형태의 퇴행은 관찰되지 않았다. 총 공정맥-폐동맥 문합술 전환 후 수술 사망률 및 중대한 합병증은 없었다. 결 론: 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증의 완화를 위하여 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 증례들에서 혈역학적인 개선과 함께 예후가 호전됨을 관찰하였으며, 따라서 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증이 유발된 경우 총 공정맥-폐동맥 문합술로의 전환을 적극적으로 검토할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.250-258
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• 2003

목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권10호
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• pp.1081-1089
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• 1996

심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증은 그 해부학적 형태의 다양성으로 말미암아 여전히 획일화된 치료 전략이 결정되어 있지 않으며, 따라서 수술 사망률, 유병률 또한 높다. 본 연구는 1987년부터 1995년까지 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 경험한 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증 환아 34례를 대상으로 하였으며, 환아들의 평균연령 및 핑균 체중은 각각 57.2(범위, 3-208) 일 및 4.1(범위, 2.3-6.8) kg이었다. 술전 삼첨팔륜직경의 Z-치와 우심실강의 크기는 통계적으로 의미있는 상관관계를 보여주었다(n=27, r=0.68, p<0.05). 관상동맥-우심실루는 3례에서 확인되었으며 그 중 1례에서는 우심 실-의존성 관상동맥 순환의 양상이 의심되었다. 총 수술 사망률은 23.5%(8134)였으나 90년대 들어서는 16.6%(4/24)로 현저히 감소하는 양상을 보였다. 체폐동맥 단락술후 시행한 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술(1례) 및 폰탄술식(1례), 폐동맥 판 절제(또는 절개) 술후 시행한 경판륜우심실 유출로 확장술+심방 중격결손 폐쇄(3례)및 체폐동맥 단락술의 추가 등이 이차수술 또는 완전 교정술로서 일차 고식술 후 3 일에서 58개월 사이에 시행되었다. 11례의 \ulcorner아에서 술후 1개월에서 66개월 사이에 삼첨판륜직경의 Z-치가 추적되었으며, 우심실 유출로 경판륜 확장술을 시행한 8례 중 5례에서, 폐동맥판 절제(절개)술을 시행한 3례 중 1례에서 Z-치의 증가가 관찰되었다. 요약하여, 심실중격이 온전환 폐동맥 폐쇄증의 치료 전략은 우심실강의 크기와 관상동맥의 이상 유무를 고려하여 수립하는 것이 치료성적을 개선하는 최선 책이며 이때 삼첨판륜의 Z-치가 우심실강의 크기를 평가하는 비교적 신빙성 있는 지표로 사용될 수 있다고 사료된다.여도 이익고착화 현상은 존재하는 것으로 해석된다.늑막유착이 있는 환자에서 각각 18.0%와 6.0%로 늑막유착이 발견되지 않았던 환자에서의 5.1%와 1.7%에 비하여 많은 분포를 보였다. 기관지 확장증 2명(4.0%)에서 늑막유착 박 리 도중 발생한 출혈로 인하여, 개흉술로 전환하였다. 늑막유착이 있는 환자에서의 비디오 흉부수술은 수술 시간, 흉관거치기간, 재원일수등의 증가를 가져올 수 있으며, 합병증의 빈도가 높았으나, 비디오 흉부수술의 기타 장점을 고려하여 볼 때 문제점은 되지 않을 것으로 사려된다. 또한 수술 중 발견되는 예상치 못한 늑막유착 환자에서도 비디오 흉부수술의 시\ulcorner는 필요하리라 생각된다.성산소 방어효소계의 활성 또한 증가됨으로써 심근손상 의 정도가 약화되었을 가능성을 추정할 수 있으며 이러한 활성산소 방어효소의 활성증가는효소단백의 광합성 증가에 의한 것으로 여겨진다.pathy가 각각 1예씩 있었다. 본 저자들은 비디오 흥강경을 이용한 종격동 종양의 제거를 비교적 안전하게 하였으며 입원기간도 짧 고 수술과 관련된 이병율 및 사망율도 적어 환자를 적절히 선택함으로서 비디오 흥강경수술이 종격동종 괴 절제시 에 좋은 치료방법이라고 사료된다.지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥