Vertebral involvement of fibrous dysplasia (FD) is rare, especially in the cervical spine. Moreover, cervical FD presenting as a pathologic fracture in older patients is extremely rare. We report a case of symptomatic cervical FD associated with pathologic fracture in a 63-year-old man. The patient presented with progressive weakness of the left arm and pain in the shoulder and arm. Radiologic studies revealed a collapsed and typical 'ground glass' radiolucency of C4. Multiple lytic lesions involved the odontoid process of C2 and the body, left pedicle, and posterior elements of C4. Combined anterior and posterior decompression and reconstruction were performed. Post-operatively, the histopathologic examination confirmed FD. On the post-operative follow-up examination, the neurologic deficits had completely resolved.
Since the fibro-osseous lesion is not a specific diagnostic term, the author studied clinically and radiologically 44 cases which had been diagnosed as fibro-osseous lesion in SNUDH (1972- 1981. 12).The obtained results were as follows. 1. Clinico-radiologically, the cases of fibro-osseous lesions were divided into two groups. 2. The first group was fibrous dysplasia (21 cases). 3. The second group was tumors of periodontal ligament origin, including ossifying fibroma, cementifying fibroma and cemento-ossifying fibroma (23 cases). 4. In most cases the chief complaint was painless swelling of the jaw and the mean age of the fibrous dysplasia (24.6 yrs) was a little younger than that of the periodontal ligament origin lesions (29.2 yrs). 5. In fibrous dysplasia, maxilla was more often involved and showed ground-glass or smoke pattern radiologically. 6. The tumors of periodontal ligament origin occurred more in female, mandible and radiologically showed varying amounts of radiopaque foci in well-circumscribed osteolytic lesion.
Lee, Hyun-Seok;Koh, Young-Cho;Roh, Hong Gee;Park, Hyung Kyu;Kim, Soo Yeon
Brain Tumor Research and Treatment
/
제6권2호
/
pp.86-91
/
2018
Aneurysmal bone cyst (ABC) is a rare non-neoplastic bone lesion that involves mostly the long bones and vertebrae and may occur very rarely in the craniofacial bones. ABCs may occur as secondary bony pathologies in association with various benign and malignant bone tumors and with fibrous dysplasia (FD). FD is a common non-neoplastic bony pathology mostly affecting craniofacial bones. Secondary ABC occurring in craniofacial FD is extremely rare, with only approximately 20 cases reported in the literature to date. Here, we report on a case of secondary ABC in a 25-year-old woman who has had a craniofacial deformity for over 10 years and who presented to us with a rapidly growing painful pulsatile mass in the right frontal region that began over 2 months prior to admission. On thorough examination of computed tomography and magnetic resonance imaging brain scans taken at two-month interval, an aggressive, rapidly enlarging ABC, arising from the right frontal FD, was diagnosed. The patient underwent preoperative embolization followed by gross total resection of the ABC and cranioplasty. The 6-month follow up showed no recurrence of the ABC, nor was any progression of the FD noticed.
Fibrous dysplasia (FD) is a rare skeletal disorder characterized by abnormal fibro-osseous connective tissue replacing normal bone. Despite its benign behavior, craniofacial FD can cause morphological disfigurement, headache, and even blindness as a result of the produced mass effect. Surgical resection is recommended when the patient shows apparent clinical symptoms or aggravating facial asymmetry. Postoperative complications have been reported, such as hematoma, surgical site infection, abscess formation, resorption of the bone graft used for reconstruction, and recurrence. An aneurysmal bone cyst (ABC) is a rare benign bony lesion that can occur secondary to preexisting bone tumor. Secondary ABCs in craniofacial FD are extremely rare in the literature, accounting for less than 30, all of which are either case reports or series. We report an extremely rare case of symptomatic secondary ABC arising from craniofacial FD that had been misdiagnosed with abscess formation or recurrence and was surgically removed. Notably, 17 years elapsed between the primary surgery and the complication of secondary ABC. The patient underwent total removal of secondary ABC. After surgery, symptoms were relieved, with no recurrence observed during a 6-month follow-up.
The challenging task of classifying the fibro-osseous(FO) lesions has been previously attempted but only in the past 15 years has the entire spectrum of diversity been appreciated. For the clinicians, it is hard to clearly diagnose the lesions before operations. The purpose of this study was to review the literature about fibro-osseous lesions of the jaws and to analyse our clinical cases. As the results of the review of clinical features, radiography and histopathologic findings of sixteen cases of fibro-osseous lesions, we could elucidate diagnostic aids for treatment of benign FO lesion in jaws. Six patients involving fibrous dysplasia complained the facial swelling and facial asymmetry. The radiographic features of the lesions showed ground-glass radiopacity mostly and the histologic findings showed typically Chinese character-shaped trabeculae without osteoblastic rimming in the fibrous stroma. Six patients with ossifying fibroma were notified as swollen buccal cheek state. Their radiographic findings showed cortical expanded radiolucent lesion with sclerotic defined border, which was contrast to the normal adjacent bone. The lesions showed variant radiolucent lesions. Histological findings were revealed as cellular fibrous stroma with woven bones, variable patterns of calcifications. Three patients with cemental dysplasia didn't have specific complaints. Well circumscribed radiopaque lesions on mandibular molar area were observed. Cementum-like ossicles with fibrous stroma were found on microscopic findings. A osteoblastoma case with jaw pain was found. The radiographic feature was a mottled, dense radiopacity with osteolytic border on mandibular molar area. Under microscopy trabecule of osteoid with vascular network were predominantly found. Numerous osteoblast cells with woven bone were found. These clinical, radiographic and microscopic findings of benign fibrous-osseous lesions would suggest diagnostic criteria for each entity of FO lesions.
McCune-Albright syndrome (MAS) is a disease with clinical features such as fibrous dysplasia in which normal bone tissue is replaced with abnormal fibrous tissue, abnormalities in the endocrine system, and cafe-au-lait spots on the skin. Although MAS patients are generally known to have reduced bone healing ability, postoperative healing after invasive surgical extraction is still not clearly known due to its relatively rare occurrence. In this report, a 25-year-old female patient, who had been diagnosed with MAS and had a history of abnormal bone healing after fractures of her extremities, underwent surgical extraction of the mandibular third molar with surrounding bone removal. Postoperatively, the patient showed favorable soft tissue and bone healing at the surgical site without abnormal findings such as newly developed fibro-osseous lesions, postoperative infection, or osteomyelitis.
목적: 섬유성 골 이형성증은 신호전달 G 단백의 alpha 소단위체 유전자 변이에 따른 양성 골격계 질환으로 다양한 임상적 양상을 보인다. 기능적 장애, 구조적 변형를 방지하기 위해 제한적으로 수술을 시행하게 되는데 종양소파술 후 발생한 공동을 메우는 골 이식술이 시행된다. 이 연구에서는 본원에서 시행한 섬유성 골 이형성증 치료로서 자가 해면골 이식술을 시행한 경우와 자가 해면골과 동종골, 동종골만을 사용한 경우를 비교 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 1997년4월부터 2013년 10월까지 본원에서 섬유성 골이형성증으로 진단된 58 명 중 수술 후 1년이상 추시 관찰이 가능했던 34명을 대상으로 하였다. 수술 시 평균 연령은 26.7세(범위, 2-57세)이었고, 남자는 13명, 여자는 21명이었다. 자가 골이식은 모두 장골에서 채취한 망상골을 이식하였고, 동종골은 골은행에서 기증받은 뼈를 이식용으로 재처리하여 이용하였다. 자가 해면골만 이식한 경우(I군)는 5예, 자가 해면골과 동종 골, 혹은 동종골만 이식한 경우(II군)가 29예였다. 재발, 이차적 변성 같은 합병증을 확인하기 위해, 주기적인 단순 방사선 촬영으로 관찰하였으며 각 군을 비교하였다. 결과: 섬유성 골이형성의 재발이 4예(11.4%)있었으며, 자가 해면골 이식술 시행한 군(I군; 1예 20%)과 자가해면골과 동종골, 혹은 동종골만을 이식한 경우(II군; 3예, 10.3%) 간의 재발율을 Kaplan-Meier 방법으로 분석한 결과 두군간의 차이가 없었다(p=0.554). 재발한 경우는 모두 소파술 및 자가골이식술을 다시 시행하였으며 재수술 후 재발은 없었다. 낭종 같은 이차적 변성이 확인된 경우가 1예, 병적 골절을 보인 경우 1예가 있었으나, 악성변화를 일으킨 경우는 없었다. 결론: 섬유성 골 이형성증 환자들에게 골이식을 시행한 경우, 자가 해면골 또는 동종 골 이식술을 시행한 양 군에서 재발,병적 골절 같은 합병증의 결과가 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 따라서 종양의 부피가 작고 병변의 위치가 체중이 가하지는 부위가 아닐 경우에는 자가 해면골 이식 또한 좋은 방법으로 사료되며 이에 대한 연구가 필요하다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.