• Imaging Science in Dentistry
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• 제53권3호
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• pp.257-263
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• 2023

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary disorder characterized by progressive heterotopic ossification in muscle and connective tissue, with few reported cases affecting the head and neck region. Although plain radiographic findings and computed tomography features have been well documented, limited reports exist on magnetic resonance findings. This report presents 2 cases of fibrodysplasia ossificans progressiva, one with limited mouth opening due to heterotopic ossification of the lateral pterygoid muscle and the other with restricted neck movement due to heterotopic ossification of the platysma muscle. Clinical findings of restricted mouth opening or limited neck movement, along with radiological findings of associated heterotopic ossification, should prompt consideration of fibrodysplasia ossificans progressiva in the differential diagnosis. Dentists should be particularly vigilant with patients diagnosed with fibrodysplasia ossificans progressiva to avoid exposure to diagnostic biopsy and invasive dental procedures.

• 대한족부족관절학회지
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• 제6권2호
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• pp.247-250
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• 2002

Myositis ossificans progressiva, otherwise called fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary disease of unknown etiology, which is characterized by progressive ectopic ossification in connective tissues of the muscles, tendons, fascia and aponeurosis. We report a case of myositis ossificans progressiva confined to hands and feet, which has an unusual clinical feature with slow progression.

• 대한골관절종양학회지
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• 제10권1호
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• pp.50-55
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• 2004

진행성 골화성 섬유이형성증은 매우 드문 유전적 질환이기는 하나 영유아 초기에 경부나 두부의 종괴에 동반하여 나타나는 특징적인 양측성의 족부 모지의 선천성 기형으로 진단이 가능하다. 그러나 오진으로 인한 잘못된 치료와 그로 인한 합병증이 병의 진행을 더 악화시킬 수 있으며 불필요한 처치를 행할 수 있어 처음 진단에 주의를 요하는 질환이다. 이에 저자는 이질환의 자연적 경과와 더불어 잘못된 치료로 인해 발생한 성인에서의 양상을 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제38권1호
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• pp.95-100
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• 2011

Fibrodysplasia ossificans progressiva(FOP)는 연조직의 진행성 이소성 골경화를 특징으로 한다. 상염색체 우성 유전을 따르지만 대부분의 FOP 환자는 ACVR1 유전자의 새로운 돌연변이로 인해 나타난다. 아주 작은 외상조차도 연조직의 영구적인 골경화를 유발할 수 있기 때문에 일반적인 치과치료에 의해서도 합병증이 생길 수 있다. FOP 환자의 치과치료 시 전달마취, 과도한 근육의 스트레칭, 생검 등은 모두 금기이다. 현재까지 알려진 FOP의 효과적인 치료법은 없다. FOP는 유병률이 매우 낮으며 초기에는 오진되는 경우가 많아 부적절한 처치로 인해 증상을 더욱 악화시키는 경우가 많다. 따라서 조기진단 및 합병증 발생을 줄이기 위한 예방적 조치가 가장 중요하다. 본 증례는 서울대학교병원 소아정형외과에서 특발성 FOP로 진단을 받고 하악 좌, 우측 유중절치의 만기잔존을 주소로 소아치과에 의뢰된 8세 1개월의 남아에서 증상의 악화없이 치과치료를 시행하였기에 이와 관련하여 FOP환자의 특징적 소견 및 치과치료 시 고려사항을 고찰하기 위함이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제8권2호
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• pp.63-67
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• 2002

진행성 골화성 근염은 매우 드물게 보는 유전성 질환으로서 선천성 족무지 기형과 근막, 건막, 건, 인대 및 골격근육의 간질조직내 결체조직의 부종, 석회화를 거쳐 진행성으로 골화를 일으킴을 특징으로 하는 질환이다. 본 질환은 근본적으로 골격근 자체는 정상이나 근본 병리결함이 결체조직에 발생함으로 종래 사용하던 병명인 '진행성 골화성 근염' 대신 '진행성 골화성 섬유이형성증'이라 칭하는 것이 합당하다고 주장되고 있다. 저자는 최근 일가족 남매에 발생한 진행성 골화성 근염 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.