• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.130-144
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• 1999

목적 : Cyclosporine A(CsA)의 장기적인 치료에서 CsA의 신독성에 의하여 나타나게 되는 만성적인 신조직의 변화는 구심성 소동맥의 수축으로 인한 신혈류의 감소에서 시작되어, 신세뇨관의 위축과 간질조직의 섬유화를 포함하는 비특이적인 간질성 신염과 비교적 특징적이라 할 수 있는 사구체 주위 소동맥의 변화로 나타나게 된다. 본 연구에서는 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간 및 원발성 질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도 및 임상적인 신독성과의 관계를 알아보고 최적의 치료기간을 결정하고자 하였다. 방법 : 1986년부터 1997년까지 본원 소아과에서 신장조직검사로 확진된 신증후군 환아 중 스테로이드 저항성, 빈발 재발형 혹은 스테로이드 의존성으로 인하여 CsA로 치료받았던 102례(미세변화신증후군 58례, 국소성분절성 사구체신염 10례, 막성사구체신염 10례, 자반성신염 15례, IgA신병증 9례)를 대상으로 하였다. CsA를 미세변화신 증후군은 1년간 24례, 1.5년간 12례 2년간 22례에서 투여하였고, 국소성 분절성 사구체 경화증은 1년간 2례, 1.5년간 2례, 2년간 6례에서, 막성사구체신염은 1년간 8례, 2년간 2례에서 투여하였다. 자반성신염 과 IgA신병증은 모든 례에서 1년간 사용하였다. 전체 대상 환아에서 치료전과 치료 종료후 1개월 째 신장조직검사를 시행하여 신독성 여부를 조사하였다. 결과 : 전체대상 환아에서 신증후군의 완전관해율은 86%였다(미세변화증후군 96%, 막성사구체신염 90%, 국소성분절성사구체경화증 60%, 자반성신염 80%, IgA 신병증 55%). 스테로이드 반응성의 미세변화신증후군 및 국소성분절성사구체경화증 환아에서 CsA치료후 6개월간의 재발의 빈도는 각각 $0.5{\pm}0.7$회, $0.8{\pm}0.3$회로 치료전 6개월간(각각 $1.8{\pm}0.8$회, $2.0{\pm}0.7$회)에 비하여 의미있게 감소하였다(P<0.0001). 전체 102례의 신증후군 환아중 71례(69.6%)에서 치료전후에 조직학적인 변화를 보이지 않았고 24례(23.5%)에서 간질성 신염을 보였으며 7례(6.8%)에서 혈관변화를 보였다. 미세변화신증후군 환아에서 CsA치료후 관찰된 간질성 신염의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 16.6%, 33.3%, 27.2%였고, 혈관변화의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 0%, 16.6%, 9%였다. 임상적인 신독성의 소견은 한례에서도 보이지 않았으며 1년이상 사용군에서 1년이하의 사용군에 비하여 통계적으로 유의하게 조직학적 신독성의 빈도가 증가함을 보였다(P=0.03). 발병연령, 성별, 원인질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도의 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결론 : 소아의 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간이 의미 있는 만성조직학적 신독성의 위험인자로 나타났으며, 신독성의 위험을 최소화 할 수 있는 적절한 CsA 치료기간은 1년 이하가 바람직 하며, CsA에 의한 신장의 조직학적인 변화는 임상적인 신기능의 감소와 무관하게 나타날 수 있으므로, 조직학적인 신독성을 찾아내는뎨 있어서 신장조직검사의 중요성이 반드시 고려되어야 할 것으로 생각되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.25-32
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• 2000

목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.117-124
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• 2001

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.11-19
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• 1999

목 적 : 소아의 미세변화형 신증후군은 원발성 신증후군의 $85\%$이상을 차지하며, 스테로이드 치료로 완전관해가 잘오는 예후가 양호한 질환이다. 그러나 이와 같은 미세변화형 신증후군의 전형적 임상양상은 2-10세에서 주로 나타나며 임상증상과 치료반응이 발병연령이 증가하면서 변화를 보이는데 성인기에는 원발성 신증후군중 비교적 낮은 빈도를 보이며 소아기에 비해 치료에 대한 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 따라서, 본 연구에서는 소아기와 청소년기 미세변화형 신증후군의 임상양상의 차이를 비교하여 청소년기 미세변화 신증후군 환자의 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 미세변화형 신증후군으로 치료받은 216명의 환아를 대상으로 발병연령에 따라 12세미만인 환아군(소아군) 188명과 12세이상 18세미만인 환아군(청소년군)28명으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상기간중 전체 원발성 신증후군은 소아군이 245명, 청소년군이 55명으로 총 300례 였다. 소아군에서는 MCNS 188명($77\%$), FSGS 30명($12\%$), MsPGN 4명($1.6\%$)이었고, 청소년군에서는 MCNS 28명($51\%$), FSGS 12명($22\%$)으로 두 군에서 청소년군에서 MCNS의 빈도가 감소한 반면 FSGS의 빈도는 증가하였다. 2) 평균발병연령은 소아군이 $4.7{\pm}2.7$세, 청소년군이 $14.7{\pm}2.0$세였고 두 군간의 남녀비는 소아군 3.8:1, 청소년군 2.5:1로 차이가 없었다. 3) 혈뇨가 동반된 경우는 소아군 $17\%$, 청소년군 $39.3\%$로 유의한 차이가 있었고(P=0.005),고혈압은 각각 $0.5\%,\;7\%$로 차이가 있었으나 통계학적으로는 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 4) 검사소견상 발병당시 24시간 뇨단백량, SPI, albumin, BUN, cholesterol치는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 5) 소아군의 $11.7\%$, 청소년군의 $14.7\%$가 초기 스테로이드 치료로 재발없이 관해가 유지되었으며, 빈발재발형은 각각 $23.9\%,\;14.7\%$, 스테로이드 의존형은 각각 $21.8\%,\;28.6\%$. 스테로이드 저항형은 각각 $13.3\%,\;14.7\%$로 나타났으나 의미 있는 차이는 없었다. 6) 스테로이드 이외의 면역 억제제가 필요했던 경우는 소아군은 $57\%$, 청소년군은 $65\%$였다. 7) 평균재발횟수($0.8{\pm}0.84$회/6개월 Vs $0.8{\pm}0.79$회/6개월) 및 관해에서 첫 재발까지의 기간은($7.7{\pm}8.4$개월 Vs $4.9{\pm}5.8$개월) 두 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 소아 미세변화형 신증후군의 임상양상의 비교에서 혈뇨의 빈도는 청소년 환자군에서 의미 있게 높았다. 스테로이드 의존형과 빈발재발형의 비율, 재발의 빈도는 청소년환자군에서 비교적 높게 나타나 치료에 대한 반응성이 떨어지는 양상을 보이므로 청소년기 미세변화형 치료에 있어서 이러한 문제들이 인식되어야 하고 보다 적극적인 면역억제제의 선택이 고려되어야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.1-10
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• 1999

목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권4호
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• pp.369-375
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• 2007

목 적 : 각 소아 신장 질환에서 요 ${\beta}_2$-M 검사 결과를 비교해 보고, 일차성 신증후군에서 ${\beta}_2$-M 수치와 스테로이드를 사용한 기간과의 상관관계를 확인하고, 신세뇨관 손상을 반영하는 요 ${\beta}_2$-M과 신기능의 보편적 지표인 BUN, Ccr을 비교하여 신기능의 지표로 ${\beta}_2$-M이 유용한 지를 보았다. 방 법 : 2003년 1월부터 2006년 1월까지 중앙대학교 용산병원에 내원하여 24시간 소변검사를 시행 받고 ${\beta}_2$-M 검사를 시행 받은 혈뇨, 부종, 단백뇨 등의 증상이 있는 0-4세 사이의 환아 102명의 신장질환자와 같은 연령대의 대조군 22명을 대상으로 하여 후향적인 자료분석을 하였다. 각 신장 질환을 구분하여 독립변수로 삼았다. 각 신장 질환의 요 ${\beta}_2$-M 검사치를 종속변수로 삼아 독립표본 T검정을 이용하여 통계적 차이를 검증하였다. 또한 일차성 신증후군에서 ${\beta}_2$-M 수치가 의미 있게 높았던 군(양성)과 낮은 군을 구분하여(기준=$150{\mu}g/g-Cr$), 소변에서 단백뇨가 호전되어 퇴원하기까지의 치료기간을 비교하였다. 결 과 : 신장 질환자 102명 중 신증후군이 52명(MCNS(n=45, $72{\pm}45{\mu}g/g-Cr$), MPGN(n=3, $154{\pm}415{\mu}g/g-Cr$), FSGS(n=4, 1$188{\pm}046{\mu}g/g-Cr$), APSGN은 6명($93{\pm}404{\mu}g/g-Cr$), IgA 신병증은 7명($3414{\pm}106{\mu}g/g-Cr$), 급성 신우신염은 9명($742{\pm}160{\mu}g/g-Cr$), 방광염은 16명($179{\pm}168{\mu}g/g-Cr$), 그리고 HSPN은 12명($109{\pm}898{\mu}g/g-Cr$)으로 신증후군 환자가 65%로 가장 많았다. 그 중 IgA 신병증 과 급성 신우신염이 다른 군과 비교하여 24시간 요 ${\beta}_2$-M이 유의하게 높았다(P<0.05). 일차성 신증후군환자의 ${\beta}_2$-M 검사상 높은 군이 낮은 군과 비교하여 유의하게 치료기간이 길었으나(P<0.05), 각 신장질환에서 신기능 지표인 Ccr과 BUN, Cr 등은 24시간 요 ${\beta}_2$-M 과 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 결 론 : 각 신장 질환의 24시간 요 ${\beta}_2$-M 수치를 조사한 결과 IgA nephropathy와 급성신우염이 다른 신질환 군과 비교하여 24시간 요 ${\beta}_2$-M 값이 유의하게 높았다. ${\beta}_2$-M 수치는 전반적인 신기능의 지표와 조직병리소견의 예측인자로써는 부적합하나, 상부 하부 요로감염의 감별과 신증후군 환자의 치료기간을 예측하는 데는 유용해 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권2호
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• pp.98-104
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• 2015

Objective: To find out clinical features and long-term outcomes of idiopathic childhood nephrotic syndrome(NS) patients with late steroid resistance(LSR)/late steroid sensitiveness(LSS). Patients and Methods: A retrospective chart review was performed on 480 patients diagnosed with idiopathic childhood NS at Asan Medical Center Children's Hospital from 1990 to 2013. Twenty-four patients whose responsiveness to steroids changed over a minimum 2 year follow-up period (2-17.5 years) were investigated. All patients had undergone a renal biopsy. Results: Among 480 nephrotic children, 428 (89%) were sensitive to the first steroid course. Of those who initially responded, 11 (2.5%) developed resistance to steroid therapy after relapses. LSR mostly developed between 1 month and 1 year after the initial episode. Six patients showed a minimal change and five showed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Nine (82%) responded to cyclosporine or methylprednisolone pulse therapy. Of these, two had no further relapse, whereas the other seven experienced several relapses that ranged in length from 1.1 to 13.9 years. Three of the nine who initially responded to immunosuppression went on to experience several changes in steroid responsiveness. Two (18%) with resistance to immunosuppressants, including steroids, eventually progressed to end stage renal disease. Among the 52 patients (11%) who were initially steroid resistant, 13 (23%) were converted to steroid sensitive at relapses. Among these, 9 showed minimal change and 4 showed FSGS. Two had no further relapse and the other 11 responded to steroids on subsequent relapses ranging in length from 1.3 to 9.4 years. All these patients have had no further changes in steroid responsiveness with normal renal function. Conclusions: In this study, 2.5% of initial steroid responders and 25% of initial steroid non-responders changed their responsiveness to steroids at subsequent relapses. Eighteen percent of LSR patients developed end stage renal disease. All of the LSS patients showed preserved normal renal function. Responsiveness to immunosuppressants seemed to be the most important factor determining longterm outcomes in LSR/LSS patients.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권2호
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• pp.83-87
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• 2016

Congenital chloride diarrhea (CLD) is a rare autosomal recessive disease that is difficult to diagnose. CLD requires early treatment to correct electrolyte imbalance and alkalosis and to prevent severe dehydration. Renal injury is clearly associated with defective electrolyte balance induced by CLD, particularly during the first months or years of life. A 7-year-old boy was diagnosed with CLD following detection of a homozygous mutation (c.2063-1G>T) in SLC26A3 at 6 months of age. During treatment with electrolyte supplements, mild proteinuria was detected at 8 months of age, and is still present. Renal biopsy showed the presence of focal renal dysplasia, with metaplastic cartilage and mononuclear cell infiltration, calcification, and fibrosis in the interstitium. Up to two-thirds of the glomeruli exhibited global obsolescence, mostly aggregated in the dysplastic area. In nondysplastic areas, the glomeruli were markedly increased in size and severely hypercellular, with increased mesangial matrix, and displayed segmental sclerosis. The marked glomerular hypertrophy with focal segmental glomerulosclerosis suggested a compensatory reaction to the severe nephron loss or glomerular obsolescence associated with renal dysplasia, with superimposed by CLD aggravating the tubulointerstitial damage.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.218-222
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• 2010

최근의 유행한 신종 H1N1 S-OIV는 전세계적으로 퍼지고 있고, 이에 동반된 호흡기 질환등의 여러 합병증들이 보고되었다. 신증후군은 간염바이러스 등의 감염 후에 발현될 수 있는 것으로 알려져 있으나 S-OIV 감염 후에 발생한 예는 보고된 적이 없는 실정이다. 저자들은 S-OIV 감염으로 확진된 환아에서 발생한 신증후군이 발생하였으나 스테로이드 치료로 쉽게 치료된 경험을 하였기에 이를 보고하는 바이다.