Cholestasis results from impairment in the excretion of bile, which may be due to mechanical obstruction of bile flow or impairment of excretion of bile components into the bile canaliculus. When present, cholestasis warrants prompt diagnosis and treatment. The differential diagnosis of cholestasis beyond the neonatal period is broad and includes congenital and acquired etiologies. It is imperative that the clinician differentiates between intrahepatic and extrahepatic origin of cholestasis. Treatment may be supportive or curative and depends on the etiology. Recent literature shows that optimal nutritional and medical support also plays an integral role in the management of pediatric patients with chronic cholestasis. This review will provide a broad overview of the pathophysiology, diagnostic approach, and management of cholestasis beyond the neonatal and infancy periods.
In the present communication, the results will be reported on a clinical study of how well scintigraphic visualization of the hepatobiliary elements and several commonly used clinical liver function tests correlate each other in various diseases oft hepatobiliary system. The demonstrability of the biliary tract, gallbladder (GB) and duodenum was rather closely paralleled to serum bilirubin level and less closely to alkaline phosphatase and rather poorly to SGOT and SGPT. The biliary tree could not be visualized scintigraphically when bilirubin exceeded 10.5mg/dl. The usefulness of Tc-99m EHIDA [N-(2,6-diethylacetanilido) iminodiacetic acid, made by Amersham, England] hepatobiliary scintigraphy (Tc EHIDA HBS) in settling diagnostic controversy and ambiguity raised by oral cholecystography, intravenous cholangiography and ultrasonography in many hepatobiliary diseases is well known. The purpose of this investigation was to semiquantitatively evaluate the scintigraphic demonstrability of the hepatobiliary tract, GB and duodenum following intravenous injection of Tc-99m EHIDA in normal subjects and in patients with a disturbed liver function from various hepatobiliary diseases. The hepatobiliary scintigraphy was performed in 10 normal subjects and 39 patients with various hepatobiliary diseases (Table 1) at the Dept. of Radiology, St. Mary's Hospital Catholic Medical College, Seoul, Korea during 2 years period from September 1979. Scintigraphic examination was started at end of 3 minutes after intravenous injection of Tc-99m EHIDA in the amount of $50{\mu}Ci/kg$ and was continued until after 30 minutes at 5 minutes interval. The imaging was usually terminated when the tracer could be seen in the duodenum. Late scintigrams were obatained at 1 1/2, 3, 4 and 6 hours when reeded. Scintigrams were analyzed in terms of promptness and clarity of visualization of the biliary tree, GB and duodenum and demonstrability of these anatomical landmarks was correlated with the values of liver function tests. The demonstrability of the common hepatic duct, common bile duct, GB and duodenum was closely paralleled to the level of serum bilirubin when it is less than 10.5 mg/dl as shown in figure 1. However when the bilirubin exceeded 10.5 mg/dl the time of visualization between protracted reaching a flat curve or plateau around 10.5 mg/dl. The biliary tract could not be visualized when the bilirubin was higher than 10.5 mg/dl. The correlability between scintigraphic demonstration and serum alkaline phosphatase was less strong and between scintigraphic demonstration and SGOT and SGPT was rather poor. The present clinical study confirmed the usefulness and limitation of Tc-99m EHIDA hepatobiliary scintigraphy in visulizing and diagnosing the biliary system and duodenum when radiogrpahy and ultrasonography failed to provide useful informations. Scintigraphy was very helpful in the diagnosis of neonatal hepatitis, biliary atresia, cholecystitis and extrahepatic biliary obstruction. The hepatobiliary system and duodenum were visualized when serum bilirubin level was less than 10.5 mg/dl, SGOT 135 units, SGPT 114 units and alkaline phosphatase 52.2 KAU.
Cholestatic liver injury results from the accumulation of toxic bile salts within the liver. The aim of the present study is to elucidate the changes in expression and cellular localization of apoptosis related proteins in the liver of bile duct-ligated (BDL) rat. Extrahepatic cholestasis was induced by double ligation of the common bile duct and cut between the ligatures. Animals were sacrificed at day 3 and at week 1, 2, 4, 6, and 8 after BDL. The number of TUNEL positive cells was increased significantly after 3 days of BDL, decreased over 2 weeks and remained constant thereafter. Fas expression was not changed and activation of caspase 8 did not occur. Fas immunoreactivity was exclusively observed in the cytoplasm of hepatocytes, indicating that Fas expressed in rat hepatocytes is a soluble form. Hepatocyte apoptosis was associated with Bax expression, which showed a peak at day 3 and decreased over time gradually. Immnunostaining of Bax was observed in hepatocytes and bile duct epithelial cells (BEC) of control and BDL rats. Bcl-2 was increased over time in BDL rats. These results suggest that apoptosis of hepatocytes in BDL rats is independent of Fas and controlled by Bax expression.
This report presents two rare cases of gallbladder rupture in dogs with small gallbladders that did not result in bile leakage and their subsequent surgical treatment. The report includes a 5-year-old spayed female Chihuahua weighing 3.5 kg and a 9-year-old castrated male Poodle weighing 5.3 kg. Both dogs had elevated liver enzyme levels on blood chemistry. However, only the second dog (2) (Poodle) presented with hyperbilirubinemia and jaundice, whereas the first dog (Chihuahua (1)) did not display any specific clinical signs. Diagnostic imaging revealed a small gallbladder in both dogs, and the dogs were diagnosed with cholecystolithiasis (1) and extrahepatic biliary tract obstruction (2). No bile leakage-related abdominal effusion was observed. Gallbladder rupture and adhesion to the adjacent tissues were confirmed during cholecystectomy.
Kay Chul-Seoung;Jang Hong-Suk;Kim Sung-hwan;Ryu Mi-Ryeong;Kim Yeon-Shil;Chung Su-Mi;Yoon Sei-Chul
Radiation Oncology Journal
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v.17
no.3
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pp.209-216
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1999
Purpose : To evaluate the effectiveness of external radiation therapy and the prognostic factors, we retrospectively analyzed therapeutic results of malignant extrahepatic biliary obstruction (EHBO). Methods and Materials : We analyzed the results of the external radiation therapy in 59 patients of inoperable malignant EHBO who had been treated with more than 10 Gy of external radiation therapy from April 1984 to December 1990. There were 21 stomach cancer ($35.6\%$), 12 pancreas cancer ($20.3\%$), 15 extrahepatic biliary cancer ($18.0\%$) and 11 another cancer ($18.0\%$). Their pathologies were confirmed in 31 patients ($52.5\%$). They divided into 27 adenocarcinoma and 4 nonadenocarcinoma. Their chief complaints were jaundice in 47 patients ($79.7\%$) and abdominal pain in 15 patients ($49.2\%$). Twelve patients had slightly increased bilirubin level in liver function test without jaundice. We treated twenty four patients ($40.6\%$) with percutaneous transhepatic biliary drainage (PTBD) and 32 patients ($54\%$) with systemic chemotherapy (CT). We performed external radiation therapy (ERT) upto $10.8\~55.8$ Gy (median 37.8 Gy) with palliative aim. Results : Overall median survival duration was $7.80\pm1.15$ months. The response rates of jaundice were $81.8\%$ in PTBO group and $66.7\%$ in non-PTBD group without statistical significance. The improving rate of jaundice was not significantly different in decreased ratio of total bilirubin level. But abdominal pain was more decreased in CT group than non-CT group (p<0.05). The significant prognostic factors were high performance status (Karnofski Performance Status >70), total radiation dose more than 35 Gy and good response of pain after therapy. There were increased in bacterial cholagitis in PTBD group and gastrointestinal complications in CT group. Conclusion : External radiotheapy could improve jaundice and abdominal pain in malignant EHBO patients, Overall survival duration was prolonged in patients with higher performance status and patients who had been treated with more than 35 Gy of total radiation dose. In the future, we expect not only better palliative role but also the prolongation of survival of using the ERT combined with other treatment method. But to achieve certain conclusion, we need luther study consisted with many kinds of treatment methods including new technologies in RT.
Kim, Hong-Jin;Lee, Joo-Hyeong;Shin, Myeong-Jun;Kwun, Koing-Bo;Chang, Jae-Chun;Chung, Moon-Kwan
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.7
no.2
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pp.197-202
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1990
Mechanical obstruction of the common hepatic duct includes the following causes ; choledocholithiasis, sclerosis, cholangitis, pancreatic carcinoma, cholangiocarcinoma, postoperative stricture, primary hepatic duct carcinoma, enlarged cystic duct lymph nodes, and metastatic nodal involvement of the porta hepatis. Partial mechanical obstruction of the common hepatic duct caused by impaction of stones and inflammation surrounding the vicinity of the neck of the gallbladder had been reported on the "syndrome del conducto hepatico" in 1948 by Mirizzi. Nowadays, this disease was named by Mirizzi syndrome. Mirizzi syndrome is a rare entity of common hepatic duct obstruction that results from an inflammatory response secondary to a gallstone impacted in the cystic duct or neck of the gallbladder. It results from an almost parallel course and low insertion of the cystic duct into the common hepatic duct. In a varient of Mirizzi's syndrome, the cause of the common hepatic duct obstruction was a primary cystic duct carcinoma rather than gallstone disease. A 71-year-old man was admitted with a four-day history of right upper quadrant abdominal pain. Past medical history was unremarkable. On physical examination, the patient had a temperature of $38^{\circ}C$, icteric sclera and right upper quadrant tenderness. Pertinent laboratory findings included WBC 18,000/$cm^2$;albumin 2.6g/dl(normal 3.9-5.1) ; SGOT 183u/L(normal 0-50) ; SGPT167u/L(normal 0-65) ; bilirubin, 8.2mg/dl(normal 0-1) with the direct bilirubin, 4.4mg/dl(normal 0-0.4). Ultrasonography revealed a dilated extrahepatic biliary tree. ERCP showed that the superior margin was angular and more consistent with a calculus causing partial CHD obstruction(Mirizzi syndrome). At surgery a diseased gallbladder containing calculi was found. In addition, there was two calculi partially eroding through the proximal portion of the cystic duct and compressing the common hepatic duct. A cholecystectomy and excision of common bile duct was performed, with Roux-en-Y hepaticojejunostomy. The postoperative course was uneventful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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