Biliary atresia is a progressive, idiopathic, obliterative disease of the extrahepatic biliary tree that presents with biliary obstruction in the neonatal period. It is the most common indication for liver transplantation in children. If untreated, progressive liver cirrhosis leads to death by two years of age. Nowadays, more than 90% of biliary atresia patients survive into adulthood with the development of Kasai portoenterostomy and liver transplantation technology. Early diagnosis is critical since the success rate of the Kasai portoenterostomy decreases with time. This study comprehensively reviews the recent advances in the etiology, classification, prevalence, clinical manifestations, treatment, and prognosis of biliary atresia.
Two dogs were referred to Veterinary Medical Center, Chungbuk National University with the clinical signs of vomiting, diarrhea, anorexia, and jaundice. Both dogs were diagnosed as extrahepatic biliary tract obstruction(EHBO) with concurrent pancreatitis based on dilated common bile duct and hyperechoic or mixed-echoic pancreas in abdominal ultrasonographic examination and serum biochemical abnormalities, such as high serum bilirubin, cholesterol, and increased cholestatic enzyme activity. Percutaneous ultrasound-guided cholecytocentesis(PUCC) was performed to examine bile and decompress the gall bladder. After PUCC with medical therapy, both dogs were steadily improved clinical signs of jaundice and anorexia. Also, cholestatic enzyme activity and serum bilirubin concentration decreased. Any complications that have been described in previous studies, such as peritonitis resulting from bile leakage and hemorrhage, were not identified. It is assumed that percutaneous ultrasound guided cholecystocentesis may be an useful diagnostic and therapeutic tool in canine gallbladder disease and can be used easily and safely to gain bile for diagnosis of bacterial cholecytitis.
Purpose: To evaluate the diagnostic role of a three-dimensional MR cholangiopancreatography (MRCP) over endoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP) in various extrah-epatic biliary disease. Materials and Methods: MRCP and ERCP were performed in 45 consecutive patients with suspected extrahepatic biliary diseases. MRCP was obtained using a reverse fast imaging with a steady-state free precession (reverse FISP: PSIF) sequence, and then images were reconstructed by standard MIP algorithm. The predictability of biliary dilatation and level of obstruction of MRCP was evaluated using ERCP as a gold standard. The accuracy distinguishing malignant from benign lesions, and overall diagnostic accuracy were compared between MRCP and ERCP. Results: The sensitivity, specificity and accuracy of MRCP in predicting biliary dilatation were 94.6%, 75.0% and 91.1%, respectively. The level of obstruction was accurate in 87.0% with MRCP. The sensitivity, specificity and accuracy of MRCP and ERCP in distinguishing malignant from benign lesions were 76.2%, 87.5% and 82.2% and 71.4%, 83.3% and 77.8%, respectively. The overall diagnostic accuracy was 60.0% with MRCP and 55.6% with ERCP. Conclusion: 3D MRCP shows a good diagnostic value compared to that of ERCP, and can replace a ERCP.
Deok Hee Lee;Jeong-Sik Yu;Jae Cheol Hwang;Ki Hwang Kim
Korean Journal of Radiology
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v.1
no.2
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pp.65-72
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2000
Objective: To compare the efficacy of suprapapillary and transpapillary methods of transhepatic biliary metallic stent placement in malignant biliary strictures and to specify the indications of each method applied. Materials and Methods: Stents were placed in 59 patients. Strictures were categorized as type A (within 3 cm of the ampulla, n = 27), type B (over 3 cm from ampulla, n = 7), type C (within 3 cm of the bending portion, n = 9), or type D (over 3 cm above the bending portion, n=16). The stenting method was suprapapillary in 34 cases and transpapillary in 25. The rates of initial and long-term patency and of early recurrence were compared. Results: Initial patency rates for the suprapapillary and transpapillary methods were 1/7 (14.3%) and 20/20 (100%) respectively for type A (p < 0.0001), 4/5 (80.0%) and 2/2 for type B, 3/7 (42.9%) and 2/2 for type C, and 15/16 (93.8%) and 0/0 for type D. Early recurrence rates were 7/30 (23.3%) using the suprapapillary method and 4/29 (13.8%) using the transpapillary method (p = 0.51). The long-term patency rate did not differ significantly according to either type (p = 0.37) or method (p = 0.62). Conclusion: For good initial patency, the transpapillary method is recommended for strictures of the distal extrahepatic duct near the ampulla and just above the bending portion. Long-term patency is not influenced by the stenting method employed.
Three cases of extrahepatic bile duct disorder were presented. Two cases, a dog and a cat, were related to the obstruction of the extrhepatic bile duct, the other dog was affected with the gall bladder rupture. The clinical signs included anorexia, abdominal distension and vomiting. The laboratory test represented increased hepatic enzymes. On the radiography, hepatomegaly was seen in the obstructive cases, and ascites could be seen in the ruptured case. On the Ultrasonography, dilated gall bladder and extrahepatic bile duct were found in the obstructive cases, and there were ascites, indistinct gall bladder wall, dilation of gall bladder and extrabiliary tract, increased mesenteric echogenicity in the ruptured case. All presented were taken medication, surgical foreign material removal, or cholecystectomy showed complete recovery.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.31
no.3
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pp.400-405
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2004
Biliary atresia is defined as a complete obstruction of bile flow owing to destruction or absence of all or part of the extrahepatic bile ducts. This disease is occurring in approximately 1:10,000 live births and moderate predominance of female is noted. The etiology of biliary atresia remained unsolved. The signs and symptoms are hyperbilirubinemla, jaundice, clay-colored stools, steatorrhea, dark yellow urine and hepatomegaly. Currently biliary atresia is best managed by hepatic portoenterostomy with or without liver transplantation. Biliary atresia patients with these cases showed staining of the teeth. The stains ranged in color from yellowish-brown to deep green. Enamel hypoplasia was all erupted teeth present. Patients had poor oral hygiene and rampant caries.
Somak Das;Tuhin Subhra Manadal;Suman Das;Jayanta Biswas;Arunesh Gupta;Sreecheta Mukherjee;Sukanta Ray
Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery
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v.27
no.4
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pp.350-365
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2023
Backgrounds/Aims: Extra hepatic portal venous obstruction (EHPVO) is the most common cause of portal hypertension in Indian children. While endoscopy is the primary modality of management, a subset of patients require surgery. This study aims to report the short- and long-term outcomes of EHPVO patients managed surgically. Methods: All the patients with EHPVO who underwent surgery between August 2007 and December 2021 were retrospectively reviewed. Postoperative complications were classified after Clavien-Dindo. Binary logistic regression in Wald methodology was used to determine the predictive factors responsible for unfavourable outcome. Results: Total of 202 patients with EHPVO were operated. Mean age of patients was 20.30 ± 9.96 years, and duration of illness, 90.05 ± 75.13 months. Most common indication for surgery was portal biliopathy (n = 59, 29.2%), followed by bleeding (n = 50, 24.8%). Total of 166 patients (82.2%) had shunt procedure. Splenectomy with esophagogastric devascularization was the second most common surgery (n = 20, 9.9%). Nine major postoperative complications (Clavien-Dindo > 3) were observed in 8 patients (4.0%), including 1 (0.5%) operative death. After a median follow-up of 56 months (15-156 months), 166 patients (82.2%) had favourable outcome. In multivariate analysis, associated splenic artery aneurysm (p = 0.007), isolated gastric varices (p = 0.004), preoperative endoscopic retrograde cholangiography and stenting (p = 0.015), and shunt occlusion (p < 0.001) were independent predictors of unfavourable long-term outcome. Conclusions: Surgery in EHPVO is safe, affords excellent short- and long-term outcome in patients with symptomatic EHPVO, and may be considered for secondary prophylaxis.
Variceal bleeding results in significant morbidity and mortality in both children and adults. The guidelines for the management of variceal bleeding are well established in adults but not in children as there have been insufficient pediatric studies of this disorder. In addition, the adult guidelines for treatment of variceal bleeding cannot be applied directly to children as the etiology and natural course of this disease differs between children and adults. Examples of recommended treatments in children include endoscopic variceal ligation as secondary prophylaxis for biliary atresia whereas a meso-Rex shunt operation for extrahepatic portal vein obstruction. In this review, we discuss prophylaxis options and some technical aspects of endoscopic management for variceal bleeding in children.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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