Park, Sang-Jin;Kwon, Il-Chi;Lee, Won-Ki;Lee, Deok-Hee
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.25
no.1
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pp.78-83
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2008
Lesch-Nyhan syndrome is an inborn error of purine metabolism resulting from hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) deficiency and leading to excess purine production and uric acid over-production. It is a very rare X-linked recessive disorder, characterized by movement disorder, cognitive deficits, and self-injurious behavior. However, because of the high incidence of calculi, patients may present for surgery of urinary tract, and have increased risk of difficult intubation, aspiration pneumonia, renal insufficiency or sudden death. We report the case of a 5-year-old boy with Lesch-Nyhan syndrome who underwent successive extracorporeal shockwave lithotripsy under general anesthesia.
Objectives This report aimed to review literatures using extracorporeal shock wave with syndrome differentiation theory. Methods By March 3, 2020, five foreign electronic databases (PubMed, Web of Science, Cochrane Library, EMBASE, CAJ) and six Korean medical electronic databases (KMBASE, KISTI, KISS, NDSL, DBpia, RISS) were reviewed with the key word 'extracorporeal shock wave' and 'syndrome differentiation'. We did not impose restrictions on age, gender, treatment methods, duration, results and the design of the paper. Results Twelve papers met the inclusion criteria. Seven papers used extracorporeal shock wave lithotripsy with syndrome differentiation theory and six out of seven papers treated urologic stones using extracorporeal shock wave lithotripsy. The other five papers used extracorporeal shock wave therapy with syndrome differentiation theory and four of them treated musculoskeletal disorders. However, the data of the characteristics of extracorporeal shock wave was insufficient. Conclusions After thorough review, it is considered to be meaningful to treat urologic stones and musculoskeletal disorders using extercorporeal shock wave with syndrome differentiation theory. However, some of the literatures were limited in their feasibility and reliability in terms of research design. In addition, the data regarding the strength of the extracorporeal shock wave applied on each acupoints was insufficient. Therefore, further study on the use of extracorporeal shock wave on acupoints should be conducted.
Some reports have shown a decreased effectiveness of extracorporeal shock wave lithotripsy(ESWL) with newer lithotriptors. We compared the treatment results of ESWL with a second generation Northgate SD-3 and a third generation Modulith SLX device. A total of 2,000 patients underwent ESWL treatments for single urinary calculus between September, 1988 and July, 1998. 1,241 patients were treated with Northgate SD-3 between September, 1988 and December, 1995. And 759 patients were treated with Modulith SLX between January, 1996 and July 1998. The treatment results were compared using chi-square test to determine statistical significance. The overall success rate, success rate according to the location and size, the mean number of sessions, complication rate and retreatment rate were calculated, according to lithotriptor. The overall success rate was 90.6% with Northgate SD-3 and 89.1% with Modulith SLX. With Northgate SD-3 and Modulith SLX, the success rate according to the location was 91.0%(579/636) and 88.1%(236/268) in kidney: 93.2%(517/555) and 89.9%(258/287) in upper ureter: 83.3%10/12) and 94.4%167/177) in middle and lower ureter: 47.4%(18/38) and 55. 6%(15/27) in staghorn stone, respectively. The success rate according to the size of stone with Northgate SD-3 and Modulith SLX for stones with the size under 10mm was 96.1%(612/637) and 93.1%(470/505); from 11mm to 20mm was 87.3%(421/482) and 86.4%(165/191); from 21mm to 30mm, 77.5%(62/80) and 67.5%(23/34): and for stones larger than 31mm was 69%(29/42) and 62.1%(18/29), respectively. Mean number of sessions for successful fragmentation was 1.21 and 1.69, respectively with Northgate SD-3 and Modulith SLX. Retreatment rate was 16.7% and 17.5%, respectively. The complications after treatment were severe pain(6.2% with Northgate SD-3 vs. 2.0% with Modulith SLX), steinstrasse(3.4% vs. 1.9%), fever(1.2% vs. 0.5%) and perirenal hematoma(0.2% vs. 0%) in order of frequency. There was no significant difference in the effectiveness of Northgate SD-3 and Modulith SLX. However, a statistically significant difference was observed between the two lithotriptors. We concluded that ESWL with Modulith SLX is more safe compared to Northgate SD-3.
Purpose : Urinary lithiasis is uncommon in children, however, it may lead to chronic renal insufficiency and even end stage renal disease. The etiology of stone formation in children is largely unknown; although the most common causes are known to be associated with congenital anomalies of the genito-urinary(G-U) tract, urinary tract infections(UTI), and metabolic diseases. Methods : A total of 73 children(male:female=42:31, mean age $6.6{\pm}5.3$ years) presented with urinary lithiasis between Sep. 1998 and Jul. 2007 at Seoul National University Children's Hospital. The medical records were reviewed retrospectively. Results : The most common presenting symptoms were gross hematuria(28/73, 38%) and flank or abdominal pain(23/73, 32%). The stones were located in the upper urinary tract in 48 patients(66%), in the bladder in 18(24%), and in both the bladder and upper urinary tract in 2 (3%). Congenital anomalies of the G-U tract with/without UTI were detected in 30 children (41%), hypercalciuria with/without hypercalcemia in 15(20%), and other metabolic diseases in 8(11%). In 17 patients(23%), no underlying cause of stone formation was detected. The majority of stones were infected stones(24/36, 67%), which were followed by calcium stones(8/36, 22%), uric acid stones(3/36, 8%). and cystine stones(1/36, 3%). Thirty-four patients(46%) underwent surgical procedures and/or extracorporeal shockwave lithotripsy for stone removal, and 13(18%) passed stones spontaneously with/without medical management. Stones recurred in 6 patients(8%): 4 with neurogenic bladder augmented by ileocystoplasty, 1 with cystinuria, and 1 with unknown etiology. Conclusion : The common causes of urinary lithiasis in children were congenital anomalies of the G-U tract with/without UTI and metabolic disorders including hypercalciuria/hypercalcemia. For the management of stones, minimally invasive procedures should be chosen on the basis of accompanying symptoms and the composition, locations and etiology of stones.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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