A case of successful surgical correction of double-outlet right ventricle with situs inversus, dextrocardia, subaortic ventricular septal defect, and pulmonic stenosis is described. The great vessels were normally related but in mirror-image arrangement. Another coronary artery anomaly, single origin of coronary artery and a large anomalous coronary artery coursed across the right ventricular outflow tract, was accompanied. Intracardiac repair with a Dacron tunnel conduit and extracardiac jumping graft with a valved conduit gave an excellent result.
Between Jan. 1986 and Aug. 1992. 72 patients underwent Rastelli procedure. There were 43 male and 29 female, aged 46 days to 16 years [mean age, 5.2 years] with 18 patients less than 2 years of age. All patients had complex defect, 27 pulmonary atresia with ventricular septal defect, 18 corrected transposition of great arteries with pulmonary atresia or punmonary stenosis, 10 truncus arteriosus, 10 double outlet right ventricle with pulmonary atresia or stenosis, 7 complete transposition of great artersia with pulmonary atresia or pulmonary stenosis. The types of extracardiac valved conduit used were prosthetic valve[n=47, 24 car-bomedics, 19 Ionescu-Shiley, 4 Bjork-shiley] and hand-made trileaflet valve using pericardium. [n=23, 20 bovine pericardium, Z autologous pericardium, 1 equine pericardium] The mean size of valved cinduit was 5.25mm larger in diameter than the size of main pulmonary artery. [normalized to the patient`s body surface area] There were 17 hospital death[24%] and 4 late deaths[5.6%]. Postoperative complication rate was 38.9%a, none of which was conduit-related. All patients were followed pos-toperatively for 1 to 73 months. [mean 25.8 months] During follow-up period, reoperation was done in 6 patients due to stenosis of valved conduit. Mean interval between intial repair and reoperation was 20.3 months. In our experience, li recently extracardaic valved conduits between right ventricle [or pulmonary ventricle] and pulmonary artery were inserted with increasing frequency in infants less than 2 year, but hospital mortality was decreased, 2] Risk of reoperation due to conduit stenosis is low, so that the effect of graft failure on overall survival is minimized. 3] Nevertheless, because any type of extracardaic valved conduit is not ideal in children, we recommended that Lecompte should be done if cardiac anatomy is permitted.
Rastelli operation in which right ventricle[RV and pulmonary artery[PA is connected with an artificial graft is effective in increasing the pulmonary blood flow in certain types of congenital heart disease but, in many, it requires a reoperation because of the relative stenosis of graft that develops as the patients become old. The purpose of this study is to evaluate the various factors which many influence the long term outcome of such patients following a Rastelli operation. A total of 47 patients underwent a Rastelli operation during a 15 year period between November, 1978 and October 1993. The mean follow-up period is 76.1 51.3 months.1 Among the 47 patients, a valved conduit was used in 30[63.8% , and non-valved conduit in 17[36.2% patients. In the 8 patients[17.0% who died postoperatively, a valved conduit was used in 5 [16.6% and a non-valved conduit in 3[17.6% . There was no statistical difference in mortality between the 2 groups. There was a good linear correlation between the body surface area[X and the conduit size[Y [Y=3.86X + 14.6, R=0.55, P=0.01 .2 Ten patients underwent replacement of the conduit during the follow-up period. The type of conduit used and the frequency of subsequent replacement were as follows: Ionescu-Shiley, valved-33.3%, Carpentier-Edwards, valved-30.8%, Hancock, valved-80% and non-valved conduit-9.1%. The median period free of reoperation was 110 months for the valved and 79 months for the non-valved group, there being no statistical difference between the 2 groups. 3 The patients who did not require reoperation are all doing well [New York Heart Association Functional Classification: Class I . Pressure gradient between the RV and the PA was 20 mmHg in 10 randomly selected patients who did not require reoperation and 92 9 mmHg in 10 patients who did require reoperation.4 In the 10 patients who underwent a conduit replacement procedure.5 Among patients undergoing reoperation, 2 died from endocarditis.The remaining 8 patients are doing well without limitation in physical activity at a mean follow-up period of 32.7 33.9 months [range 2 to 89 months . 6 At 5, 7, and 10 years, the reoperation-free rates among all patients were 96%, 91% and 29% and the survival rates were 82%, 82% and 71%. In conclusion, Rastelli operation is an effective procedure in ameliorating symptoms in a select group of patients with congenital heart disease. Because of the inherent nature of relative graft stenosis and degeneration, a long-term follow-up is required under the proper selection of the graft material.
Complete TGA is a common congenital cardiovacular anomaly, and without palliative or corrective surgery, the infant born with TGA rarely survives the first year of life. Hemodynamically, recirculated blood flow in the systemic and pulmonary circuit has a key role in systemic arterial oxygen saturation and the status of the pulmonary vascular bed. Recently a d-TGA with VSD and PS, in a 12 year old male patient had been tried for inversion of the ventricular flow with Rastelli operation. An intracardiac tunnel was constructed between the VSD and the aortic orifice to connect the ventricle to the aorta. The right ventricle was connected with the pulmonary circulation by anastomosis of an valved conduit between the right ventricle and the distal end of the pulmonary artery. During the postop, period, the irreversible renal failure, accompanied by metabolic acidosis and pulmonary edema, occured under relative stabilized cardiac performance state. The autopsy was done, which revealed diffuse infarcted area in both kidney and preserved intra & extracardiac graft constructed.
Origin of both great vessels from morphological left ventricle [DOLV] is a rare cardiac anomaly which embryologic possibility has been explained by differential conal development concept and differential canal absorption concept. Recently we had surgical experience of DOLV in 4 month-age infant weighing 5.7Kg. The chief complaints on admission were cyanosis and anoxic spell during severe crying, and right heart catheterization and right ventriculogram were performed but incorrect diagnosis was made. The operative procedures were ligation of patent ductus arteriosus, patch closure of subaortic VSD aligning aorta and pulmonary artery with left ventricle, suture closure of proximal pulmonary artery and valve and the use of extracardiac valved conduit [Carpentier-Edward l4mm] from right ventricle to distal pulmonary artery. Postoperative course was uneventful and discharged in the good condition.
Forty-five patients with double-outlet right ventricle[DORV] underwent complete intracardiac repair between July, 1983 and June, 1989. Patients with complete atrioventricular canal, atrioventricular discordance and uni-ventricular heart were excluded. The 32 male and 13 female patients ranged in age from 3 months to 15 years[mean 4 years]. Thirty-two patients had pulmonary stenosis. The early mortality was 11.ltd[5 /45] None of 27 died after a completely intraventricular repair. The mortality was 20%[1/5] for repair using transannular patch, 20% [1/5] for REV operation, 33.3%[1/3] for repair including extracardiac valved conduit, and 50% [1/2] for Jatene operation, respectively. Two modified Fontan procedures were performed without mortality. One died after Senning operation. Causes of early deaths included high residual right ventricular pressure[one patient] small left atrial and left ventricular volume[one patient], persisting severe pulmonary hypertension [one patient] and low cardiac output of unknown cause [two patients]. Complete heart block developed in one patient. Two late deaths occurred among the 40 operative survivors [5.0Po] from persisting severe pulmonary hypertension and bleeding at reoperation. Our results indicate that significant defects can be repaired with low mortality and morbidity.
The use of aortic valve homograft has been developed since 1962 when Ross and Barratt - Boyes independently replaced a diseased aortic valve with an orthotopically inserted homograft valve. And also surgical treatment of complex congenital cardiac malformations utilizing homograft extracardiac conduit has been tried with better result than any other prosthetic material. The present study was undertaken to clarify the safety tissue viability, sterility, after following our protocol of procurement of heart, dissection of aortic and pulmonic homograft, sterilization, cryopreservation, thawing and dilution, and transplantation on experimental animal, sheep. Tissue viability of valve and great artery was assessed by tissue culture. Sterility was evaluated by bacterial and fungal culture. The method used was proven no deleterious effect on the integrity of the valve. Tissue culture of valve tissue before, and after cryopreservation process resulted that active fibroblast growth was observed from homograft sterilized with antibiotics. And culture of the transplanted homograft from sacrificed animal showed active fibroblast growth. Pathologic examination of implanted valve tissue from sacrificed sheep showed mild calcification and minor change, but there were moderate and severe calcification of wall of great arteries.
Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting atrioventricular discordance, there exists a subset of hearts characterized by the additional presence of double outlet of the morphological right ventricle. Most of these hearts have associated pulmonary stenosis and abnormal direction of the cardiac apex, and all have a ventricular septal defect. Recently, a 10-year old boy underwent successful surgical correction of double outlet right ventricle with atrioventricular discordance. Diagnostic confirmation was made by 2-D echocardiography, cardiac catheterization and cineangiocardiography. The operation consisted of patch closure of ventricular septal defect so as to leave both great arteries draining the systemic[morphologically right] ventricle, and insertion of an extracardiac valved conduit between the morphological left ventricle and the distal end of the proximally oversewn pulmonary artery. Postoperative course was uneventful.
Truncus Arteriosus is uncommon, accounting for 0.4%-2.8% of all congenital cardiac malformations. Truncus arteriosus has a poor prognosis in early infancy and defined as "a single arterial trunk that leaves the heart by way of a single arterial valve and that gives rise to the coronary, systemic and one or both pulmonary arteries directly." Through antemortem study of patients with truncus arteriosus the development of surgical techniques for palliation and correction was established. Recently we had surgical experience of truncus arteriosus - Collett '||'&'||' Edwards type 2. The main pulmonary artery was originated from truncus at right posterolateral aspect. Truncal valve was tricuspid with good coaptation. Ventricular septal defect was subarterial type of 2.0 cm in diameter. After detachment of the main pulmonary artery from truncus, truncus was repaired directly. Ventricular septal defect was closed with Dacron patch. Extracardiac valved conduit [Carpentier-Edwards: 16mm] was employed for making continuity between right ventricular outflow tract and pulmonary artery. Postoperatively, incomplete right bundle branch block on electrocardiogram was continued. Patient was died due to respiratory failure in postoperative 40 days.s.
Background: This paper reviews our experience retrospectively to examine the clinical results and effectiveness of lateral tunnel (LT) and extracardiac conduit (ECC) Fontan procedures at a single institution. Material and Method: One hundred and sixty five Fontan procedures were performed (67 LT and 98 ECC) between January 1996 and December 2006. Preoperative and postoperative hemodynamic values, arrhythmia, hospital and intensive care unit stay, chest tube drain, morbidity and mortality were reviewed. Result: The overall operative mortality in the LT and ECC groups was 4.5% (3) and 2.0% (2), respectively. There was a significant difference in the immediate postoperative transpulmonary gradient (LT $8.5{\pm}2.5$ vs ECC $6.6{\pm}2.4$, p-value<0.001) and central venous pressure (LT $18.3{\pm}3.8$ vs ECC $15.6{\pm}2.4$, p-value=0.001) between the two groups. The mean follow-up in the LT and ECC groups was $74.1{\pm}31.5$ and $38.1{\pm}29.1$ months, respectively. There was one late death. The actuarial survival at 10 years in the LT and ECC groups was 92% and 89%, respectively. In arrhythmia, the ECC patients showed a slightly low incidence but the difference was not statistically significant. Conclusion: Both the LT and ECC Fontan procedures showed comparable early and mid-term outcomes in terms of the surgical morbidity and mortality, postoperative hemodynamics, and mid-term survival. The ECC Fontan procedure reduces the risk of arrhythmia in the follow up period.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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