배경: 폰탄 술식의 여러 변형에 대한 술후 성적은 시간이 지날수록 점차 향상되고는 있으나 아직까지 만족할 만한 수준은 아니다. 본 교실에서는 향후 폰탄 수술의 변형법의 재고를 위해 최근 실시한 심외도관 폰탄수술의 조기 결과를 분석하고 자기공명촬영술을 이용해 술 후 심외 도관의 내경의 변화를 관찰하였다. 대상및 방법: 1997년 4월부터 2000년 7월까지 본원에서 심외도관 폰탄 수술을 시행한 12명의 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 남녀 각각 6명이었고 수술당시 평균연령과 체중은 각각 42.04$\pm$12.43개월(26.5~~65개월)과 13.80$\pm$1.94kg(11.0~l7.9kg)이었다. 평균수술시간은 455$\pm$89.51분(360~615분)이었으며, 평균 체외순환시간은 109.7$\pm$26.99(67~165)분이었다. 모든 례에서 대동맥차단은 필요치 않았으며 10례(83.3%)에서 4mm 혹은 5mm의 Gore-Tex도관을 이용한 심방과의 개통(Fenestration)을 만들어 주었다. 결과: 수술사망 및 술후 사망은 없었으며 술후 모든 환자에서 정상동율동이 유지되었다. 지연 흉막 삼출(Prolonged pleural effusion)은 4례(33.3%)에서 발생하였으며 이 중 4주이상 흉막삼출이 지속되었던 경우가 1례(8.3%)였다 술 후 혈전전색증은 없었으며 단백 소실성 장염이 1례(8.3%)였다. 자기공명혈관촬영(MR angiography)상 전 환자에서 심외도관의 협착이나 혈전은 발견되지 않았고 자기공명촬영술Magnetic resonance image)로 측정한 심외도관의 내경은 평균 17.5$\pm$0.66mm(16.6~18.6mm)로 실제도관의 내경보다 평균 1.9$\pm$0.88mm(9.84$\pm$3.84%)로 좁아져 있어 비교적 매우 넓은 내경을 유지하고 있음을 확인하였다. 추적기간과 내경의 감소의 정도는편상관분석한 결과 상관계수(r)이 0.019로 도출되어 통계학적으로 상관이 없었다(p=0.955). 결론: 심외 도관 폰탄 술식이 단심실의 생리학적 기능을 가진 여러 가지 다양한 복잡 심기형 환자에게 여전히 유용한 수술적 고려가 될 수 있으며 중 단기 추적조사 결과 도관 내경의 감소는 술 후 기간과는 통계학적 상관관계가 없었다.
복잡한 체정맥 그리고/혹은 폐정맥 환류를 동반한 단심실 환자에서, 심방내 폰탄술식은 체정맥 및 폐정맥 입구들간의 복잡한 위치관계로 인하여 기술적으로 어려울 수 있다. 저자등은 간정맥과 하대정맥이 멀리 떨어져서 공통 심방으로 환류되며, 간정맥의 심방내 입구가 좌하폐정맥과 근접하였던 단심실 환자에 대해 변형 심장외 폰탄술식을 성공적으로 시행하여 이를 보고하는 바이다.
Lee, Jeong-woo;Park, Jeong-Jun;Goo, Hyun Woo;Ko, Jae Kon
Journal of Chest Surgery
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제50권3호
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pp.207-210
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2017
The extracardiac conduit Fontan procedure is the last surgical step in the treatment of patients with a functional single ventricle. An acquired pulmonary arteriovenous malformation may appear perioperatively or postoperatively due to an uneven hepatic flow distribution. Here we report a case of a bifurcated Y-graft Fontan operation in a 15-year-old male patient with a unilateral pulmonary arteriovenous malformation after an extracardiac conduit Fontan operation.
Double-outlet left ventricle with ventricular septal defect and pulmonary stenosis was conventionally repaired with extracardiac conduit or pulmonary artery translocation. Here, we report an anatomically repaired double-outlet left ventricle without extracardiac conduit or pulmonary artery translocation in an 11 month old patient who had undergone palliative systemic-pulmonary shunt at a nonatal period. The location of ventricular septal defect, both great arteries and coronary arteries made it possible to reconstruct the right ventricular outflow tract using on-lay patch after incision and undercutting the tissue between the ventriculotomy and the pulmonary arteriotomy.
Between July, 1990 and July, 1992, 6 male patients of truncus arteriosus, whose age ranged from 2 months to 18 months, underwent total surgical correction without a extracardiac conduit. Their anatomic types were type I in 3, type II in 2 and III, in one by the Collett-Edwards classification. Surgical techniques were similar to the first description by Lecompte except for the fact that distal pulmonary arterial stumps were approximated to ventriculotomy site without Lecompte maneuver in all cases. Also in all cases, mon-ocusps were placed using glutaraldehyde fixed autologous pericardial patch directly in right ventricular outflow tract. Three patients died postoperatively and the causes of death were myocardial failure, pulmonary hypertensive crisis and pulmonary complication due to progressive pulmonary vascualr obstructive disease respectively. The three survivors have been followed up for 6~10 months with good functional results.
The development of extracardiac valved conduits for establishment of RV-PA continuity has permitted repair of previously uncorrectable congenital heart anomalies and has facilitated the repair of other complex lesions. But the distressing problem of neointimal peel formation with eventual conduit obstruction in patients with Dacron valved conduits has led to the need for premature replacement in many patients. Therefore in the absence of pulmonary hypertension, hypoplastic pulmonary arteries, significant right ventricular dysfunction or unrepaired tricuspid regurgitation, preference of a valveless conduit to a valved conduit gives excellent results and may diminish the need for late reoperation. In our Hanyang University Hospital, the Rastelli operation was performed for the repair of pulmonary atresia with a valveless Gore-Tex conduit. The patient was operated on with good result. The CVP after operation was 8-13 mmHg at POD #0 and 4-6 mmHg from POD #3-4. Postoperatively the patient was acyanotic and had improved physical capacity compared with his preoperative status.
부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.
배경: 저자들은 라스텔리 수술(Rastelli operation) 후 도관협착을 해결하기 위해 협착된 도관을 제거한 후 그 후벽을 자가조직으로 이용하고 판막을 삽입한 후 전벽을 인공 첩포로 덮는 peel 수술을 시행하여 왔다. 이 수술의 결과를 후향적으로 조사하였다. 대상 및 방법: 2002년 5월부터 2006년 7월까지 모두 9명의 심외도관 협착 환자에서 peel 수술을 시행하였다. 라스텔리 수술 후 평균 $5.1{\pm}1.7$년 후 재수술을 하게 되었으며 peel 수술 시 환아의 평균 나이는 $7.5{\pm}2.4$년(범위: $2.9{\sim}10.1$년)이었다. 진단명은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증이 6예, 총동맥간이 2예, 완전 대혈관 전위가 1예였다. 술 전 평균 우심실유출로 압력차는 $88.3{\pm}22.2mmHg\;(58{\sim}125mmHg$)였다. 1예에서는 단엽 우심실유출로 첩포(monocusp ventricular outflow patch, MVOP)를 이용하였고 나머지 8예에서는 조직판막(bioprosthetic valve)을 삽입하였다. 모든 예에서 대동맥차단은 하지 않았으며 평균 체외순환시간은 154 ($133{\sim}181$분)이었다. 수술 후 평균 추적기간은 20개월($1{\sim}51$개월)이었으며 3-D CT로 우심실유출로의 상태를 관찰하였다. 결과: 수술사망과 만기사망은 없었다. 술 후 퇴원 시 우심실유출로 평균 압력차이는 $20.4mmHg\;(0{\sim}29.6mmHg$)였다. peel 수술 후 재수술은 없었으며 최근 초음파 검사에서 우심실 압력차이 (n=7, 최소 1년 이상 추적)는 26 mmHg ($13{\sim}36mmHg$)으로 약간의 상승은 있었으나 MVOP를 사용한 1예를 제외한 전 예에서 폐동맥판 폐쇄부전은 없었다. 3-D CT검사상 우심실유출로의 수축, 혈전형성, 가성동맥류의 증거는 발견하지 못하였고 우심실유출로의 통로가 잘 유지되고 있었다. 결론: peel 수술은 라스텔리 수술 후 도관협착을 해결할 수 있는 안전하고 효과적인 수술법으로 생각한다.
The authors report a case of double aortic arch associated with complete transposition of the great arteries. On 7th, Feb. 1985, Rastelli operation was performed for transposition using extracardiac valved conduit. Postoperative course was complicated by persistent right lower lobe atelectasis which resulted from tracheal compression by double aortic arch. On 20th, Mar. 1985, left arch was divided distal to the left subclavian artery followed by complete resolution of the atelectasis. To the best of our knowledge, this is the first case ever reported in Korea.
A case of successful surgical correction of double-outlet right ventricle with situs inversus, dextrocardia, subaortic ventricular septal defect, and pulmonic stenosis is described. The great vessels were normally related but in mirror-image arrangement. Another coronary artery anomaly, single origin of coronary artery and a large anomalous coronary artery coursed across the right ventricular outflow tract, was accompanied. Intracardiac repair with a Dacron tunnel conduit and extracardiac jumping graft with a valved conduit gave an excellent result.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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