• Journal of Chest Surgery
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• 제26권2호
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• pp.135-140
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• 1993

Supravalvular aortic stenosis is an uncommon, congenital narrowing of ascending aorta just above aortic valve. Eleven patients underwent an aortoplasty to relieve supravalvular aortic stenosis at Sejong General Hospital from July 1985 to December 1991. Age ranged from 5 to 14 years(median 9 years). There were 7 male and 4 female patients. Seven patients had characteristics of Williams' syndrome including elfin face and mental retardation. All patients had localized, hourglass type but 4 patients had atypical findings. Preoperative left ventricula-aortic pressure gradient ranged from 40 to 190 mmHg(mean 88 mmHg). To relieve severe supravalvular aortic stenosis, extended aortoplasty was used in 7 patients and standard aortoplasty in 4 patients. Postoperative pressure gradient ranged from 0 to 40 mmHg (mean 16.6 mmHg). Follow-up pressure gradient with Doppler ranged from 0 to 88mmHg(mean 32.5mmHg).

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권8호
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• pp.623-629
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• 2000

Background: There has been controversy over the prevalence of recoarctation in infants treated by subclavian flap aortoplasty(SFA) for coarctation of the aorta. To assess the rate of recurrence of coarctation after SFA, we reviewed the surgical results of SFA in infants with coarctation of the aorta. Material and method: Between 1986 and 1998, a total of 25 patients less than 1 year of age(12 neonates and 13 infants) underwent SFA for aortic coarctation. Age at operation was 3.0$\pm$3.0 months(mean $\pm$ standard deviation); mean weight was 5.0$\pm$1.4kg. Classic SFA was performed in 20 patients, reversed SFA in 2 patients, subclavian artery reimplantation in 2 patients and the combined resection-flap aortoplasty in one. Result: The aortic clamping time ranged from 20 to 88 minutes(mean 35.8 minutes). There were one operative death and two late deaths. There was no case of paraplegia or left arm ischemia in complications. Twenty-one(84%) of 24 hospital survivors were followed for 26.0$\pm$24.0 months. The risk of recoarctation in neonates(33.3%) was a little greater than infants(25.0%) without statistical significance. Conclusion: This study revealed that SFA resulted a relatively high incidence of recarctation in infants. It is desirable to select other methods of surgical treatment(combined resection-flap aortoplasty, extended end-to-end repair etc.) for severe isthmic coarctation or hypoplasia of the distal aortic arch in infants, instead of choosing SFA indiscriminately.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1069-1076
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• 1997

1992년 5월부터 1996년 6월까지 외과적으로 치료한 31례의 대동맥축착증의 중단기 성적을 검토하였다. 모두 31명의 환아중 19명(61.3%)이 신생아였으며 26명(83.9%)이 생후 3개월이내의 유아였다. 동반기형에 따라 세군으로 나누었는데 중요한 기형이 동반되지 않은 군(group I)이 9명, 심실중격결손을 동반한 군(group II)이 15명, 복잡심기형이 동반된 군(group III)이 7명이었다. 35.5%(11명)의 환아에서 대동맥궁의 형성부전이 동반 되었다. 수술방법으로는 17명의 환아에서 확장단단문합술, 7명에서 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함 께 시행(combined resection and flap pmcedure)하였고, 나머지 7례에서는 쇄골하동맥편성형술을 시행하였다. 술후 잔존협착은 술후 쟌존협착을 측정하였던 28례중 7례(25%)에서 발생하였고 쇄골하동맥편성형술후 6례중 2례(33.3%), 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한후 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 15례의 환아중 5례(33.3%)에서 발생하였다. 생존환아에서 평균 20.5개월의 추적기간후 술후 대동맥축착은 모 두 3례로 12%(3/25)였다. 이를 수술방법에 따른 빈도를 보면 쇄골하동맥편성형술후 6 恪\ulcorner2례(33.3%), 단단문 합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 12례의 환아중 1례 (8.3%)에서 발생하였다. 대동맥축착증의 수술과 관련된 사망은 3례(9.7%)로 모두 복잡심기형을 동반한 군에서 발생하였다. 결론적으로 복잡기형을 동반하지 않은 경우(1, ll군)는 대동맥축착증의 수술과 관련된 수술사 망은 없었으며 복잡기형을 동반한 대동맥축착증의 수술은 높은 사망률을 보였다. 또한 대동맥궁형성부전증 이 있었던 경우에서 없었던 경우보다 더 높은 술후 잔존정착의 빈도를 보여 이의 적절한 치료가 요구되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권4호
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• pp.363-372
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• 1997

본 연구는 1986년 6월 3일부터 1995년 12월 31일까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서 경험한 144례의 대동맥 교약증 환아를 대상으로, 술후 결과에 영향을 미치는 여러 가지 요소들을 분석하였다. 환아의 평균 연령은 15.73+32.43(범 위 0.1-191.0, 중앙값=3.3)개월이 었고, 이중 11)례(78.5%)의 환아는 영아, 25례(17.4%)는 신생아였다. 환아를 대동맥궁 협 착 부위와 동반 심기형에 따라(제 1형:국소 협착, 제2형:대동맥 헙부 협착, 제3형 :대동맥 협부 및 횡대동맥궁 협착, h:심실중격결손증 동반, B:기타 복 잡 심기 형 동반) 9가지로 분류한 결과, 1, IA, IB, I, IIA, IIB, III, IIIA, IIIB형이 각각 25, 9, 6, 24, 35, 15, 4, 19, 7례 였다. 수술방법은 쇄골하동맥편 교약성형술(subclavian-flap coarctoplasty, SFC: 60례), 절단 및 문합술(resection and anastomo sis, R&A: 44례), 확장된 대동맥성형술(extended aortoplasty, Ex-Ao: 26 례), 덮개포편술(onlay patch, Onlay: 14례)이 사용되었다. 총수술 사망률은 16.0%(23/144)였고, 수술 사망률을 높이는 인자로 협착부위(I, II, III형) 동반 심기형(0, A, B), 환아의 연령, 수술방법, 단계수술 \ulcorner부 등이 분석되었는데 이중 횡대동맥궁협착을 동반하는 III형(I형 사망률=2.5%(1/40), II형=17.6% (13/74), III형=30%(9/30); p(0.01), B형(0형 사망률=3.8%(2/53), A형 =15.9%(10/63), B형 =39.3%(11/28); p(0.01) 등이 의미있는 위험 인자였다. 생존환아 121례는 술후 평균 29.1+28.8(범위 0-129.2)개월 외래 추 적되 었으며 이중 술후 협착을 보였던 경우는 18례로 14.9%의 헙착률은 보였다. 생존환자중 77례의 환자 (I형 20명. ll형 42명, 111형 15명)에서 술전, 술후 3개월 이내, 술후 6개월이후의 심에코도상의 대동맥 각 부위 크기에 관한 자료의 입수가 가능하였으며 이를토대로무명동맥 직근위부의 상행대동맥 직경에 대 한 대동맥협부 직경의 비율(대동맥협부지수)및 경동맥부위의 횡대동맥 직경비율(횡대동맥지수)을구하 여 형태 별로 술전, 수술 직후 6개월이상 경과후의 대동맥 크기 변화의 양상을 관찰하였다. 제 I, II, III형 모두에서 술전에 비하여 술후 평균 대동맥협부지수의 의미있는 증가가 관찰되었으며(p<0.01),제 III형에서는 횡대동맥지수의 의미있는 증가도 관찰되었다(p<0.01). 재헙착으로 진단된 I, II형의 수술직후 대 동맥협부지수와 111형의 횡대동맥 지수는 비협착군에 비하여 의미있게 작았는데 이는 아마도수술 당시 협 착 부위의 완전제거가 이루어지지 않은 것이 원인이라고 사료되었다. 본 분석에서는 어린 연령(3개월 이하), 3개월이하에 시행한 쇄골하동맥편 교약성형술이 의미있는 재협착의 위험요소로 밝혀졌다. 결론 적으로 저자등은 본연구를 통하여 대동맥협부지수, 횡대동맥 지수 등이 개개 대동맥교약 환아의 해부학 적, 임상적 특징을 파악하는데 도움이 되는 도구라는 사실을 발견하였고 아울러 교약의 해부학적 특성, 동반 심기 형, 연령, 수술방법 등이 수술사망 및 재협착에 영향한다는 사실을 입증하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권3호
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• pp.237-246
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• 1995

Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8 kg [mean weight, 4.0 1.4 kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1 $\pm$ 3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients [86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septum was resected whenever necessary. There were seven early deaths [16.8 % , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis, stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily. We concluded that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are reasonable.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권3호
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• pp.280-286
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• 1991

Supravalvular aortic stenosis may be defined as an obstructive congenital deformity of the ascending aorta which originates just distal to the level of the origins of the coronary arteries It may be localized or diffuse. Enlargement of the aorta with a diamond-shaped patch of the noncoronary sinus of Valsalva was reported in 1961 by McGoon and associates But this reconstruction is asymmetric and the aortic obstruction may remain. In 1977, Dotty and associates reported the extended aortoplasty, the supravalvular ring was incised at two points in the noncoronary and in the right coronary sinuses of Valsalva closed with a tubular Dacron prosthesis of inverted Y-shape tailored to reconstruct the aorta We experienced three cases of the supravalvular aortic stenosis. The 11-year-old female and 4-year-old male with localized supravalvular aortic stenosis in William`s syndrome were operated with an inverted Y-shaped aortotomy toward the non-coronary sinus and the right coronary sinus and closed with "Hemashield`s collagen impregnated Dacron" tube graft, fashioned into "pantaloon" form patch. The 12-year-old male with localized supravalvular aortic stenosis and mitral insufficiency in William`s syndrome were operated with same procedure as two other patient above-mentioned for relief of supravalvular aortic stenosis and with mitral valve replacement. Postoperative course has been good.ourse has been good.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.763-769
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• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.856-860
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• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권7호
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• pp.658-665
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• 1995

Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8kg[mean weight, 4.0$\pm$l.4kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1$\pm$3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients[86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septurn was resected whenever necessary. There were seven early deaths[16.8% , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis,stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily.We conclude that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are resonable.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.285-291
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• 1996

1973년 3월부터 1994년 12월까지 수술을 시행한 영아 및 소아 연령의 대동맥 교약증 157례를분석하 였다. 남아가 93명 여아가 64명 이 었고 연령은 1개 월부터 15세까지로 평균 23.8 $\pm$ 41.6개월이 었다. 영아 기의 주증상은 심부전이 었고(781113) 그 이상의 연령 에서 무증상이 빈번하였다(15/44). 단독 대동맥 교약증은 31례의 환아에서 있었고, 9례의 환아에서 심방중격결손이 있었으며(I군), 73명 의 환아에서 심실중격결손이 동반됐고(ll군), 44명의 환아에서 복잡 심기형이 있었다(III군).대동맥궁 의 형 성 부전은 17례의 환아에서 발견되었다. 수술은 71례의 환아에서 쇄골하동맥 편 성형술이 시행됐고, 단순 단단문합술이 32례, 조직편 대동맥 성형술이 26례, 확장 단단문합술이 27례, 기타 1례가 있었다, 전체 수술사망률은 17.2% (27/157)이었고, 재 협착률은 18.0% (28/157)이 었다. 수술합병증은 영아기에 서는 호흡기질환이, 그 이상의 연령 에서는 고혈압이 가장 많았다.