The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.5
no.3
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pp.183-189
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1999
Ewing's sarcoma is an uncommon malignant neoplasm of the long bone and it has a poor prognosis due to its early metastasis and aggressive local spread. It is mostly found before the age of 30 and it is rare in extraskeletal sites. Extraskeletal Ewing's sarcoma has been reported to occur in various sites including the larynx, scalp, nasal fossa, neck, chest wall, lung, pelvis, perineum, arm, finger, leg and toe, but it is extremely rare as a primary epidural tumor of the spine. We experienced a case of extraosseous epidural Ewing's sarcoma arising in the lumbar spinal canal at L3-L5 level in a 9-year-old boy. Following total laminectomy from L3 to L5 with a lumbar vertebrae and mass excision, he received chemotherapy with complete remission.
Ewing sarcoma in the head and neck is rare, and metastasis from other bones to the mandible accounts for 0.7% of cases. This report presents a case of oral metastasis in a 24-year-old male patient diagnosed with Ewing sarcoma of the femur (p53 gene mutation and EWSR1-ERG fusion). The chief complaint was numbness in the mandible and pain for 1 month and a hardened, ulcerated exophytic lesion in the right retromolar region. Imaging exams revealed an unspecified thinning of the cortical bone of the inferior alveolar canal in the right mandibular ramus, associated with erosion of the alveolar bone. Histopathological analysis confirmed metastasis of Ewing sarcoma. The patient presented an aggressive disease progression and died 1 month after the oral diagnosis. It is important to recognize the signs and symptoms compatible with rare clinical outcomes, leading to an early diagnosis that can improve patients' quality of life and survival.
Background: The Ewing's sarcoma family is a group of small round cell tumors which accounts for 10-15% of all primary bone neoplasms. The aim of this study was to evaluate the survival of Ewing's sarcoma patients in our province and to determine of influencing factors. Materials and Methods: All patients with documented Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor(PNET) family pathology were enrolled in this study during a period of eight years. For all of them local and systemic therapy were carried out. Overall and event free survival and prognostic factors were evaluated. Results: Thirty two patients were enrolled in the study. The median age was 17.5 years. Twenty (65.2%) were male and 9 (28.1%) were aged 14 years or less. Mean disease free survival was 26.8 (95%CI; 13.8-39.9) months and five year disease free survival was 26%. Mean overall survival was 38.7 months (95%CI; 25.9-50.6) and median overall survival was 24 months. Five year overall survival was 25%. From the variables evaluated, only presence of metastatic disease at presentation (p value=0. 028) and complete response (p value =0. 006) had significant relations to overall survival. Conclusions: Survival of Ewing's sarcoma in our province is disappointing. It seems to be mostly due to less effective treatment. Administration of adequate chemotherapy dosage, resection of tumor with negative margins and precise assessment of irradiation volume may prove helpful.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.6
no.4
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pp.143-151
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2000
Purpose : The p53 tumor suppressor gene is one of the most frequently altered genes in human malignancies. We try to explore the implication of p53 alteration in Ewing's sarcoma. Materials and Methods : We analyzed 35 paraffin blocks to explore the deletion and sequence alterations of p53. Results : Quantitative PCR analysis showed that 2 tumors showed a homozygous deletion of the gene. Mutational analysis of exons 4 to 9 of p53 by PCR-SSCP revealed that 3 tumors carry sequence alterations in exons 5 or 8, and DNA sequencing analysis identified missense point mutations. Conclusion : Taken together, our data demonstrate that p53 is genetically altered in a small fraction of Ewing's sarcoma.
Ewing's sarcoma is rarely foundoccurs in the bones of the hands and feet. We report a case of Ewing's sarcoma of the left calcaneus in a 15-year-old girl who complained of left heel pain and swelling. An open biopsy was performed and histological examination showed the proliferation of uniform small round cells. Immunohistochemical staining for CD99 showed diffuse strong positivity in the cytoplasmic membrane of the tumor cells. After preoperative chemotherapy, a below knee amputation was performed.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.2
no.1
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pp.38-46
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1996
The traditional methodology in Ewing's sarcoma was chemotherapy and radiotherapy. Recently surgery is reemerging as an important therapeutic tool and some paper report increased survival with it. The purpose of this nonrandomized study is to evaluate our result of Ewing's sarcoma with surgery, retrospectively. We experienced 30 cases for seven years and among them 6 were extraskeletal. In location, axial was 10 cases and peripheral was 20. By Enneking's classification, state IIB was 26 cases and IIIB was 4. Eighteen patients took operation, chemotherapy and/or radiotherapy, and remaining twelve took chemotherapy and/or radiotherapy only. Type of operation was limb salvage in 16 cases and amputation 2. Average dosage of radiation was 45.1Gy. Six kinds of chemotherapeutic regimen were used, but among them main protocols were Ifosfamide-Adriamycin(17 cases) and IESS(Cytoxan, Adriamycin, Methotrexate, Vincristine:8 cases). Complications were as follows. In operation group, there were 3 local recurrence and one case of nonunion. In nonoperated group, one local recurrence and one pancytopenia resulting in death. Average follow up was 29.7 months. Kaplan-Meier's ten year actuarial survival rate for the whole 30 cases was 26.8%. Significant difference in survival exists between central and peripheral lesions(p=0.05, by log rank test). Types of chemotherapy and surgery itself showed no significance. But surgery is important in function and local control. More intensive chemotherapeutic regimen to prevent distant metastasis and combined surgery and radiotherapy may be needed in Ewing's sarcoma.
Seker, Mehmet Metin;Kos, Tugba;Ozdemir, Nuriye;Seker, Ayse;Aksoy, Sercan;Uncu, Dogan;Zengin, Nurullah
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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v.15
no.1
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pp.327-330
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2014
Background: Ewing sarcoma is a small round cell tumor arising from soft tissue and bone that predominantly affects children and adolescents. The most unfavorable prognostic factor is the presence of distant metastasis at the time of diagnosis. Materials and Methods: The records of 26 Ewing sarcoma patients (14 male, 12 female) were re-evaluated retrospectively. Results: The median age was 26.5 (19-42) years. Eight patients (31%) showed a primary tumor in their extremities, 8 (31%) in the thorax, 4 (15%) at the vertebra, 4 (15%) in the head and neck, and 2 (8%) in the abdomen. Five patients (19%) had distant metastasis at diagnosis. The median progression-free survival was 72 months and 10 months in localized and metastatic disease, respectively (p=0.005). The overall survival rate was 19 months in metastatic disease, and the 5-year overall survival rate was 64% in localized disease (p=0.006). Patients who had localized disease in the extremities and were under age 30 had a favorable prognosis. Conclusions: Although Ewing sarcoma is a tumor affecting children and adolescents, it may be seen in adults, where the prognosis is generally worse. Although it is a highly malignant tumor, it is possible to achieve improved survival with combined modality treatments.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.17
no.2
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pp.95-99
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2011
The development of different entities of soft tissue sarcoma in one patient is rare. It usually affects head and neck or abdominal region, whereas those affecting the extremities are much rarer. We describe a patient with double primary presentation of liposarcoma and Ewing's sarcoma in extremity. This case implies that sarcoma patients are at increased risk of a second malignancy, and this implies a need to search for occult tumors during follow up.
Bozkurt, Mehmet Abdussamet;Kones, Osman;Basoglu, Irfan;Alis, Halil
Journal of Chest Surgery
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v.46
no.4
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pp.293-294
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2013
Gastropleural fistula (GPF) is a rare condition that can occur as a consequence of prior pulmonary surgery, trauma, or malignancy. Conservative management usually fails, and gastrectomy and even thoracotomy is often required, especially in debilitated patients. We present a patient with GPF who had a history of Ewing's sarcoma. Diagnosis of GPF was confirmed by upper gastrointestinal system endoscopy and radiographic contrast examination, and the patient underwent a laparoscopic wedge resection of the fistula. To our knowledge, this is the first report of a GPF, in the formation of which recurrence of Ewing's sarcoma had played a role and in the treatment of which wedge resection of the fistula was performed. Laparoscopic treatment of GPF may be associated with less morbidity and should be considered as the initial procedure of choice.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.5
no.1
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pp.63-69
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1999
Recently we experienced four cases of soft tissue Ewing sarcoma, developed in the calf muscles in two cases, and one case each in the foot and suprascapular region. We also found that the clinical course in all cases was rather rapid, because of local recurrence and metastatic lesions developing within a few months, followed by the patients' death in about 2 years after the primary tumor was excised. These cases were improperly treated initially as some kind of benign soft tissue tumor. The delay led to missed early accurate diagnosis and was thought to be one of the main causes for the rapid local recurrence and metastasis after tumor excision. The pulmonary metastasis was the most common cause of death.
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