Lee, Sang Hyun;Byeon, Jung Hye;Kim, Gun Ha;Eun, Baik-Lin;Eun, So-Hee
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.2
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pp.74-79
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2016
Purpose: Febrile seizure, the most common type of pediatric convulsive disorder, is a benign seizure syndrome distinct from epilepsy. However, as epilepsy is also common during childhood, we aimed to identify the prognostic factors that can predict epilepsy in children with febrile seizures. Methods: The study comprised 249 children at the Korea University Ansan Hospital who presented with febrile seizures. The relationship between the subsequent occurrence of epilepsy and clinical factors including seizure and fever-related variables were analyzed by multivariate analysis. Results: Twenty-five patients (10.0%) had additional afebrile seizures later and were diagnosed with epilepsy. The subsequent occurrence of epilepsy in patients with a history of febrile seizures was associated with a seizure frequency of more than 10 times during the first 2 years after seizure onset (P<0.001). Factors that were associated with subsequent occurrence of epilepsy were developmental delay (P<0.001), preterm birth (P =0.001), multiple seizures during a febrile seizure attack (P =0.005), and epileptiform discharges on electroencephalography (EEG) (P =0.008). Other factors such as the age at onset of first seizure, seizure duration, and family history of epilepsy were not associated with subsequent occurrence of epilepsy in this study. Conclusion: Febrile seizures are common and mostly benign. However, careful observation is needed, particularly for prediction of subsequent epileptic episodes in patients with frequent febrile seizures with known risk factors, such as developmental delay, history of preterm birth, several attacks during a febrile episode, and epileptiform discharges on EEG.
The routine interictal electroencephalogram(EEG) continues to play an important role in the diagnosis and treatment of epilepsy. The clinical investigation of brain disease in the last decade has been marked by dramatic advances in functional imaging, magnetic resonance scanning and digitized EEG. Epilepsy is a disorder of electrical hyperirritability of cerebral cortex and the interictal EEG remains the most convenient means available to demonstrate cortical hyperirritability. The sensitivity and specificity of the EEG in the diagnosis of epilepsy have been disputed. In this review, the type of EEG findings in epilepsy are reviewed and the sensitivity and specificity of interictal epileptiform discharge are discussed. And also the role of EEG in various clinical situations are summarized.
Sleep and Epilepsy either represent the opposite and independent spectrum of episodic manifestations from brain or closely interact with each other. Sleep or sleep deprivation may provoke epileptic seizures or activate epileptiform discharges in epilepsy patients whereas epilepsy may alter the sleep structure. Sleep stages are also known to influence pathophysiology of seizures in terms of ictogenesis. In this review, the impact of sleep on epilepsy as well as that of epilepsy on sleep are presented. Additionally the interaction between sleep and epilepsy will be discussed. This review will also comment on the differential diagnosis between nocturnal or sleep-related epilepsy and various sleep disorders. Finally, clinical application of the above perspectives of sleep and epilepsy will be suggested for the purpose of a better management of epilepsies.
Background : We studied EEG changes during pilocarpine-induced status epilepticus(SE), a widely used model whose EEG characteristics have not been fully described previously. Methods : Male Sprague-Dawley rats weighing 250-350 grams were used as subjects. SE was induced 5-7 days after placement of chronic epidural electrodes, using 360-380 mg/Kg pilocarpine IP. Rats were observed with continuous EEG recording following pilocarpine injection until end of the SE episode. Results : SE occurred in 10/12 rats studied. SE began with a series of discrete seizures $11.1{\pm}3.93$ minutes after pilocarpine injection. $5.2{\pm}2.71$ seizures occurred over $10.9{\pm}4.62$ minutes, until the EEG converted to a waxing and waning pattern, during which the amplitude and frequency of epileptiform activity increased. After $1.4{\pm}1.82$ minutes, a pattern of continuous high amplitude rapid spiking was established. Continuous spiking continued for $3.4{\pm}0.48$ hours with a very gradual decline in amplitude and frequency, until periodic epileptiform discharges(PEDs) began to occur. The EEG consisted primarily of PEDs for another $7.4{\pm}3.09$ hours, until electrographic generalized seizures began to occur. These continued for $5.8{\pm}4.82$ hours until death. Duration of SE was $17.0{\pm}5.88$ hours. Flat periods were a prominent feature during all EEG patterns in this model. Conclusion : EEG features distinctive in pilocarpine SE(but not unique to it) include flat periods during all patterns and resumption of continuous spiking episodes after the onset of PEDs. The sequence of discrete seizures to waxing and waning to continuous spiking to PEDs was identical to that which has been described in humans and other animal models.
The two new female cases of Angelman syndrome (AS) were described, which diagnosed on the basis of clinical features (dysmorphic facial features, severe mental retardation with absent speech, peculiar jerky movements, ataxic gait and paroxysms of inappropriate laughter) and neurophysiological findings. Failure to detect the deletion of the long arm of chromosome 15 or the absence of epileptic seizure were not considered sufficient to exclude a diagnosis of AS. Feeding problems, developmental delay and early signs of ataxia, especially tremor on handling objects and unstable posture when seated, proved effective as the clinical markers for early diagnosis of AS. Most of the authors agreed about the existence of three main EEG patterns in AS which may appear in isolation or in various combinations in the same patient. The most frequently observed pattern in children has prolonged runs of high amplitude rhythmic 2-3 Hz activity predominantly over the frontal region with superimposed interictal epileptiform discharges. High amplitude rhythmic 4-6 Hz activity, prominent in the occipital regions, with spikes, which can be facilitated by eye closure, is often seen in children under the age of 12 years. The EEG findings are characteristic of AS when seen in the appropriate clinical context and can be helpful to identify AS patients at an early age when genetic counselling may be particularly important.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.19
no.1
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pp.26-30
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2019
PCDH19-related epilepsy is an inherited disease occurring in female patients and characterized by early onset seizure, intellectual disability, and behavioral disturbances. It is caused by de novo or familial heterozygous variation of the PCDH19 gene located on Xq22.1. Our patient was hospitalized for multiple focal seizures. The magnetic resonance imaging was normal and electroencephalogram showed focal epileptiform discharges. The child's development did not progress; she began to manifest, cognitive, behavioral and language delays. Because of that, we performed an epilepsy gene panel test. We report a case of epilepsy with mental retardation limited to female patients with mutation of PCDH19.
Purpose : This study compares the first epileptic seizures between preterm and term-born children with periventricular leukomalacia and epilepsy. Methods : From 108 cases having lesions of high signal intensity around the ventricles in T2 weighted imaging of a brain magnetic resonance study, we selected 37 cases that showed epileptic seizures two times or more and divided them into the group of preterm-born(27 cases) and term-born children(10 cases). A retrospective study was made by comparing the two groups with regard to age, type of the first epileptic seizures, EEG findings and responsiveness to anticonvulsants. Results : The age of the first epileptic seizure was $22.2{\pm}18.3$ months in the preterm-born group and $26.9{\pm}21.1$ months in the term-born group(P=0.505). As for the first epileptic seizure, 11 out of the 27 cases in the preterm-born group had infantile spasms. Out of the 10 cases in the term-born group, 7 had complex partial seizures. In the preterm group, hypsarrhythmias were found in 11 cases, focal epileptiform discharges in 6 cases. In term-born group, focal epileptiform discharges were found in 5 cases but no epileptiform discharge was found in 3 cases. Intractable epilepsies were diagnosed in 6 cases and all of them belonged to the preterm-born group. Conclusion : More severe epilepsies such as infantile spasm and intractable epilepsies seem to be more common in preterm-born epileptic children with PVL as well as more severely abnormal EEG finding compared to term-born epileptic children.
Purpose : Electroencephalography (EEG) findings can play a critical role in a variety of decisions, including initiation and withdrawal of antiepileptic drugs (AEDs) therapy. Interictal epileptiform discharges (IEDs) are predictor of recurrent seizures. We investigated IEDs in EEG after AED therapy and related factors in epileptic children. Methods : The subjects were 257 children [151 males and 106 females; age, 6.79 (3.40) years; duration of therapy, 2.48 (1.85) years] diagnosed with epilepsy at the Department of Pediatrics, Pusan National University Hospital between January 2001 and December 2007, who received AEDs for more than 6 months. EEG was performed at the intervals of 6-12 months. We divided patients into 4 groups according to IED detection before and after AEDs treatment. Related clinical factors, including gender, age at the start of treatment, seizure type, cause of seizure, AED frequency, seizure control, duration of AED therapy, and background activity were investigated in the 4 groups. Results : Generalized epilepsy was relatively frequen in patients who did not show IEDs in last follow-up EEG. There were no clinically significant differences according to gender, age at the start of treatment, cause of seizure, AED frequency, seizure control, duration of AED medication, and background activity in the 4 groups ($P$>0.05). Conclusion : IEDs changed after AED treatment in one-third of the patients. Generalized epilepsy is positive factor for negative IEDs in last follow-up EEG.
Kim, Eun-Hee;Kim, Yeo Jin;Ko, Tae-Sung;Yum, Mi-Sun;Lee, Jun Hwa
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.sup1
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pp.133-138
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2016
Anti-N-methyl D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, recently recognized as a form of paraneoplastic encephalitis, is characterized by a prodromal phase of unspecific illness with fever that resembles a viral disease. The prodromal phase is followed by seizures, disturbed consciousness, psychiatric features, prominent abnormal movements, and autonomic imbalance. Here, we report a case of anti-NMDAR encephalitis with initial symptoms of epilepsia partialis continua in the absence of tumor. Briefly, a 3-year-old girl was admitted to the hospital due to right-sided, complex partial seizures without preceding febrile illness. The seizures evolved into epilepsia partialis continua and were accompanied by epileptiform discharges from the left frontal area. Three weeks after admission, the patient's seizures were reduced with antiepileptic drugs; however, she developed sleep disturbances, cognitive decline, noticeable oro-lingual-facial dyskinesia, and choreoathetoid movements. Anti-NMDAR encephalitis was confirmed by positive detection of NMDAR antibodies in the patient's serum and cerebrospinal fluid, and her condition slowly improved with immunoglobulin, methylprednisolone, and rituximab. At present, the patient is no longer taking multiple antiepileptic or antihypertensive drugs. Moreover, the patient showed gradual improvement of motor and cognitive function. This case serves as an example that a diagnosis of anti-NMDAR encephalitis should be considered when children with uncontrolled seizures develop dyskinesias without evidence of malignant tumor. In these cases, aggressive immunotherapies are needed to improve the outcome of anti-NMDAR encephalitis.
Epilepsy, characterized by enduring the predisposition to generate epileptic seizures, was conceptually defined in 2005 as a disorder of the brain. According to the international league against epilepsy in 2014 that there is a high risk of recurrence within 10 years. The existence of interictal epileptiform discharges (IEDs) at the Electroencephalography (EEG) is an important risk factor for a possible recurrence of seizures, disproving that the seizures may increase. The purpose of this study was to analyze the correlation between recurrent seizures and epilepsy EEG findings in patients with IEDs, which was carried out to serve as the basis for the EEG to predict the prognosis of patients with epilepsy. This study included 432 adults older than 20 years of age who care for patients with epilepsy at Seoul National University Hospital, between June 2007 and December 2010. The results showed no difference between men and women in the EEG epilepsy disease, but there was a difference between various age groups. Correlation analysis showed a negative correlation between recurrence of seizures and age; it showed a positive correlation between recurrence and IEDs. In addition, age was associated with a predictive power of 10.9% and IEDs showed a predictive power of 15% on recurrent seizures. Therefore, EEG is considered as a very important test in epilepsy diagnosis. Therefore, further studies are necessary on the relationship between seizure recurrence and EEG.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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