성선 외 생식세포종양은 비교적 드물어 모든 생식세포종양의 5% 미만을 차지한다. 주로 천미부생식세포종양이 골반부나 후복막으로 확장된 경우가 대부분이며, 후복막이나 복강 내에 발생하는 생식세포종양은 매우 드물다. 저자는 복부 종괴를 주소로 내원한 18개월 된 여아에서 간 전이를 동반한 복강 내 혼합 생식세포종양을 치료하였다. 복부 초음파 및 전산화 단층촬영에서 복부 좌상사분역에 석회화, 고형 및 지방 성분을 포함하고 있는 낭성 종괴와 간에 1cm 크기의 결절이 관찰되었다. 종괴는 개복 후 제거되었으며, 병리조직학적으로 대부분의 내배엽동 종양과 적은 성숙 기형종으로 구성된 혼합 생식세포종양으로 진단되었으며, 간의 전이병변도 동일하게 진단되었다. 수술 후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 현재 수술 후 10년이 경과하였으나 재발의 소견은 없다.
Lee, Soon Il;Yong, Suk Joong;Song, Kwang Seon;Shin, Kye Chul;Yang, Kyung Moo;Cho, Mee Yon;Lim, Hyung Rae;Yoo, Kwang Ha;Cho, Hwa Sang;Yoo, Jong Kil;Song, Jong Oh
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.6
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pp.1008-1018
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1996
Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumor is extremely rare. Apart from rarity and large size, mediastinal germ cell tumors show striking similarity to testicular tumors in age, incidence, and tumor type. The symptoms associated with these tumors are related mainly to size, invasion of neighboring structures, and distant metastases. Tissue diagnosis is obtained by biopsy of the primary lesion or by biopsy of metastatic sites. Tumors often present with advanced bulky disease, which are unresectable. So these tumors require an aggressive multidisciplinary approach to management. Optimal management includes aggressive surgical debulking and early use of cisplatin-bleomycin-based combination chemotherapy. Serial biomarker measurements permit early recognition of recwrence and improved timing of surgical intervention. The prognosis for mediastinal germ cell tumors is poor, not only because they are far advanced at the time of diagnosis but also because some of the tumors-such as embryonal carcinomas, choriocarcinomas, and endodermal sinus tumors-are very aggressive. In these cases, we present three young male patients with large mass on anterior mediastinum. Tissue diagnosis was obtained by primary lesion biopsy. All patients received surgical debulking and combination chemotherapy and experienced a brief response and eventually had relapses. We report these cases with a review of literatures.
Cho, Wook;Han, Min Soo;Kim, Kil Dong;Kim, Sung Ho;Kim, Jun Hyoung;Lee, Yang Deok;Cho, Yong Seon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.58
no.2
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pp.184-187
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2005
The Mixed germ cell tumors of the mediastinum are very quite rare. The Prognosis is generally dominated by the most aggressive component, which is represented by a choriocarcinoma, an endodermal sinus tumor, an embryonal carcinoma, and a seminoma, in descending order of in the degree of malignancy. We experienced one a case of a mixed germ cell tumor at the anterior mediastinum. The patient was 27-year-old male, who complained of hemoptysis and cough. The Chest X-ray showed a well-defined lobulated mediastinal mass in the left upper lung field. The operation was done and The mass was excised surgically. A Biopsy showed elements of mature tissues, immature neuronal components, and seminoma components.
Diagnosis of malignant germ cell tumors of the ovary is usually difficult because many ovarian neoplasms have similar clinical and radiologic manifestations. We reviewed retrospectively 12 cases of ovarian malignant germ cell tumor and evaluated with respect to size, mass characteristics on computed tomography for differential diagnosis. Endodermal sinus tumors were mainly cystic mass with some solid component and septations. Immature teratomas showed typical manifestations, such as fatty tissue, calcifications, cysts, and irregular shaped soft tissue densities. Dysgerminoma was mainly solid mass without cystic component, and mixed germ cell tumor showed nonspecific manifestations. All cases were relatively large in size, and young in age. In conclusion, CT findings of malignant germ cell tumors are helpful in differential disgnosis.
Purpose: To determine the rate of lymph node metastasis, oncologic and pregnancy outcomes in apparent early-stage malignant ovarian germ cell tumor (MOGCT). Materials and Methods: Medical records of apparent early-stage MOGCT patients undergoing primary surgical treatment at Siriraj Hospital, Bangkok, Thailand, between January 2006 and December 2013, were retrospectively reviewed. Results: Thirty-eight patients had apparent stage I-II MOGCT. The mean age was $22.1{\pm}7.7years$ (median, 20.8 years; range, 7.7-35.6 years). The mean tumor size was $17.8{\pm}6.5cm$ with a median of 20 (range 4-30) cm. Three most common histopathologies were dysgerminoma (12 patients, 31.6%), immature teratoma (12 patients, 31.6%), and endodermal sinus tumor (6 patients, 15.8%). Twenty-seven of 38 patients underwent lymphadenectomy; 13 patients (48.2%) were stage IA and 8 patients (29.6%) were stage IC. The rate of retroperitoneal nodes metastasis was 7.4% (2/27 patients). At 26.1 months of median follow-up time (range 1.9-88.5 months), 9 patients retained fertility functions, with uneventful pregnancies in 3 of these. Only one patient (2.6%) had progression of disease at 4.9 months after surgery. The 5-year survival rate was 97.4%. Conclusion: As the rate of pelvic or para-aortic node metastasis in MOGCT is considerable, lymphadenectomy should be incorporated in surgical staging procedures.
We reviewed 45 cases of ovarian tumors treated at Seoul National University Children's Hospital from 1983 to 1993. Forty-five patients were operated upon for 52 ovarian tumors. The most common pathologic diagnosis was mature teratoma. The next were functional cyst, the tumors of epithelial cell origin, and those of stromal origin in order of frequency. Six patients(13%) had malignant tumor. There were one malignant teratoma, two dysgerminomas, one endodermal sinus tumor, and two granulosa cell tumors. Four cases were diagnosed as torsion of ovarian cyst preoperatively, and emergency exploratory laparotomy were performed. There were three cases of ovarian tumors associated with precocious puberty. The most widely used diagnostic tool was ultrasonography. In the treatment of these 45 patients, unilateral oophorectomy was done in 38 cases, unilateral oophorectomy with wedge resection of contralateral ovary was done in 5 cases, unilateral oophorectomy with contralateral simple cystectomy was done in one case and total abdominal hysterectomy with bilateral salpingooophorectomy was done in one case. Of the six cases of malignancy, five patients are alive 2 to 6 years after operation and one case was lost to be followed up.
Malignant ovarian germ cell tumors (MOGCT) are rare neoplasms that most frequently occur in women at a young reproductive age. There have been limited data regarding this disease from Southeast Asian countries. We therefore conducted a retrospective study to analyze the clinical characteristics and the treatment outcomes of MOGCT treated at our institute between January, 2003 and December, 2012. Seventy-six patients were recruited from this period with the mean age of 21.6 years and 11.8% were pre-puberty. The two most common symptoms were pelvic mass and pelvic pain. Two-thirds of the studied patients presented at an early stage. The most common histology was immature teratoma (34.2%) followed by endodermal sinus tumor (28.9%), dysgerminoma (25%), mixed type (10.5%) and choriocarcinoma (1.3%). Over 80% of these patients received fertility sparing surgery and about 70% received adjuvant chemotherapy with the complete response rate at 73.3% and partial response at 11.1%. The most frequent chemotherapy was BEP regimen (bleomycin, etoposide, cisplatin). With the mean follow up time at 56.0 months, 12 patients (15.8%) developed recurrence and only an advanced stage was the independent prognostic factor. The ten year progression free survival (PFS) and overall survival rate of our study were 81.9% and 86.2%, respectively. In conclusion, MOGCT often occurs at a young age. Treatment with fertility sparing operations and adjuvant chemotherapy with a BEP regimen showed a good outcome. An advanced stage is a significant prognostic factor for recurrence.
Kim, Yong-Jo;Kwun, Gyo-Seon;Lee, Young Wo;Kim, Kyung-Tae;Park, Yeon-Hee;Ryoo, Baek-Yeol;Kim, Tae You;Im, Young-Hyuck;Lee, Choon-Taek;Kang, Yoon-Koo;Cho, Kyung Ja;Lee, Jhin-Oh;Kang, Tae-Woong
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.6
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pp.1035-1041
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1996
Klinefelter's syndrome is characterized by small testes, azoospermia, gynecomastia, and elevated levels of plasma gonadotropins in men with two or more X chromosomes. Previous investigators reponed that patients with Klinefelter's syndrome are predisposed to the development of a non-seminomatous germ cell tumor in the mediastinum. It is suggested that this linkage may be due to the hormonal imbalance in Klinefelter's syndrome and consequently, the formation of dysgenetic germ cell and/or abnomal migration of germ cell We report here a case of Klinefelter's syndrome in a 24-years-old man who was presented with anterior mediastinal mass. The clinical and laborarotory fmdings were compatible with Klinefelter's syndrome and he was found to have 47 XXY karyotype. Pathological findings for mediastinal mass revealed mixed germ cell tumor composed of mature cystic teraloma and endodermal sinus rumor. He was treated with cis platin containing chemotherapy and followed up in partial remission.
This is a retrospective review of fine-needle aspiration cytology(FNAC) smears of 153 cases of thyroid disease performed during August 1989 to July 1995, which were confirmed histologically following surgical operations. FNAC results showed 63 cases(41.2%) of adenomatous goiter, 45 cases(29.4%) of papillary carcinoma, 29 cases(19.0%) of follicular neoplasm, 4 cases(2.6%) of follicular variant of papillary carcinoma, 4 cases(2.6%) of Hashimoto's thyroiditis, 4 cases(2.6%) of $H\ddot{u}rthle$ cell neoplasm, 2 cases(1.3%) of medullary carcinoma and one case(0.7%) each of subacute thyroiditis and of anaplastic carcinoma. The overall accuracy of cytological diagnosis was 83.7%. These data strongly suggest thyroid FNAC is a reliable preoperative diagnostic tool, but FNAC has been less valuable in the diagnosis of follicular lesions than any other disease of the thyroid. Adenomatous goiter was not infrequently interpreted as follicular neoplasia that requires surgery for diagnostic conformation and vice versa. The following findings are considered to be compatible with follicular neoplasm: 1) microfollicles, 2) nuclear grooving, 3) irregularity of nuclear membrane, and 4) irregular arrangement or crowding of follicular cells in groups. The FNAC criteria of adenomatous goiter are as follows: 1) atrophic follicular cells, 2) presence of macrophages, 3) abundant colloid, and 4) large follicles. It is recommended that aspiration of thyroid lesions in order to analyse with critical clinico-pathological approach and surgery is considered only for nodules that are clinically suspicious or unresponsive to hormone therapy or when a diagnosis of follicular neoplasm is made.
Purpose :This study was performed to determine the optimal treatment velum of Patients treating with radiation therapy for intracranial germ cell tumor. Materials and Methods : From 1993 to 1998, 19 patients with intracranial germ cell tumors treated by gamma knife radiosurgery were analyzed. The location of tumor was as follows; 9 cases on pineal region, 1 case on suprasellar region, and 9 cases of multiple lesion. 7 patients were pathologically verified; 5 cases of germ cell tumor and 2 cases of non germinomatous germ cell tumor. Tumor volume was ranged from 2.4 cm$^{3}$ to 74 cm$^{3}$. Irradiation dose was 10 Gy to 20 Gy with 50% isodose curve. Follow up period was 10 months to 54 months. Results : Recurrences were observed in 14 cases among 19 (74%) patients. Complete remission and partial remission were achieved in 2 (11%) and 10 (53%) respectively. No response was observed in 7 (36%). 2 cases were recurred within original tumor bed. 6 cases were recurred beyond but contiguous with tumor bed. Ventricular relapses separated from pretreatment tumor bed were 3. Spinal recurrences were 4. Among 8 recurred cases of which tumor volume is smaller than 20 cm$^{3}$, 2 were recurred within original tumor bed, 4 were recurred beyond but contiguous with tumor bed, and 1 spinal recurrence. Meanwhile, 6 cases of which tumor volume larger than 20 cm3, 1 case was recurred beyond but contiguous with tumorbed, 2 ventricular recurrences separated with original tumor bed, and 3 spinal recurrences. 5 cases which did not show any recurrence sign showed characteristics of single lesion, tumor volume smaller than 20 cm$^{3}$ and normal tumor marker. All of 4 cases of spinal recurrences happened in the case having ventricular invasion or lesion. Among 9 cases having multiple lesion, only 3 cases recurred within original tumor bed or around tumor bed, the other 6 cases recurred separated from pretreatment tumor bed. Conclusion : Gamma knife radiosurgery is not recommended for the treatment of intracranial germ cell tumor. It is because of small treatment volume and inadequate radiation dose that are characteristics of gamma knife radiosurgery. Tumor volume, ventricular invasion or ventricular lesion in multiple lesion are important factors to be considered for the wide field radiation therapy Tumor volume smaller than 20 cm$^{3}$, single lesion, no ventricular lesion or invasion, and normal tumor marker are ideal indications for small involved field radiation therapy. Prophylactic spinal irradiation seems to be necessary when there is ventricular lesion, ventricular invasion, and multiple lesions. When the tumor volume is larger than 20 cm$^{3}$, multiple lesions, abnormal tumor marker, and whole ventricular irradiation or partial brain irradiation would be possible and neoadjuvant chemotherapy would be most beneficial in these group.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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