Purpose: Cardiomyopathy is becoming the leading cause of death in patients with Duchenne muscular dystrophy because mechanically assisted lung ventilation and assisted coughing have helped resolve respiratory complications. To clarify cardiopulmonary function, we compared cardiac function between the home ventilator-assisted and non-ventilator-assisted groups. Methods: We retrospectively reviewed patients with Duchenne muscular dystrophy from January 2010 to March 2016 at Gangnam Severance Hospital. Demographic characteristics, pulmonary function, and echocardiography data were investigated. Results: Fifty-four patients with Duchenne muscular dystrophy were divided into 2 groups: home ventilator-assisted and non-ventilator-assisted. The patients in the home ventilator group were older ($16.25{\pm}1.85years$) than those in the nonventilator group ($14.73{\pm}1.36years$) (P=0.001). Height, weight, and body surface area did not differ significantly between groups. The home ventilator group had a lower seated functional vital capacity ($1,038{\pm}620.41mL$) than the nonventilator group ($1,455{\pm}603.2mL$). Mean left ventricular ejection fraction and fractional shortening were greater in the home ventilator group, but the data did not show any statistical difference. The early ventricular filling velocity/late ventricular filling velocity ratio ($1.7{\pm}0.44$) was lower in the home ventilator group than in the nonventilator group ($2.02{\pm}0.62$. The mitral valve annular systolic velocity was higher in the home ventilator group (estimated ${\beta}$, 1.06; standard error, 0.48). Patients with Duchenne muscular dystrophy on a ventilator may have better systolic and diastolic cardiac functions. Conclusion: Noninvasive ventilator assistance can help preserve cardiac function. Therefore, early utilization of noninvasive ventilation or oxygen may positively influence cardiac function in patients with Duchenne muscular dystrophy.
의학기술이 발전하면서 결핵, 폐렴, 영양실조, A형간염 등의 질병에 의한 사망률은 감소하는 반면, 심장 질환으로 인한 사망률은 증가하는 추세이다. 심장병을 예방하기 위하여 정기적인 검사가 중요하고, 인체에 무해한 자기공명영상을 활용하여 심장의 혈류량과 심박구출률을 계산하여 심장의 기능을 분석할 필요가 있다. 본 논문에서는 기존의 노동집약적이고 시간적 비용이 큰 수동윤곽분할을 대체하기 위한 자동 좌심실 분할 알고리즘을 제안하였다. 방사형 임계치 결정법을 통하여 심실을 분할하고 혈류량 및 심박구출률을 계산하였으며, 특히 기존 방법들에서 문제가 되었던 기저 영상도 사용자 간섭률을 최소화하여 자동분할을 수행하였다. 제안 알고리즘의 검증을 위하여 36명의 심장 자기공명영상 데이터를 사용하여 전문가에 의한 수동윤곽분할 및 제너럴일렉트로닉스 MASS 소프트웨어와 정량적 비교를 수행하였다. 실험을 통해 제안한 방법이 표준으로 간주되는 수동윤곽분할과 정확도가 유사하며, MASS 소프트웨어보다 높은 정확도를 갖고 있음을 알 수 있었다.
An 18-year-old boy was admitted with chest discomfort, nausea, and dyspnea at rest. At the age of 3 years, he underwent muscle biopsy and dystrophin gene analysis owing to an enlarged calf muscle and elevated serum kinase level (6,378 U/L) without overt weakness; based on the results, Becker muscular dystrophy (BMD) was diagnosed. The dystrophin gene showed deletion of exons 45 to 49. He remained ambulant and could step upstairs without significant difficulties. A chest roentgenogram showed cardiomegaly (cardiothoracic ratio, 54%), and his electrocardiogram (ECG) showed abnormal ST-T wave, biatrial enlargement, and left ventricular hypertrophy. The 2-dimensional and M-mode ECGs showed a severely dilated left ventricular cavity with diffuse hypokinesis. The systolic indices were reduced, including fractional shortening (9%) and ejection fraction (19%). Despite receiving intensive medical treatment, he died from congestive heart failure 5 months after the initial cardiac symptoms. We report a case of BMD with early-onset dilated cardiomyopathy associated with deletion of exons 45 to 49. Early cardiomyopathy can occur in BMD patients with certain genotypes; therefore, careful follow-up is required even in patients with mild phenotypes of BMD.
Objectives: To develop a model that predicts a death probability of acute myocardial infarction(AMI) patient, and to evaluate a performance of hospital services using the developed model. Methods: Medical records of 861 AMI patients in 7 general hospitals during 1996 and 1997 were reviewed by two trained nurses. Variables studied were risk factors which were measured in terms of severity measures. A risk model was developed by using the logistic regression, and its performance was evaluated using cross-validation and bootstrap techniques. The statistical prediction capability of the model was assessed by using c-statistic, $R^2$ as well as Hosmer-Lemeshow statistic. The model performance was also evaluated using severity-adjusted mortalities of hospitals. Results: Variables included in the model building are age, sex, ejection fraction, systolic BP, congestive heart failure at admission, cardiac arrest, EKG ischemia, arrhythmia, left anterior descending artery occlusion, verbal response within 48 hours after admission, acute neurological change within 48 hours after admission, and 3 interaction terms. The c statistics and $R^2$ were 0.887 and 0.2676. The Hosmer-Lemeshow statistic was 6.3355 (p-value=0.6067). Among 7 hospitals evaluated by the model, two hospitals showed significantly higher mortality rates, while other two hospitals had significantly lower mortality rates, than the average mortality rate of all hospitals. The remaining hospitals did not show any significant difference. Conclusion: The comparison of the qualities of hospital service using risk-adjusted mortality rates indicated significant difference among them. We therefore conclude that risk-adjusted mortality rate of AMI patients can be used as an indicator for evaluating hospital performance in Korea.
Kamal, Yasser Ali;Mubarak, Yasser Shaban;Alshorbagy, Ashraf Ali
Journal of Chest Surgery
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제49권3호
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pp.171-176
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2016
Background: A previous percutaneous coronary intervention (PCI) may affect the outcomes of patients who undergo coronary artery bypass grafting (CABG). The objective of this study was to compare the early in-hospital postoperative outcomes between patients who underwent CABG with or without previous PCI. Methods: The present study included 160 patients who underwent isolated elective on-pump CABG at the department of cardiothoracic surgery, Minia University Hospital from January 2010 to December 2014. Patients who previously underwent PCI (n=38) were compared to patients who did not (n=122). Preoperative, operative, and early in-hospital postoperative data were analyzed. The end points of the study were in-hospital mortality and postoperative major adverse events. Results: Non-significant differences were found between the study groups regarding preoperative demographic data, risk factors, left ventricular ejection fraction, New York Heart Association class, EuroSCORE, the presence of left main disease, reoperation for bleeding, postoperative acute myocardial infarction, a neurological deficit, need for renal dialysis, hospital stay, and in-hospital mortality. The average time from PCI to CABG was $13.9{\pm}5.4$ years. The previous PCI group exhibited a significantly larger proportion of patients who experienced in-hospital major adverse events (15.8% vs. 2.5%, p=0.002). On multivariate analysis, only previous PCI was found to be a significant predictor of major adverse events (odds ratio, 0.16; 95% confidence interval, 0.03 to 0.71; p=0.01). Conclusion: Previous PCI was found to have a significant effect on the incidence of early major adverse events after CABG. Further large-scale and long-term studies are recommended.
확장성 심근병증과 말기 심부전으로 진단된 40세 남자환자가 1997년 7월 좌심실 축소술(partial left ventriculectomy)을 시행하고 18개월 후 1999년 1월 심장 이식술을 시행하였다 좌심실 축소술 시행후 3개월에 시행한 심초음파 소견상 좌심실 구출율은 26%에서 42.6%로 증가하였고, 확장기 좌심실크기는 71 mm에서 45mm로 감소하여 심초음파로 측정한 심박출량 및 심박출지수는 각각 3.95 L/min, 2.28 L/min/m$^2$이었다. 술 후 11개월뒤 심초음파상 좌심실 크기가 56/51 mm(확장기/수축기 직경)로 증가하고 좌심실 구출율은 17%로 감소하여 약물을 더 증량하고 18개월째에 공여심장이 제공되어 심장이식을 시행하였다. 1, 3, 6개월만에 3회 시행한 심근 조직검사상 ISHLT(International Society of Heart and Lung Transplantation) 분류상 la로 판정됐고 현재까지 거부반응으로 인한 치료는 필요하지 않았다. 말기 심부전을 동반한 확장성 심근병증 환자에서 심장 이식을 기다리는 동안 좌심실 축소술이 성공적인 교량역할을 했기에 이를 보고하는 바이다.
Huh, Seokwon;Eun, Lucy Yougmin;Kim, Nam Kyun;Jung, Jo Won;Choi, Jae Young;Kim, Hak Sun
Clinical and Experimental Pediatrics
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제58권6호
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pp.218-223
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2015
Purpose: Idiopathic scoliosis is a structural lateral curvature of the spine of unknown etiology. The relationship between degree of spine curvature and cardiopulmonary function has not yet been investigated. The purpose of this study was to determine the association between scoliosis and cardiopulmonary characteristics. Methods: Ninety children who underwent preoperative pulmonary or cardiac evaluation at a single spine institution over 41 months were included. They were divided into the thoracic-dominant scoliosis (group A, n=78) and lumbar-dominant scoliosis (group B, n=12) groups. Scoliosis severity was evaluated using the Cobb method. In each group, relationships between Cobb angles and cardiopulmonary markers such as forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second ($FEV_1$), $FEV_1$/FVC, left ventricular ejection fraction, pulmonary artery flow velocity, and tissue Doppler velocities (E/E', E'/A') were analyzed by correlation analysis linear regression. Results: In group A, 72 patients (92.3%) underwent pulmonary function tests (PFTs), and 41 (52.6%) underwent echocardiography. In group B, 9 patients (75.0%) underwent PFT and 8 (66.7%) underwent echocardiography. Cobb angles showed a significant negative correlation with FVC and $FEV_1$ in group A (both P<0.05), but no such correlation in group B, and a significant negative correlation with mitral E/A ratio (P<0.05) and tissue Doppler E'/A' (P<0.05) in group A, with a positive correlation with mitral E/A ratio (P<0.05) in group B. Conclusion: Pulmonary and cardiac function was significantly correlated with the degree of scoliosis in patients with thoracic-dominant scoliosis. Myocardial diastolic function might be impaired in patients with the most severe scoliosis.
Purpose: As the number of cases of heart transplantation (HT) and the survival rate have increased, concerns regarding post-HT life have grown. This study was conducted to explore the relationships of perceived social support to the depression and health status of HT recipients. Methods: This descriptive study targeted all recipients who had undergone HT at S University Hospital since 1994, and 32 recipients were recruited. Results: 90.6% of the recipients were men, and the average age at the time of surgery was $47.4{\pm}13.4$ years. The ejection fraction was increased from $18.47{\pm}5.63%$ to $63.25{\pm}7.57%$, and 31 cases of New York Heart Association (NYHA) class III and IV improved to class I or II after HT. The patients reported mild depression even with high perceived social support and improved health status after HT. Among those resource persons who offered support, they reported their spouse, doctors, and nurses as most meaningful to them. Conclusion: This study confirmed the positive effects of HT on the recipients' physical improvement. It also added the discovery that the importance of recipients' subjective perception of social support might be critical for their more successful recovery and adjustment to post-HT life. Focusing on a different approach to social support and types of social resources in the recovery phase is suggested for future studies on quality of life after HT.
우관상동맥 폐쇄증을 동반한 Marfan 증후군환자를 보고한다. 환자는 45세 여자로 약 1년 전에 Marfan 증후군으로 진단받고, 최근 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 손가락과 발가락이 긴 지주증과 돌출흉이 있고 몸통에 비해 사지가 긴 전형적인 외형을 갖고 있었다. 시력이 매우 약하고 수정체의 아탈구가 있었다. 심초음파상 대동맥판막 폐쇄부전증은 경도로 있었고, 좌심실의 중등도 확장과 심박출율의 중등도 저하가 있었다. 수술시에 우관상동맥의 폐쇄증을 발견하였다. 대동맥판막 폐쇄부전증과 대동맥 확장증에 대해서 SJM 27mm composite graft를 이용하여 좌관상동맥에는 Bentall 술식과 우관상동맥에는 PTFE 6mm를 이용하여 변형된 Piehler 식 방법으로 수술을 하였다. 원래의 우관상동맥구로 추정되는 부분부터 우관상동맥 원위부의 혈류가 있는 곳까지의 결손부위는 약 4cm 가량 되었다. 관상동맥 폐색증과 Marfan 증후군의 조합은 매우 드문 질환으로 양측 관상동맥의 혈류 재건을 위하여 각기 다른 술식으로 수술하였다.
Star formation in galaxies predominantly takes place in giant molecular clouds (GMCs). While it is widely believed that UV radiation feedback from young massive stars can destroy natal GMCs by exciting HII regions and driving their expansion, our understanding on how this actually occurs remains incomplete. To quantitatively assess the effect of UV radiation feedback on cloud disruption, we conduct a series of theoretical studies on the dynamics of HII regions and its role in controlling the star formation efficiency (SFE) and lifetime of GMCs in a wide range of star-forming environments. We first develop a semi-analytic model for the expansion of spherical dusty HII regions driven by the combination of gas and radiation pressures, finding that GMCs in normal disk galaxies are destroyed by gas-pressure driven expansion with SFE < 10%, while more dense and massive clouds with higher SFE are disrupted primarily by radiation pressure. Next, we turn to radiation hydrodynamic simulations of GMC dispersal to allow for self-consistent star formation as well as inhomogeneous density and velocity structures arising from supersonic turbulence. For this, we develop an efficient parallel algorithm for ray tracing method, which enables us to probe a range of cloud masses and sizes. Our parameter study shows that the net SFE, lifetime (measured in units of free-fall time), and the importance of radiation pressure (relative to photoionization) increase primarily with the initial surface density of the cloud. Unlike in the idealized spherical model, we find that the dominant mass loss mechanism is photoevaporation rather than dynamical ejection and that a significant fraction of radiation escapes through low optical-depth channels. We will discuss the astronomical.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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