Eom, Si Nae;Kim, Dong Chan;Kim, Kwang Nam;Kim, Sung Hye
Journal of Genetic Medicine
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v.11
no.2
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pp.83-85
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2014
Dural ectasia refers to the widening or ballooning of the dural sac surrounding the spinal cord. It can affect any plane of the spinal canal, but occurs primarily in the lumbosacral region. Dural ectasia is present in 63-92% patients who have Marfan syndrome, and is related to Ehlers-Danlos syndrome, neurofibromatosis type I, and ankylosing spondylitis. The most common symptoms are low back pain, headache, weakness, numbness above and below the affected limb, and occasional rectal and genital pain. However, in most patients, dural ectasia is usually asymptomatic. We report the case of a 5-year-old boy who presented with a severe headache who had been diagnosed with Marfan syndrome. During the evaluation, magnetic resonance imaging of the lumbar and sacral spine revealed dural ectasia. To our knowledge, this is the first report on Marfan syndrome with symptomatic dural ectasia in Korea. We concluded that dural ectasia should be suspected in patients diagnosed with Marfan syndrome who have a severe headache.
Cauda equina syndrome (CES) associated with dural ectasia is a rare neurologic complication in patients with longstanding ankylosing spondylitis (AS). We report a 68-year-old male with a 30-year history of AS who presented a typical symptom and signs of progressive CES, urinary incontinence and neuropathic pain of the lumbosacral radiculopathy. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) findings showed the unique appearances of dural ectasia, multiple dural diverticula, erosion of posterior element of the lumbar spine, tethering of the conus medullaris and adhesion of the lumbosacral nerve roots to the posterior aspect of the dural ectasia. Considering the progressive worsening of the clinical signs, detethering of the conus medullaris through resection of the filum terminale was performed through a limited laminectomy. However, the urinary incontinence did not improve and there was a partial relief of the neuropathic leg pain only. The possible pathogenetic mechanism of CES-AS and the dural ectasia in this patient with longstanding AS are discussed with a literature review.
Dural ectasia is defined as ballooning or expansion of the dural sac surrounding the spinal cord. This report describes a rare case of low back pain and sciatica, suspected as being dural ectasia. The patient was hospitalized for 45 days, and underwent integrative Korean medical treatment, including pharmacopuncture, acupuncture, herbal medicine, Chuna therapy, cupping therapy, and physiotherapy. The effect of the treatment was evaluated using the numerical rating scale, Oswestry disability index, European quality of life 5 dimensions, and subjective symptoms. After inpatient treatment, the pain the patient experienced was significantly reduced and the evaluation indices improved. This case report suggested that integrative Korean medical treatment could be an effective therapeutic choice for low back pain and sciatica, with dural ectasia. Further clinical studies are needed to support this observation.
A 64 year-old male patient with annulo-annulo-aortic ectasia[AAE] due to cystic medial necrosis was successfully treated with Cabrol operation with Cabrol trick. The technique consist of implantation of a composite valve graft within the aneurysmal sac with reattachment of the coronary ostia using a separate, small tube graft and creation of a communication between the closed perigraft space and right atrium for bleeding control. The patient had a postoperative gastrointestinal bleeding but successful recovery was achieved eventually.
A case of Annuloaortic Ectasia associated with Marfan syndrome and mitral regurgitation is treated surgically by Bentall`s method and mitral annuloplasty. The Annuloaortic Ectasia is frequently accompanied with Marfan syndrome, its definition is simply explained as the following; the marked dilatation of the sinuses of Valsalva and the aortic annulus as well as the huge aneurysm of the ascending aorta. As the operative finding, the intimal tearing was shown as circular and the both coronary ostia were changed the position into high up. The patient was taken a corrective operation replacing the ascending aorta and aortic valve with a composite graft[St. Jude medical valve 29mm, woven Dacron tubular graft 31mm]. The both coronary ostia were reimplanted on the graft with 4-0 prolene by continuous suture. Mitral annuloplasty was performed. After the operation, the patient developed both spontaneous pneumothorax, he improved state by the closed thoracostomy. He has been doing well, postoperatively.
The surgical treatment of annuloaortic ectasia falls into two basic categories, depending on the management of the coronary artery ostia and the sinus of Valsalva. The conventional method, first suggested by Groves, Wheat and their associates, employs a supracoronary graft for the treatment of aneurysm and conventional valve replacement. A more radical approach, that of Bentall and DeBono, uses a valve conduit from the aortic annulus to the distal extent of the aneurysm. This latter technique requires reimplantation of the coronary artery ostia for reestablishment of coronary artery blood flow. Recently we experienced a case of annuloaortic ectasia to which we applied the Bentall operation with the good postoperative result, and now we report this with literature review.
A 6-year-old spayed female American Cocker Spaniel presented with episcleritis in the right and then the left eye (OS) at eight month interval. Repeated intralesional triamcinolone acetonide was administered subconjunctivally to both eyes (OU). During this period, scleral ectasia was revealed on ocular funduscopy OS and then confirmed on ultrasonography and computed tomography. A year later, conjunctival hyperemia occurred around remnant triamcinolone particles and was treated by resection of these particles in the OU. A recurrence of episcleritis, which did not regress, required repeated triamcinolone subconjunctival injections four months later in the OU. Four months after these injections OU, the dog was presented with bilateral conjunctival mass, which had developed over the previous month. The round-shaped masses with diameters of 1 cm were surgically resected from exposed scleral ectasia lesion of thin and bulging scleral surface in the OU. The cross-section of both masses showed a white-colored accumulation at the center and triamcinolone induced granulomas enclosing necrotic tissue were confirmed by impression cytology and histopathological examination.
The incidence of annuloaortic ectasia has known rare, and approximately 5-10% of aortic regurgitation. The patient was 44 years old male who complained exertional dyspnea and left anterior chest pain. He had done Lt. side 2 stage thoracoplasty for pulmonary tuberculosis about 20 years ago at Dept.of Chest surgery of National Medical Center. At that time, there was no abnormal findings in cardiovascular system. The preoperative aortic cineangiogram showed pear shaped dilatation [7.3 cm x 6.8 cm] of aortic mot with aortic valve regurgitation but left ventricular ejection function was fair. Preop. ventilatory function test showed mixed type pulmonary insufficiency. Recently, we corrected surgically, by AVR with Carpentier-Edwards Bioprosthesis [29mm] & supracoronary Woven Dacron graft [29mm x 5cm] replacement, with good clinical result for follow up 6 months.
A case of Annuloaortic Ectasia associated with Marfan syndrome was treated by replacement of aorta and aortic valve with a valved conduit. A 26 years old man had suffered from palpitation and precordial pain. He had stigmata of Marfan`s syndrome. Aortogram and 2-D echocardiogram confirmed aneurysm of the ascending aorta with aortic insufficiency. Surgery was performed under the moderate hypothermia to 28oC. There was marked dilatation of the aortic annulus as well as sinus of Valsalva, with displacement of the coronary ostia. Aortic valve and aneurysm was replacement with 25mm, woven Dacron tubular graft, to which a 25mm, S.T. Jude Medical valve had been previously sutured. Right & left coronary ostia were anastomosed to the graft with the use of 3O Nylon pledget suture. The patient had a satisfactory post operation period with out specific complication.
Two young male patients were operated on for the Marfan syndrome complicating ascending aortic aneurysm and a moderate degree of aortic regurgitation. We replaced the ascending aorta and aortic valve with Bjork-Shiley aortic valve composite graft and implanted the coronary ostia in the sides of the graft directly. Postoperatively, the atrial fibrillation occurred in one case and the other had uneventful course. They showed improvement in activity at follow-up.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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