Ebstein`s anomaly, a rare congenital cardiac anomaly, is characterized by downward displacement of abnormal tricuspid valve. Indication for surgical repair and the optimal surgical approach are still controversy. Recently, we experience a case of Ebstein anomaly, which was treated by atrilized right ventricular plication and annuloplasty. The patient was discharged with good result on 17th post-operative day.
Ebstein`s anomaly is characterized by a downward displacement of a malformed tricuspid valve, The ideal surgical management of Ebstein`s anomaly is not yet established. Recently we experience one case of Ebstein`s anomaly, which was treated sussessfully by partial artificial annulus formation, and tricuspid valve replacement with St. Jude Medical valve. We have achieved excellent results with mechanical valve replacement and partial artificial annulus formation using wessex pericardial patch. On follow up for 4 years, the patient is well and in functional class I.
Lee, Chang-Ha;Lim, Jae Hong;Kim, Eung Rae;Kim, Yong Jin
Journal of Chest Surgery
/
제53권5호
/
pp.243-249
/
2020
Ebstein anomaly is a rare congenital heart malformation typically involving the tricuspid valve and the right ventricle that has a wide range of anatomical and pathophysiological presentations. Various surgical repair techniques for Ebstein anomaly have been reported because of its near-infinite anatomical variability. Cone repair for Ebstein anomaly can achieve nearly anatomical reconstruction of the tricuspid valve with promising outcomes. In this article, the surgical techniques for cone repair in adult patients with Ebstein anomaly are described in detail, and clinical experiences and technically challenging cases are presented.
Ebstein기형은 수술적 교정을 위한 여러 가지 변형된 방법들이 소개되고 있지만 수술 후 잔존하는 삼첨판막 역류와 우심부전에 대한 문제는 여전히 남아있다. 본원에서는 심방조동이 동반된 Ebstein기형을 가지고 있는 19세의 남자 환자에 있어서 주름 성형술 없이 간단한 방법으로 삼첨판막 성형술을 시행하였고 양 방향성 상대정맥 -폐동맥 단락술 및 하대정맥 삼첨판 협부의 냉동절제 등을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
Ebstein`s anomaly had been amenable to reparative surgery since 1962. However, neither the role of surgery in Ebstein`s anomaly nor the surgical procedure of choice for its correction are clearly defined. Whether or not the atrialized right ventricle, which plays a major role in the functional abnormalities, should be obliterated in all cases remains unsolved. Four cases of Ebstein`s anomaly treated surgically at Seoul National University Hospital were reported. All had closure of the atrial septal defect, obliteration of the atrialized right ventricle by plication, and insertion of a tricuspid bioprosthesis and an epicardial ventricular pacemaker. One patient had a pulmonic valvotomy due to stenotic bicuspid pulmonic valve also. All but one had discharged with a good result.
Isolated primary tricuspid insufficiency except Ebstein`s anomaly is rare disease. Recently we experienced two cases of isolated primary tricuspid insufficiency and treated successfully with annuloplasty or valve replacement. We could not classify our case as one of the classification of isolated tricuspid insufficiency, because the morphology and microscopic finding did not suggest any similar variety.
엡스타인 기형은 다양한 형태의 삼첨판막 및 우심실의 이상을 나타내는 선천성 심기형이다. 동반되는 삼첨판막의 역류를 교정하기 위하여 다양한 성형술식들이 사용되고 있으나, 대부분은 전염만을 이용한 단일판막화 술식이다. 저자들은 엡스타인 기형을 가진 31세 여자 환자에게 세개의 판막엽들을 모두 이용하는 cone 재건술로 삼첨판막 성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.
Ilkun Park;Tae-Gook Jun;Ji-Hyuk Yang;I-Seok Kang;June Huh;Jinyoung Song;Ok Jeong Lee
Korean Circulation Journal
/
제54권2호
/
pp.78-90
/
2024
Background and Objective: We aimed to investigate long-term clinical and echocardiographic outcomes, including tricuspid valve durability, annular growth, and left ventricular reverse remodeling, after modified cone reconstruction in patients with Ebstein's anomaly. Methods: This was a retrospective analysis of all pediatric patients who underwent modified cone reconstruction for Ebstein's anomaly at a single tertiary center between January 2005 and June 2021. Results: A total of 14 pediatric patients underwent modified cone reconstruction for Ebstein's anomaly; the median age was 5.8 years (range, 0.01-16.6). There were three patients (21.4%) with Carpentier type B, ten patients with Carpentier type C (71.4%), and one patient with Carpentier type D (7.1%). There was no early or late mortality, arrhythmia, or readmission for heart failure at a 10-year follow-up. There were no cases of more than mild tricuspid stenosis or more than moderate tricuspid regurgitation during the study period, except for one patient with severe tricuspid regurgitation who underwent reoperation. The z value for tricuspid valve annular size significantly decreased immediately after the operation (2.46 vs. -1.15, p<0.001). However, from 1 year to 7 years after surgery, the z values were maintained between -1 and +1. Left ventricular end-systolic volume, end-diastolic volume, and stroke volume increased after surgery and remained elevated until seven years postoperatively. Conclusions: Ebstein's anomaly in children can be repaired by modified cone reconstruction with low mortality and morbidity, good tricuspid valve durability, and annular growth relative to somatic growth.
Ebstein`s anomaly is a rare congenital cardiac malformation and characterized by downward displacement of an abnormal tricuspid valve cusps. But until now, the ideal surgical correction is still controversial. We present a case of Ebstein`s anomaly experienced lately. The patient was 13 year old girl with the complaints of dyspnea on exertion, fatigability and cyanosis. Echocardiography revealed downward displacement of septal leaflet of tricuspid valve and atrialized right ventricle. Cardiac catheterization and cineangiography revealed ASD and large right atrium. During operation, the atrialized right ventricle was plicated and tricuspid annuloplasty was done. And the two secundum type ASD`s were closed by direct suture closure. The patient`s postoperative course was uneventful and discharged on the 24th postoperative days.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.