Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare soft tissue sarcoma, with an incidence of about 0.8% to 5% per million people per year, accounting for 1% of soft tissue sarcomas. In its early stage, DFSP is typically found as a violet or pinkish macule or patch, and it can develop into a palpable mass with ulceration or bleeding. The standard treatment for DFSP is wide local excision of the tumor with a 2- to 3-cm negative margin, and radiation therapy or chemotherapy can be conducted with surgical treatment. A 35-year-old man had a palpable mass on the left side of his occipital scalp without color change, ulceration, or bleeding, which typically are present in malignancy. A magnetic resonance imaging (MRI) scan showed a 3-cm homogenous enhanced mass without adhesion between the scalp and the mass. Unexpectedly, a biopsy revealed the round mass to be DFSP. A wide excision and rotation of the scalp flap were performed. The patient recovered without any complications and received adjuvant radiotherapy at a dose of 60 Gray (Gy) for six weeks. There was no recurrence through six months of follow-up. Here we report this unique case of DFSP with atypical presentation.
Purpose: Prader-Willi Syndrome(PWS) is a congenital chromosomal disorder characterized by compulsive and early development of obesity. Obesity is identified as the main cause of morbidity in PWS individuals. Also, body change for rapid weight gain, such as gynecomastia, can cause considerable functional and psychological trauma, We corrected successfully gynecomastia in PWS patient, so we reported our experience of surgical method and literature reviews. Methods: A 16-year-old male patient presented with gynecomastia. He was diagnosed as with PWS at pediatric department. We performed reduction mammaplasty using inferior pedicle and Wise pattern. Excision amount was 1350g in right breast and 1415g in left breast. Also, we managed upper and lateral fullness of breast with liposuction. Results: There were no specific complications, such as hematoma, infection, nipple-areola complex necrosis, and so on. Also, aesthetic and functional outcome was acceptable Conclusion: We experienced successful correction of gynecomastia in PWS patient, and found advantages of conventional reduction mammaplasty using inferior pedicle and Wise pattern at this specific situation.
Kim, Hyun-Young;Son, Dong-Woo;Kim, Seok-Yong;Kim, Jee-Eun;Ha, Seung-Yeon
Advances in pediatric surgery
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v.15
no.2
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pp.173-179
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2009
Congenital thoracic malformations such as intra- and extra-pulmonary sequestration, cystic adenomatoid malformation, congenital pulmonary airway malformation, malinosculation, bronchogenic cyst, reduplication cyst, and foregut cyst are frequently detected on routine prenatal ultrasound. There are some controversies about treatment for postnatally persistent pulmonary sequestration. Some authors recommend expectant long term follow up but most authors advocate elective surgical excision because of complication such as respiratory distress, infection, intrathoracic bleeding, haemoptysis, cardiac failure, and potential risk of malignancy. We experienced 2 cases of prenatally diagnosed extrapulmonary sequestration which were located in the subdiaphragmatic retroperitoneum. Resections were performed at 2 months and 4 months of age using intraabdominal approach. There were no complications. In conclusion, if the prenatally diagnosed extrapulmonary sequestration remained postnatally, early operation might reduce morbidity related to extrapulmonary sequestration and parental anxiety without any postoperative complication.
Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8 kg [mean weight, 4.0 1.4 kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1 $\pm$ 3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients [86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septum was resected whenever necessary. There were seven early deaths [16.8 % , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis, stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily. We concluded that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are reasonable.
Heterotopic ossification is formation of bone in atypical extra-skeletal tissues and usually occurs spontaneously or following neurologic injury with unknown cause. We report a 46-year-old female with right shoulder pain and restricted range of motion (ROM) for 3 months without history of trauma. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a lesion within the rotator cuff supraglenoid. Excisional biopsy from a previous institution revealed a heterotopic ossificans (HO). Following repeat MRI and bone scan, histopathology from arthroscopic resection confirmed an HO. The patient demonstrated improved pain and ROM at follow-up. Idiopathic HO rarely occurs in the shoulder joint, and resection of HO should be delayed until maturation of the lesion to avoid recurrence. The current case showed that arthroscopic HO resection provides an excellent surgical view to ensure complete lesion removal and minimize soft tissue damage at the supraglenoid area. Furthermore, the minimally invasive procedure of arthroscopy may reduce rehabilitation time and facilitate early return to work.
Park, Man-Kyu;Sung, Joo-Kyung;Nam, Kyung-Hun;Kim, Kyoung-Tae
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.53
no.3
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pp.190-193
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2013
A malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a type of sarcoma that arises from peripheral nerves or cells of the associated nerve sheath. This tumor most commonly metastasizes to the lung and metastases to the spinal cord and brain are very rare. We describe a case of young patient with spinal cord and brain metastases resulting from MPNST. An 18-year-old man presented with a 6-month history of low back pain and radiating pain to his anterior thigh. Magnetic resonance imaging showed a paraspinal mass that extended from the central space of L2 to right psoas muscle through the right L2-3 foraminal space. The patient underwent surgery and the result of the histopathologic study was diagnostic for MPNST. Six months after surgery, follow-up images revealed multiple spinal cord and brain metastases. The patient was managed with chemotherapy, but died several months later. Despite complete surgical excision, the MPNST progressed rapidly and aggressively. Thus, patients with MPNST should be followed carefully to identify local recurrence or metastasis as early as possible.
Freiberg disease is a relatively rare osteochondrosis of metatarsal head, which usually involves the 2nd metatarsal of adolescent females. Various open surgical treatments have been recommended; arthrotomy and removal of loose body, dorsiflexion osteotomy and resection of the metatarsal head. Arthroscopic treatment for Freiberg disease has a merit of shortening the recovery period and reducing the postoperative stiffness. We report a case of early stage Freiberg disease treated with metatarsophalangeal arthroscopic excision of loose body and debridement of the 2nd metatarsophalangeal joint.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.41
no.2
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pp.109-115
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2015
Odontoma is the most common odontogenic benign tumor, and the treatment of choice is generally surgical removal. After excision, bone grafts may be necessary depending on the need for further treatment, or the size and location of the odontoma. Although the osteogenic capacity of a demineralized tooth was verified as early as 1967 by Urist and many other investigators, the cumbersome procedure, including a long demineralization time, may be less than comfortable for clinicians. A modified ultrasonic technology, with periodic negative pressure and temperature control, facilitated rapid and aseptic preparation of demineralized teeth for bone grafts. This approach reduces the demineralization time dramatically (${\leq}80$ minutes), so that the graft material can be prepared chairside on the same day as the extraction. The purpose of this article is to describe two cases of large compound odonotomas used as graft material prepared chairside for enucleation-induced bony defects. These two clinical cases showed favorable wound healing without complications, and good bony support for future dental implants or orthodontic treatment. Finally, this report will suggest the possibility of recycling the benign pathologic hard tissue as an alternative treatment option for conventional bone grafts in clinics.
Internal hernia (IH) is a rare cause of small bowel obstruction occurs when there is protrusion of an internal organ into a retroperitoneal fossa or a foramen in the abdominal cavity. IH can be presented with acute or chronic abdominal symptom and discovered by accident in operation field. However, various kinds of imaging modalities often do not provide the assistance to diagnose IH preoperatively, but computed tomography (CT) scan has a high diagnostic accuracy. We report a case of congenital IH in a 6-year-old boy who experienced life threatening shock. CT scan showed large amount of ascites, bowel wall thickening with poor or absent enhancement of the strangulated bowel segment. Surgical exploration was performed immediately and had to undergo over two meters excision of strangulated small bowel. To prevent the delay in the diagnosis of IH, we should early use of the CT scan and take urgent operation.
Basal cell carcinoma (BCC) comprising several lesions is not uncommon, but nonsyndromic multiple BCCs with parotid invasion are rare entities. We present two cases of multiple sporadic, nonsyndromic BCCs, and one of these cases is a unique case of parotid invasion associated purely with actinic keratosis. In Case 1, a 79-year-old female presented with multiple skin lesions on the face and left hand. All lesions were completely removed by surgery. The pathologic results showed lesions consistent with BCC and some lesions consistent with actinic keratosis. After 8 months, the patient presented with skin lesions in bilateral temporal areas and left cheek area. Surgical excision of the lesions was performed, and the biopsy results were squamous cell carcinoma in situ and actinic keratosis. In Case 2, a 43-year-old woman presented with multiple skin lesions on the face, scalp, right chest, abdomen and right leg. All lesions were completely removed by surgery. Pathologic evaluation confirmed the diagnosis of BCC. BCC is rarely metastatic, but it can lead to severe disfiguration or destruction. It is important to diagnose and treat BCC at an early stage.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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