Motor delay, when present, is usually the first concern brought by the parents of children with developmental delay. Cerebral palsy that is the most common motor delay, is a nonspecific, descriptive term pertaining to disordered motor function that is evident in early infancy and is characterized by changes in muscle tone, muscle weakness, involuntary movements, ataxia, or a combination of these abnormalities. A wide range of causative disorders and risk factors have been identified for cerebral palsy, and broadly classified into 5 groups; perinatal brain injury, brain injury related to prematurity, developmental abnormalities, prenatal risk factors, and postnatal brain injury. Delay in attaining developmental milestones is the most distinctive presenting complaint in children with cerebral palsy. A detailed history and thorough physical and neurologic examinations are crucial in the diagnostic process. The clinician should be cautious about diagnostic pronouncement unless the findings are unequivocal. Several serial examinations and history review are necessary. All children with cerebral palsy should undergo a neuroimaging study, preferably MRI, because an abnormality is documented on head MRI(89%) and CT(77%). The high incidence rates for mental retardation, epilepsy, ophthalmologic defects, speech and language disorders and hearing impairment make it imperative that all children with cerebral palsy be screened for mental retardation, ophthalmologic and hearing impairments, and speech and language disorders; nutrition, growth, and swallowing also should be closely monitored.
Infants born small for gestational age (SGA) are at increased risk of perinatal morbidity, persistent short stature, and metabolic alterations in later life. Recent studies have focused on the association between birth weight (BW) and later body composition. Some reports suggest that fetal nutrition, as reflected by BW, may have an inverse programing effect on abdominal adiposity later in life. This inverse association between BW and abdominal adiposity in adults may contribute to insulin resistance. Rapid weight gain during infancy in SGA children seemed to be associated with increased fat mass rather than lean mass. Early catch-up growth after SGA birth rather than SGA itself has been noted as a cardiovascular risk factor in later life. Children who are born SGA also have a predisposition to accumulation of fat mass, particularly intra-abdominal fat. It is not yet clear whether this predisposition is due to low BW itself, rapid postnatal catch-up growth, or a combination of both. In this report, we review the published literature on central fat accumulation and metabolic consequences of being SGA, as well as the currently popular research area of SGA, including growth aspects.
The increase in the number of smartphone users has recently been steep, which started to offer companies and individuals more opportunities to enter into a new business field. Furthermore, the smartphone applications have become one of the hottest topics inside and outside the mobile industry. Still the market is in its infancy and intention to pay of charged application of most smartphone users is relatively low. However, rate of charged application in appstore is expected to be increase steadily for some years to come. In this perspective, it is important to consider the smartphone mobile application. Research on smartphone application is still in its early stage. Thus, the purpose of this study is to find what are the effective factors on user satisfaction and intention to pay of mobile application. Based on information system success model, we proposed system quality(stability, usability, security), information quality(timeliness, accuracy, enjoyment) and service quality(reactivity, reliability, empathy) as factors to effect on user satisfaction in mobile application. The results showed that stability, usability, timeliness, accuracy, enjoyment, reactivity and empathy affected significantly user satisfaction. The relationship among satisfaction and intention to pay of mobile application was significantly supported. The implications of the findings is that firms and individual developers of mobile application should focus on customer retention through enhancing satisfaction and quality.
Staphylococcal pneumonia caused by staphylococcus aureus can be characterized by its severity and rapid progress as a bacterial infection. The disease shows a high mortality in younger patients, especially in infants unless early and appropriate treatment is carried out. Treatment can be made of medical method alone but in cases of surgical interventions are needed, immediate surgical methods such as closed or open drainage of pleural fluid, lobectomy and decortication should be followed with combination of medical therapy. The choice of antibiotic should be made by proper antibiotic sensitivities tests. For a methicillin sensitive S. areus(MSSA), the penicillase resistant penicillin would be the first choice and for a methicillin resistant S. aureus (MRSA), the glycopeptides such as vancomycin would be the first one. Other drugs can also be used if the bacterial agents show any sensitivities to these drugs. Commonly, the chest roentgenographic findings reveal infiltrations, empyema, pneumothorax, pleural effusion, atelectasis or pneumatoceles in staphylococcal pneumonia and this fact easily can lead the physicians to its diagnosis as soon as possible. We experienced 5 cases of staphylococcal pneumonia in infants, proven by through bacterial cultures and report them with brief review of the related literatures.
Glucose transport 1 (GLUT-1) deficiency is a rare syndrome caused by mutations in the glucose transporter 1 gene (SLC2A1) and is characterized by early-onset intractable epilepsy, delayed development, and movement disorder. De novo mutations and several hot spots in N34, G91, R126, R153, and R333 of exons 2, 3, 4, and 8 of SLC2A1 are associated with this condition. Seizures, one of the main clinical features of GLUT-1 deficiency, usually develop during infancy. Most patients experience brief and subtle myoclonic jerk and focal seizures that evolve into a mixture of different types of seizures, such as generalized tonic-clonic, absence, myoclonic, and complex partial seizures. Here, we describe the case of a patient with GLUT-1 deficiency who developed infantile spasms and showed delayed development at 6 months of age. She had intractable epilepsy despite receiving aggressive antiepileptic drug therapy, and underwent a metabolic workup. Cerebrospinal fluid (CSF) examination showed CSF-glucose-to-blood-glucose ratio of 0.38, with a normal lactate level. Bidirectional sequencing of SLC2A1 identified a missense mutation (c.1198C>T) at codon 400 (p.Arg400Cys) of exon 9.
Cerebral palsy is a neurodevelopmental impairment caused by a nonprogressive defect or lesion in single or multiple locations in the immature brain. The defect or lesion can occur in utero or during or shortly after birth and produces sensory-motor impairment that are usually evident in early infancy. The causes of cerebral palsy are not completely understood, certain prenatal, perinatal, and postnatal factors have been associated with cerebral palsy. This study was analysed the clinical features of 50 children with cerebral palsy (29 males and 21 females) in National Rehabilitation Hospital from March 17 to June 27, 1998. The time of initial visit was over than 12 months in 74%, and their cheif complains were delayed developments (78%). The preterm infants were 40% and the infants with low birth weight were 36%. The maternal age at childbirth was over than 30 years old in 52%. The most common type of cerebral palsy was spastic (54%), mixed (22%), athetosis and hypotonia (10% each), ataxia (4%). The cerebral palsy with preterm infants and low birth weight were more likely to have spastic type (P=0.002, P=0.023 each). The most preterm infants were born between 30 and 35 years old of maternal age, and there were statistical significance in difference (P=0.031).
Changes in the human voice occur between infancy and old age and reflect a myriad of biological changes that influence the size, shape, and physical properties of the larynx. The human larynx is located near the base of the neck and attached inferiorly to the trachea and opens superiorly into the pharynx. The larynx by the third month of fetal life has the same features recognizable at birth. The fundamental frequency of vocal fold vibration generally becomes higher in early age, lower in middle age, and higher in old age. These decreases in Fo undoubtedly result from a combination of factors, consisting of modest increase in length and mass of the muscle and connective tissues of the vocal fold. But the level of the larynx in the neck may be closely connected with Fo directly, high larynx in related with high pitch and low larynx with low pitch. The purpose of this study is to determine the developmental level difference from child to adult larynx using conventional radiography, and the change of speaking fundamental frequency from second decade to sixth decade.
Coarctation of aorta is rather common congenital cardiovascular defect in the western countries, but it is known to be rare in Korea. And no coarctation of Aorta has been reported and operated upon during early infancy in Korea. During 4 months period from May 1984 to September 1984, four small infants of coarctation of aorta were seen and treated surgically by subclavian flap aortoplasty in Guro Hospital, Korea University. All infants were male, ranging from 7 days to 54 days old [mean 29 days], weighing between 3.2 Kg and 5.0 Kg [mean 4.1 Kg], and all were in congestive heart failure. Examination of the femoral artery pulse gave in all cases clues to the diagnosis. By Two dimensional echocardiogram, detail anatomical features as well as the diagnosis were revealed and associated anomalies, for example, ventricular septal defect could be seen. Besides one case of isolated coarctation of aorta, other three infants had associated VSD. The 3 patients with VSD were treated by pulmonary artery banding in addition to aortoplasty. The postoperative course were smooth in all patients. In conclusion, coarctation of aorta may not be so rare in Korea as we thought previously. The importance of femoral pulse examination can not be overemphasized for the diagnosis. As we experienced, two-dimensional echocardiography in most cases can substitute those invasive examinations such as angiography and catheterization which carry difficulty and risk in infants.
Hirschsprung's disease (HD) is usually diagnosed in the newborn period and early infancy. The common presentation of HD in newborns consists of a history of delayed passage of meconium within the first 48 hours of life. The differential diagnosis in newborns is one of the clinical challenges of this disorder. A number of medical conditions which cause functional obstruction of the intestines are easily excluded. Neonates with meconium ileus, meconium plug syndrome, distal ileal atresia and low imperforate anus often present in a manner similar to those with HD in the first few days of life. Abdominal radiographs may help to diagnose complete obstruction such as intestinal atresia. Microcolon on contrast enema can be shown in cases with total colonic aganglionosis, ileal atresia or meconium ileus. Suction rectal biopsy or frozen section biopsy at operation is essential for differential diagnosis in such cases. HD is also considered in any child who has a history of constipation regardless of age. Older children with functional constipation may have symptoms that resemble those of HD and contrast enema is usually diagnostic. However, children with other motility disorders generally referred to as chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction present with very similar symptoms and radiographic findings. These disorders are classified according to their histologic characteristics.; visceral myopathy, visceral neuropathy, intestinal neuronal dysplasia (IND), hypoganglionosis, immature ganglia, internal sphincter achalasia. Therefore, the workup for motility disorders should include rectal biopsy not only to confirm the presence of ganglion cells but also evaluate the other pathologic conditions.
Fourty-three infants underwent intracardiac repairs within the first 12 months of life. Mean age was 7 months and mean weight was 6.7 kg. A quarter of them were below 5 kg. Overall mortality including complex anomalies was 17.9%. Thirty-four infants with a ventricular septal defect[VSD were treated. Three infants[8.8% died in the early postoperative period, but only one[3.7% of the infants without having associated lesions was dead. VSD was repaired either by the incision on the right atrium, pulmonary artery, or right ventricle. Postoperative right bundle branch block[RBBB occurrence were different according to the approach: 30.8 % in pulmonary arteriotomy, 37.5 % in atriotomy, and 42.8 % in ventriculotomy. Surgically induced heart block did not occur in any patient, but 10 had temporary arrhythmia, and 11 patients were under temporary pacing from one day to 4 days without any persisting rhythm disturbances. Pulmonary hypertension was present in 29 infants preoperatively, and seven of them developed postoperative elevation of the pressure. Infants complicated with pulmonary hypertensive crisis were managed successfully. Inotropics were necessary in 55.8 % of the infants and vasodilators in 37.2 %. Platelet transfusion were needed in 10 cases who required 272 ml in average, but one who died from sepsis consumed 5,370cc of platelets. And we discuss complications and causes of deaths.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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