목적: 소아청소년기의 골관절염은 드물지만 진단과 치료가 지연되는 경우 영구적인 장애를 초래할 수 있는 중요한 질환이다. 본 연구에서는 소아청소년기에 발생하는 골관절염의 임상 양상과 원인균을 분석하여 이 질환의 조기 진단과 적절한 항균제 선택에 도움이 되고자 하였다. 방법: 18세 이하의 환자로 2008년 3월부터 2015년 3월까지 이화여대 목동병원 소아청소년과와 정형외과에서 골관절염으로 치료를 받은 42례의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 42례 중 골수염, 화농성 관절염, 화농성 관절염을 동반한 골수염이 각각 21례, 13례, 8례였다. 남아와 여아는 각각 31명과 11명이었으며, 평균 연령은 7.1세였다. 가장 흔한 임상 증상은 통증과 발병 부위의 압통이었다. 골수염은 대퇴뼈(10례, 34.5%)와 정강이뼈(7례, 24.1%), 화농성 관절염은 고관절(9례, 42.9%)과 무릎 관절(5례, 23.8%)에 주로 발생하였다. 혈청 CRP와 ESR의 상승이 각각 37례(88.1%)에서 관찰되었다. 40례에서 MRI가 시행되었고, 병변의 발견 및 진단에 유용하였다. 혈액 배양 검사가 시행된 38례 중 9례(23.7%), 감염 조직 배양 검사가 시행된 40례 중 20례(50.0%)에서 원인균이 동정되었다. 가장 흔한 원인균은 S. aureus 였으며, 혈액 배양에서 8례(88.9%), 감염 조직 배양에서 14례(70.0%)가 동정되었다. S. aureus 가 동정된 22례중 9례(41.0%)에서 메티실린 내성을 보였다. 결론: 소아청소년기의 골관절염의 가장 흔한 원인균은 S. aureus 로 MRSA의 비중이 41%에 이른다. 따라서 초기 치료제로 반코마이신을 사용할 것을 제안하며, 추후 MRSA 비율에 따른 항균제 선택의 치료 지침에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.
목적: Propranolol은 비선택적 ${\beta}$ 차단제로 문맥 혈류를 감소시켜 문맥압을 감소시킨다. 이러한 propranolol의 치료에 따른 문맥압 감소 반응정도를 약물투여 전후에 경직장 문맥 신티그라피로 평가하였다. 대상 및 방법: 간경변증 51명과 만성 간염 10명 및 정상 10명을 대상으로 하였고, propranolol 투여의 금기가 없는 38명에서는 propranolol 투여 후 일주일 후 경직장 문맥 신티그라피를 시행하였다. 경직장 문맥 신티그라피는 Tc-99m pertechnetate 370 MBq을 경직장으로 투여한 다음 동적 영상을 얻었고, 30초 동안의 심장과 간의 방사능의 합에 대한 심장의 방사능의 합으로 단락지수를 구하였다. 결과 정상 대조군과 만성 간염 환자군은 모두 pattern I의 유형을 보이고, 간경변증은 10명에서는 pattern 1,40 명에서는 pattern II의 유형을 보였으며, Propranolol 투여 후 맥박수는 투여 전에 비하여 의미 있게 감소하였다. 정상 대조군, 만성 간염, 간경변증으로 나누어 단락지수를 비교한 것은 각각 $5.0{\pm}1.2%$, $11.4{\pm}3.5%$, $59.8{\pm}27.2%$로 정상과 만성 간염 간에는 유의한 차이를 보이지 않았으나, 간경변증은 정상 및 만성 간염에 비하여 유의한 증가를 보였다(p<0.05). 간경변증 환자에서 propranolol 투여 후의 단락지수는 $46.9{\pm}20.9%$로, 투여 전의 단락지수 $55.6{\pm}29.6%$에 비하여 유의한 감소를 보였으나(p<0.05), Child씨 분류법 및 식도 정맥류 정도에 따른 각 군간의 단락지수의 변화정도는 의미 있는 차이가 없었다. 결론: 경직장 문맥 신티그라피를 이용한 단락지수는 간질환의 진행에 따른 문맥압의 정도를 반영하며, Propranolol 투여 후에는 단락 지수가 감소하였다. 경직장 문맥 신티그라피는 비침습적인 방법으로서, 문맥압을 평가하고, propranolol의 효과를 평가할 수 있는 방법으로 유용하게 쓰일 수 있을 것으로 사료된다.
서울시 일부 아동 대상의 식품알레르기 유병률과 위험 요인 및 다른 알레르기 질환과의 연관성 조사결과 식품알레르기 의사 진단 유병률은 14.2%, 알레르기 증상을 한번이라도 경험한 아동의 유병률은 20.4%, 최근 12개월 내 증상 경험 유병률은 17.4%이었다. 식품알레르기를 한번이라도 경험한 아동 612명을 대상으로 알레르기 경험 특성을 도출한 결과 대부분 식품 경구 섭취를 통해 발생하였고 증상 유발식품은 난류, 복숭아, 우유, 땅콩, 새우 등이 있었다. 식품알레르기 증상 경험 유병과 12개월 내 주요 알레르기 유발 의심식품 섭취의 위험요인으로는 곡류, 감자류, 패스트푸드, 견과류, 우유 등이 유의한 영향이 있었다. 식품 섭취의 경우 식품알레르기 증상을 경험한 아동일 경우 견과류, 우유 및 유제품, 난류의 섭취 빈도가 낮을수록 위험도가 유의하게 증가하였다. 환경적 위험요인으로 연령, 부모의 알레르기 질환력, 항생제 복용요인이 도출되었으며, 기타 알레르기 질환과도 관련이 있었다. 최근 식품 알레르기의 또 다른 환경적 위험요인으로 다른 연구들에서도 언급되는 요인이기에 이와 관련한 지속적인 연구가 필요할 것이다. 결과적으로 식품알레르기의 경험이 있는 아동은 다른 알레르기 질환으로 이환될 가능성이 상대적으로 높으며, 이에 따라 규칙적인 식품 섭취와 조기진단을 통하여 유발식품을 명확히 알고 제한할 수 있어야 할 것이다. 궁극적으로 이 연구 결과를 통해 서울에 거주하는 아동의 유병률과 증상경험의 특성을 파악하여 효과적인 중재방안을 도출할 기초자료로의 의미가 있을 것이다.
이번 연구는 손쉽게 접근 가능한 웹사이트 기반 기계 학습 어플리케이션을 활용하여 파노라마 방사선 영상에서 과잉치 식별 모델을 학습시키고, 학습된 모델의 과잉치를 식별하는 성능을 평가하고자 하였으며, 인간 집단과의 성능을 비교하기 위한 연구를 진행하였다. 총 1604장의 5 - 7세 환자의 파노라마 이미지가 이번 연구에서 사용되었다. 연구에 사용된 모델은 Google에서 개발한 기계학습 모델인 Teachable Machine을 사용하였다. 과잉치 식별 모델을 훈련시키고 성능을 평가하기 위해 data set 1을 설정하였다. Data set 2는 학습모델과 인간 집단 간의 정확도 비교를 위해 설정하였다. 학습모델 및 인간 집단의 과잉치 식별 능력을 평가하기 위해 정확도(accuracy), 민감도(sensitivity), 특이도(specificity) 값을 사용하였다. Data set 1의 검증 결과, 평균 0.82의 분류 정확도를 얻었다. Data set 2의 테스트 결과, 모델의 정확도는 0.78이었다. 전공의군과 학생군의 평균 정확도는 각각 0.82, 0.69였다. 이번 연구는 유치열기 및 초기 혼합치열기 어린이의 파노라마 방사선 영상과 웹 기반 기계 학습 어플리케이션 이용하여 과잉치 식별 모델을 개발하였고 학습된 모델과 인간 의사 집단(전공의 및 학생) 간의 과잉치 식별 정도를 비교 연구하였다. 훈련모델의 분류 정확도는 전공의군과 비교 시 낮았지만 훈련받지 않은 치과 대학 학생군보다 분류 정확도가 높아 비전문가 학생 또는 일반의사에게 과잉치 진단 정확도를 높이는 데 활용될 가능성이 있음을 확인하였다.
익산 미륵사지 석탑 석인상은 639년경 석탑이 조영된 이후 고려 말이나 조선 초기에 탑 주변에 조성되었다. 이 석인상은 동물에서 사람으로 변화하는 과도기적인 모습을 보이며, 탑을 수호하는 역할을 하였을 것으로 추정된다. 현재 석인상의 표면은 삭박되어 뚜렷한 도상을 알 수 없을 정도로 뭉그러져 있다. 그러나 남서 석인상은 세 방위(서북 북동 동남)에 놓인 석인상에 비해 물성은 약하지만 도상이 뚜렷하게 잘 남아 있다. 이러한 석인상의 표면 상태는 석인상이 위치한 노출환경과 직접적인 관련이 있다. 세 방위에 놓인 석인상은 그동안 외부에 노출되어 있었지만, 남서쪽에 놓인 석인상은 17세기경 석탑 주변에 석축을 축조하면서 석축 안에 들어가게 됨에 따라 외부 저해환경으로부터 차단될 수 있었기 때문이다. 이와 같이 약 400여 년간 다른 환경에 놓여 있었던 석인상은 차별적인 풍화현상을 보인다. 즉 세 방위(서북 북동 동남; $176{\cdot}109{\cdot}273kgf/cm^2$)에 놓인 석인상은 원래 물성이 좋았지만 삭박에 의해 도상이 불분명하고 생물의 침해가 심한 반면, 남서쪽에 놓인 석인상은 원래 물성($133kgf/cm^2$)은 좋지 않았지만 흑색오염물과 입상 분해 현상이 관찰될 뿐 도상형태가 잘 남아 있다. 석인상을 외부에 그대로 노출시켜 보존하는 것은 석인상의 형태적 보존을 위해서 권장할 만한 보존 관리방안이라 할 수 없다. 미륵사지 주변에 대한 미기후 환경 데이터를 적용해볼 때 미륵사지는 해를 거듭할수록 강산성비가 내리는 강한 풍화영역에 속하기 때문이다. 따라서 석인상의 형태적 보존을 위해서는 석인상이 있었던 원래의 위치를 고려한 보존 관리방안보다는 현재의 도상을 유지하고 보존할 수 있는 보존 관리방안을 생각해 볼 필요가 있다.
선천성 염소성 설사를 가진 환아에서 국소 분절 사구체경화증이 발생하여 말기 신장병으로 발전한 사례를 보고 하고자 한다. 20세 여자 환자로, 본원에서 출생 전 산전진단에서 양수과다 및 초음파 소견으로 선천성 염소성 설사가 의심되었으며, 출생 직후 확진 되어 신생아기 때부터 KCl 보충을 통하여 증상 조절을 시작하였다. 환아는 이후 특별한 건강의 문제가 없었으나 12세에 단백뇨가 관찰되었고, 16세때 본원에서 국소분절 사구체경과증 과 2기 만성신장병 진단을 받았다. 이후 보존적 치료를 하였으며, 지속적인 단백뇨에 대한 재 평가를 위하여 입원하게 되었다. 입원 후 확인된 검사에서 사구체여과율(GFR)은 4기 신장병으로 악화되어 있었으며 신생검에서도 국소분절 사구체신염으로 인한 만성 신장병이 재 확인 되었다. 환아 및 가족을 대상으로 시행한 유전자 검사(diagnostic exome sequencing)에서는 SLC26A3 유전자의(c.2063-1G>T) 동형 접합체 변이가 각각 부모에서 전달된 것을 확인하였다. 선천성 염소성 설사 환자는 적절한 전해질 보충에도 불구하고 신기능 손상이 되기 쉬운 경향이 있으며, 따라서 조기 진단 및 충분한 전해질 보충이 이루어지는 경우에서도 환자의 신장 기능에 대한 정기적 관찰 및 적절한 보조 치료가 필요할 것으로 사료된다.
단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다.
치매는 세계적으로 주요 유행 질환이 되었다. 한국의 2010년 치매 유병률은 8.7%에서 2050년 15.1%로 예측되고 있으며, 2017년 현재 725,000명의 치매환자가 추정되고 있다. 이 글은 한국의 국가치매 예방관리사업을 현황을 리뷰하고 그에 따른 정책과제 등을 살펴보고자 하였다. 한국은 치매에 대하여 2008년, 2012년, 2016년에 걸쳐 세 차례의 국가치매계획을 개발하였다. 제1차 치매계획은 치매에 대한 예방, 조기진단, 하부구조개발 및 조정, 관리, 인지도 개선 등에 초점을 맞추었으며, 제2차 치매계획은 치매환자 가족지원에 역점을 두었고, 치매관리법의 제정과 더불어 포괄적인 사업의 근거를 마련하였다. 제3차 치매계획은 치매 친화적 지역사회 구축에 목표를 두었으며, 가족부담을 줄이고, 연구, 통계, 기술개발 등에 지원을 마련하였다. 2017년 한국 정부는 국가치매책임제를 도입하였으며, 경증 치매에 대한 장기요양보험제도 혜택을 확대하고, 보건소 치매안심센터의 설치, 운영, 국가 및 공공치매관리시설의 확장 등을 추진하고 있으나 정책의 급속한 추진에 따르는 재정확보 등 많은 과제들이 남아 있다.
목적: Mycoplasma pneumoniae 폐렴은 학동기 소아와 청소년의 지역사회 획득 폐렴 중 가장 흔한 원인으로, 조기에 원인 진단이 가능하다면 적절한 항균 요법을 결정하는데 도움이 된다. 본 연구는 하기도 감염 소아의 호흡기 검체에서 M. pneumoniae를 검출하기 위한 신속 항원 검사 방법의 진단적 가치를 평가하고자 하였다. 방법: 2010년 8월부터 2018년 8월까지 하기도 감염으로 서울대학교 어린이병원에서 응급실 또는 입원 치료를 받은 소아로부터 채취한 비인두 흡인물 중 M. pneumoniae 배양 검사를 시행한 후 $-70^{\circ}C$ 초저온냉동고에 보관되어 있는 검체 215개를 선정하였다. 비인두 흡인물 검체를 실온에서 해동하고 면역크로마토그래피를 이용한 Ribotest $Mycoplasma^{(R)}$를 시행한 후 두 명의 검사자가 결과를 판독하였다. 검사를 시행하는 자와 판독하는 자는 배양 검사 결과를 모르는 상태에서 검사를 진행하였다. 결과: 총 215개의 비인두 흡인물 검체 중 M. pneumoniae가 배양 양성인 검체는 119개, 배양 음성인 검체는 96개였다. M. pneumoniae가 배양 양성인 119개 중 74개(62.2%)가 Ribotest $Mycoplasma^{(R)}$ 검사 결과 양성이었고, 배양 음성인 96개 중 92개(95.8%)가 Ribotest $Mycoplasma^{(R)}$ 검사 결과 음성이었다. 배양 검사 결과를 기준으로 평가한 Ribotest $Mycoplasma^{(R)}$의 민감도는 62.2%(74/119, 95% 신뢰구간, 53.5-70.9%)이었으며, 특이도는 95.8% (92/96, 95% 신뢰구간, 91.8-99.8%)이었다. 또, 양성 예측도는 94.9% (74/78, 95% 신뢰구간, 90.0-99.8%)이었으며, 음성 예측도는 67.2% (92/137, 95% 신뢰구간, 59.3-75.0%), 그리고 일치도 77.21% (166/215, 95% 신뢰구간, 71.6-82.8%)를 보였다. 결론: 본 연구 결과, 신속 항원 검출법인 Ribotest $Mycoplasma^{(R)}$ 검사결과가 양성인 경우는 M. pneumoniae 배양 양성과의 일치도가 매우 높아서 M. pneumoniae 감염의 진단에 유용하였다. 그러나, Ribotest $Mycoplasma^{(R)}$ 검사결과가 음성인 경우의 약 1/3은 M. pneumoniae 배양 양성인 검체이었으므로, 음성 검사 결과에 대한 해석은 주의하여야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 6 장 손해배상 및 기타사항
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[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.