• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제3권2호
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• pp.37-40
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• 2017

Mucopolysaccharidosis (MPS) is caused by accumulation of the glycosaminoglycans in all tissues due to decreased activity of the lysosomal enzyme. Patients exhibit multisystemic signs and symptoms in a chronic and progressive manner, especially with changes in the skeleton, cardiopulmonary system, central nervous system, cornea, skin, liver, and spleen. In the past, treatment of MPS was limited to enzyme replacement therapy (ERT). The outcome for affected patients improved with the introduction of new technologies as hematopoietic stem cell transplantation, relegated to specific situations after ERT became available. Intrathecal ERT may be considered in situations of high neurosurgical risk but still it is experimental in humans. New insights on the pathophysiology of MPS disorders are leading to alternative therapeutic approaches, as gene therapy, inflammatory response modulators and substrate reduction therapy. In this paper, we will highlight the recent novel treatment and clinical trials for MPS and discuss with the goal of fostering an understanding of this field.

• 지구물리와물리탐사
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• 제12권3호
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• pp.239-245
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• 2009

저수지 제체 누수구간에 대한 지수를 목적으로 분말도가 서로 다른 콜로이드 시멘트와 보통 포틀랜드 시멘트 그라우트를 이용한 그라우팅을 수행하였으며, 주입 효과 검증을 위하여 그라우팅 전후에 변수위 투수시험과 지표 및 시추공을 이용한 전기비저항 탐사를 실시하였다. 투수시험 결과 그라우팅 이후에 투수계수가 약 10배 이상 낮아지는데, 이는 그라우트 재질에 상관없이 주된 누수구간이 효과적으로 지수됨에 따른 결과로 판단된다. 쌍극자배열 전기비저항 탐사 결과 그라우팅 이후 주입 구간 전체에서 저비저항대가 수평적으로 발달되는 결과가 나타나며, 전기비저항 수직탐사를 이용한 모니터링 결과 그라우트 주입구간에서 겉보기 비저항이 주입 이전에 비해 낮아지는 것으로 나타났다. 또한 검사공을 이용한 전기비저항 토모그래피 탐사 결과 제체 상부에서 수행한 전기비저항 수직탐사 결과와 일치되는 것으로 해석되었다. 따라서, 향후 검사공을 이용한 그라우팅 효과 판정 시 지표 및 시추공을 이용한 전기비저항 탐사 방법을 병행하는 경우 제체의 그라우팅 효과에 대한 공간적인 검증이 가능함을 확인하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제13권2호
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• pp.111-119
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• 2013

목적: I형 뮤코다당증 (MPS I)은 ${\alpha}$-L-iduronidase 효소의 결핍으로 인하여 발생하는 리소좀 축적 질환으로, 광범위한 양상으로 다기관에 영향을 미친다. 저신장과 성장 속도의 감소는 MPS I의 중요한 특징이다. 본 연구에서는 효소 보충 요법이 MPS I 환자들의 성장에 미치는 효과에 대해 알아보기 위하여 단일 기관의 환자들을 대상으로 분석하였다. 방법: 2세에서 15세 사이에 효소 보충 요법을 시작하여 최소 3년 이상의 치료를 시행 받은 10명의 한국 MPS I 환자들의 키 측정치를 후향적으로 분석하였다. 효소 보충 요법 시작시의 평균 나이는 7년 7개월 이였으며, 남아는 6명, 여아는 4명 이였다. 키는 표준 편차(SDS)로 표현되었다. 효소 보충 요법 전과 후의 연간 성장 속도를 계산하였으며, 구분회귀모델을 이용하여 치료 전과 후의 키 z-score를 분석하였다. 표현형[(중증(Hurler) versus 경증(Hurler-Scheie, Scheie)]이 성장에 미치는 영향에 대해서는 개별 분석을 시행하였다. 결과: 효소 보충 요법 전 1년 동안의 연간 성장은 3.3 cm (z-score=-0.21) 였으며, 효소 보충 요법 후 1년, 2년, 3년에서는 각각 6.2 cm (z-score=0.17), 5.8 cm (z-score=0.07), 3.8 cm (z-score=-0.4)이였다. 회귀분석 결과, 효소 보충 요법 전에 비하여 치료 후 기울기에 유의한 호전을 보였다(기울기 차이=0.04; P=0.022). 중증과 경증 표현형 간의 치료 전(P=0.001)과 후(P<0.0001)의 기울기 차이는 통계적으로 유의하였으나, 표현형에 따라 분석하였을 때 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결론: MPS I 환자들의 키 성장에 있어 aldurazyme 효소 보충 요법이 긍정적인 효과를 미치는 것으로 보인다.

• 인터넷정보학회논문지
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• 제3권5호
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• pp.19-29
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• 2002

정보화 사회가 가속됨에 따라 첨단 기능을 탑재한 많은 기기들이 만들어지고 있다. 기존의 펌웨어로 기능을 구현하는 데는 많은 제약 사항들이 생기게 되었다. 펌웨어의 대안으로 등장하기 시작한 것이 임베디드 운영체제이다. 임베디드 리눅스는 기존의 임베디드 운영체제의 고비용의 문제를 해결할 수 있는 방안으로 주목을 받기 시작을 했으며, 많은 연구가 진행되고 있다. 리눅스는 많은 프로그램을 가지고 있다. 그러나, 임베디드 데이터베이스 프로그램들은 고가의 비용을 요구하고 있다. 본 논문에서 제시하는 ERT DE는 기존의 오픈되어진 소스를 리눅스에서 가능하게 하였으며, 쿼리 레벨에서의 리얼타임 기능을 구현하고자한다.

• Journal of Communications and Networks
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• 제11권1호
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• pp.36-41
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• 2009

The IEEE 802.16 wireless metropolitan area network (WMAN) standard is designed to correct expensive communication costs in CDMA-based mobile communication systems and limited coverage problems in wireless LAN systems. Thus, the IEEE 802.16e standard can provide mobile high-speed packet access between mobile stations and the Internet service provider through the base station with cheap communication fees. To efficiently accommodate voice over IP (VoIP) services in IEEE 802.16 systems, an uplink quality of service packet-scheduling scheme is proposed, and its performance is evaluated with an NS-2 network simulator in this paper. Numerical results show that this proposed scheme can increase the system capacity by 100% more than in the unsolicited rand service (UGS) scheme and 30% more than the extended real-time polling service (ertPS) scheme, respectively.

• 대한전기학회:학술대회논문집
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• 대한전기학회 2005년도 제36회 하계학술대회 논문집 D
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• pp.2619-2621
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• 2005

Electrical resistance tomography(ERT) maps resistivity values of the soil subsurface and characterizes buried objects. The characterization includes location, size, and resistivity of buried objects. In this paper, Gauss-Newton and truncated least squares(TLS) are presented for the solution of the ERT image reconstruction. Computer simulations show that the spatial resolution of the reconstructed images by the TLS approach is improved as compared to that obtained by the Gauss-Newton method.

• 전기전자학회논문지
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• 제18권1호
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• pp.8-18
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• 2014

Electrical resistance tomography (ERT) has high temporal resolution characteristics therefore it is used as an alternative technique to visualize two-phase flows. The image reconstruction in ERT is highly non-linear and ill-posed hence it suffers from poor spatial resolution. In this paper, the inverse problem is solved with homogeneous data used as a prior information to reduce the condition number of the inverse algorithm and improve the spatial resolution. Numerical experiments have been carried out to illustrate the performance of the proposed method.

• 지구물리와물리탐사
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• 제7권1호
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• pp.33-40
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• 2004

Numerical and laboratory studies have been conducted to test the ability of Electrical Resistance Tomography-a technique used to map the electrical resistivity of the subsurface-to delineate contaminant plumes. Two-dimensional numerical models were created to investigate survey design and resolution. Optimal survey design consisted of both downhole and surface electrode sites. Resolution models revealed that while the bulk fluid flow could be outlined, small-scale fingering effects could not be delineated. Laboratory experiments were conducted in a narrow glass tank to validate theoretical models. A visual comparison of fluid flow with ERT images also showed that, while the bulk fluid flow could be seen in most instances, fine-scale effects were indeterminate.

• Journal of Interdisciplinary Genomics
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• 제1권2호
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• pp.15-18
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• 2019

Gaucher disease (GD) is an autosomal recessive inborn error of metabolism resulting from a deficiency in ${\beta}$-glucocerebrosidase (GBA) activity that leads to the accumulation of glucocerebroside in macrophages in multiple organs, such as the bone marrow, liver, spleen, and brain. GD can be classified into three clinical types: type 1 (non-neuropathic form, OMIM #230800); type II (acute neuropathic form, OMIM #230900); and type III (chronic neuropathic form, OMIM #231000). Type III is the subacute form of neuropathic GD. The best available treatment for GD is long-term enzyme (imiglucerase) replacement therapy (ERT) performed every two weeks. This report describes the long-term clinical course of a patient with type III GD who was treated with ERT for 18 years.

• 전기전자학회논문지
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• 제26권3호
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• pp.475-482
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• 2022

Signal pre-processing and post-processing are some areas of study around electrical resistance tomography due to the low spatial resolution of pixel-based reconstructed images. In addition, methods that improve integrity and noise reduction are candidates for application in ERT. Lately, formulations of image processing methods provide new implementations and studies to improve the response against noise. For example, compact variational mode decomposition has recently shown good performance in image decomposition and segmentation. The results from this first approach of C-VMD to ERT show an improvement due to image segmentation, providing filtering of noise in the background and location of the target.