Origin of both great vessels from morphological left ventricle [DOLV] is a rare cardiac anomaly which embryologic possibility has been explained by differential conal development concept and differential canal absorption concept. Recently we had surgical experience of DOLV in 4 month-age infant weighing 5.7Kg. The chief complaints on admission were cyanosis and anoxic spell during severe crying, and right heart catheterization and right ventriculogram were performed but incorrect diagnosis was made. The operative procedures were ligation of patent ductus arteriosus, patch closure of subaortic VSD aligning aorta and pulmonary artery with left ventricle, suture closure of proximal pulmonary artery and valve and the use of extracardiac valved conduit [Carpentier-Edward l4mm] from right ventricle to distal pulmonary artery. Postoperative course was uneventful and discharged in the good condition.
The anomaly which the right pulmonary artery originates from the ascending aorta is a rare and usually fatal form of congenital heart disease. This lesion is often associated with a patent ductus arteriosus. Death frequently occurs in early infancy. Anomalous origin of the right pulmonary artery is much more common than anomalous origin of the left pulmonary artery. The anomalous right pulmonary artery usually arise from the posterior aspect of the ascending aorta close to the aortic valve. We report a 1 month-old infant with right pulmonary artery arising from the ascending aorta, which was corrected successfully by direct anastomosis to the main pul onary artery.
Aortic valve repair with the use of tailored autologous pericardial extension to the native cusp was performed in one patient with rheumatic aortic valve incompetence. The patient was a 10-year-old girl with Grade II aortic regurgitation and tiny postoperative recannalization of the patent ductus arteriosus. The left aortic coronary cusp appeared to be a little thickened and a cicatrical shortening of the distance between the free edge of the cusp and its annular attachment. A semilunar shaped patch of autologous pericardium, treated with glutaraldehyde solution[6 minutes in 0.6% solution] was sutured along the free edge of the left coronry cusp. Postoperative recovery was uneventful. Echocardiography 8 months later showed Grade I aortic regurgitation. She is now conducting as usual life.
Transposition of the great arteries is one of the commonest forms of severe congenital heart disease and produces severe cyanosis threatening survival from the day of birth. Anatomical anomalies which the aorta arises from the infundibulum of the right ventricle and the pulmonary artery arises from the outflow tract of the left ventricle make the deranged circulation. Survival is possible only if additional anomalies are present which allow mixing of the pulmonary and systemic circulations. Preoperative diagnosis as TGA was taken on the 15 day old female via the preoperative examination and the right cordioangiography. As palliative treatment for cyanosis, Blalock-Hanlon operation was performed in this patient. The results were good as 54 mmHg changed from 27 mmHg of $PO_2$ in aorta, but sudden cardiac arrest was developed in postoperative 12 hours. In order to confirm the cause of death and the cardiac anomalies, autopsy was performed on the date of death. The diagnosis of the autopsy showed; [1] Transposition of the Great Arteries. [2] Patent Ductus Arteriosus. [3] Patent Foramen Ovale. [4] Ventricular Septal Defect, 2 Muscular Type. [5] Double Ureter, Right. [6] Artificial Atrial Septal Defect. [7] Total Collapse of the left lung and Intraparenchymal hemorrhage of right lung.
Anomalous origin of a pulmonary artery from the ascending aorta is a rare congenital cardiovascular anomaly which usually involves the right pulmonary artery. For operative reconstruction, the surgical technique of choice used to be a direct end-to-side anastomosis of the ectopic pulmonary artery to the main pulmonary artery. A case of right pulmonary artery arising from the ascending aorta associated with a contralateral patent ductus arteriosus is presented, with description of a new modified surgical technique. The operation was done on cardiopulmonary bypass with deep hypothermia. After closure of PDA, a side-to-side anastomosis between the RPA and MPA, roofed with Gore-Tex patch, was established. The postoperative course was excellent, and the postoperative angiography revealed complete anatomic correction.
Pectus excavatum, commonest developmental anomaly of chest wall, is manifested by depression of the sternum and lower costal cartilages that is of surgical interest. From 1982 through 1990, fifteen patients have undergone surgery for treatment of pectus excavatum and treated by Ravitch operation: 5, Modified Ravitch operation; 4, Wada operation, 1 and Modified Wada operation, 5. There was familial history of pectus excavatum in 3 patients. Associated congenital anomaly were seen in 6 patients; scoliosis in 3 patients, right inguinal hernia in 1, polydactyly in 1 and patent ductus arteriosus in 1 patent. Postoperative minor complications were developed in 3 cases; pneumothorax, 2 cases; pleural effusion, 2 cases; wound infection and dehiscence, 1 cases; pressure sore due to strut malposition, 2 cases; flail chest and 2 cases; seroma. The incidence of the postoperative complications were more common in cases who were treated by metal strut, pin or other prosthetic materials for supporting the chest wall integrity than the standard corrective procedure. All cases have no recurrence of chest wall depression and operative death.
A seven month old female infant with isolated ventricular inversion and anatomically corrected malposition of the great arteries in situs solitus, associated with ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, right-sided juxtaposition of left atrial appendage, is reported. The patient showed usual atrial arrangement with somewhat superoinferior relation, a discordant atrioventricular connection, and a concordant ventriculoarterial connection with aorta in the right-sided position. A normal sized left atrium was connected to the left superiorly positioned morphologic right ventricle through a tricuspid valve, which crossed the left ventricular outflow tract anteriorly. Well developed bilateral[subaortic and sub-pulmonary]conus was documented at operative field. successful surgical repair was done by performing the Senning procedure and by closing the ventricular sepal defect with a patch through the right ventriculotomy. The infant’s postoperative course was uneventful with normal sinus rhythm. Postoperative cardiac catheterization revealed no hemodynamic obstruction or residual shunt.
Partial trisomy 3p results from either unbalanced translocation or $de$$novo$ duplication. Common clinical features consist of dysmorphic facial features, congenital heart defects, psychomotor and mental retardation, abnormal muscle tone, and hypoplastic genitalia. In this paper, we report a case of partial trisomy 3p with rare clinical manifestations. A full-term, female newborn was transferred to our clinic. She had cleft lip-plate, dysgenesis of the corpus callosum, patent ductus arteriosus, pulmonary hypertension, and severe right-sided hydronephrosis, associated with ureteropelvic junction obstruction. Cytogenetic investigation revealed partial trisomy 3p; 46,XX,der(4)t(3;4)(p21.1;p16). The karyotype of her father showed a balanced translocation, t(3;4)(p21.1;p16). Therefore, the size of duplication can be an important factor.
Studies of cry characteristics in the newborn infant were aimed to determine if cry analysis could be succesful in the early detection of the infant at risk for developmental difficulties. Crying presupposes functioning of the respiratory, laryngeal and supralaryngeal muscles. The nervous system controls the capacity, stability, and co-ordination of the movements in these muscles. Hence, the cry provides information about how the Nervous System is functioning. 3 patients(down syndrome, cornelia de lange syndrome, Patent ductus arteriosus) were assessed through a Computerized Speech Lab (CSL). Tests had been chosen to assess Fundamental frequency(mean, maximum, minimum values), Melody contour, NHR, Energy. We compared the data from patients and healthy volunteer. Variations in cry characteristics were documented in a number of medical abnormalities.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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