Purpose: Choledochal cyst is a cystic dilatation of common bile duct. Although the etiology is presently uncertain, anomalous pancreaticobiliary ductal union (APBDU) is thought to be a major etiology of choledochal cyst. In this study, we analyzed the clinical and anatomical characteristics and pathologies of patients diagnosed with choledochal cyst in a single institute for 25 years. Methods: A total of 113 patients, diagnosed with choledochal cyst and who received an operation in Severance Children's Hospital from January 1988 to May 2013, were included. Medical records were reviewed, including clinical and demographic data, surgical procedures. Abdominal ultrasonography, magnetic resonance cholangiopancreatography, and intraoperative cholangiography were used as diagnostic tools for evaluation and classification of choledochal cyst and the presence of anomalous pancreaticobiliary ductal union. Todani's classification, and relationship between APBDU and surgical pathology. Results: Among 113 patients, 77 patients (68.1%) presented symptoms such as hepatitis, pancreatitis and/or cholecystitis. Eighty three patients (73.5%) had APBDU, and 94 patients (83.2%) showed inflammatory pathologic changes. APBDU, pathologic inflammation, and serological abnormalities such as hepatitis or pancreatitis showed a statistically significant correlation to one another. Conclusion: APBDU is thought to be one of the etiologic factors of choledochal cyst. It is related to the inflammatory changes in bile duct that can lead to the cystic dilatation.
To study the role of anomalous pancreatico-biliary ductal union (APBDU) in the development of choledochal cyst, we reviewed 23 cases. APBDU is defined as a long common channel(>0.4 mm). The patients ages ranged from 1 week to 112 months and the mean age was 22.5 months. Right upper quadrant pain was the most prevalent symptom. The diagnosis was made by ultrasonography and operative cholangiography in most patient. The preoperative diagnosis was made in 100 % of the cases. Gallstones were found in 5 cases. Todani type I and type IV were prevalent. A long common channel was found in all cases. The operative treatment consisted of cyst excision and Reux-en-Y hepaticojejunostomy or choledochojejunosotmy. One patient had postoperative pancreatitis. There was no mortality. We conclude that detection of choledochal cyst is occurring at a younger age and APBDU seems to play an important role in the pathogenesis of type I and IV cysts. Cyst excision is the treatment of choice to eliminate repeated cholangitis and malignant transformation.
본 교실에서 1988년 1월부터 2007년 12월까지 시행했던 후두미세수술 4201례중 수술 후 성대낭종으로 확진된 212례를 대상으로 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 전체 후두미세수술 4,201례 중 성대낭종이 차지하는 비율은 212례로 5.04%였다. 2) 성대낭종 212례 중 유표피낭종은 56례(26.4%), 저류낭종이 156례(73.6%)를 차지하여 미미하지만 지속적인 저류낭종의 증가 추세를 보이고 있었다. 3) 성별분포는 212례의 성대낭종 중 여성이 135례(63.7%), 남성이 77례(36.3%)로 여성에 호발하였으며 최근에는 남녀 비율의 차이가 감소해가는 추세를 보이고 있었다. 4) 이학적 검사소견으로서 유피낭종은 술 전 이학적 검사상 56례 중 불과 33례(58.9%)에서 낭종을 의심할 수 있었고 저류낭종은 술 전 낭종을 의심할 수 있었던 경우가 156례중 70례로 44.9%에 불과해 성대낭종은 술 전 진단이 용이하지 않았다. 5) 병리조직학적 검사상 유표피낭종 내부에 PAS 음성인 케라틴과 콜레스테롤양(cholesterol-like)물질이 중층 편평상피로 구성된 막에 둘러 싸여 있는 양상을 보였고 저류낭종은 내부에 PAS 양성인 점액분비물을 포함하고 있는 원주 또는 입방세포로 구성된 막으로 이루어져 있었다. 6) 애성 발생과 관련된 유발 요인으로는 성대과용 또는 음성남용과 관련된 경우가 212례 중 80례(37.7%)로 성대과용이 주요한 유발인자로 생각된다. 7) 발병부위는 대부분 막성유리연의 중간부 및 전방부 1/3에서 발생하였고 수술 결과는 저류낭종 150례 중 54례(36.0%)에서만 낭종의 파열 없이 완전제거가 가능하였으며 유표피낭종 54례 중에서는 41례(75.9%)에서 낭종의 파열 없이 완전제거가 가능했던 것으로 나타나 저류낭종이 유표피낭종에 비해 낭종을 파열시키지 않고 완전히 제거하는 것이 더욱 어려움을 알 수 있었다. 따라서 저류낭종의 경우 낭종의 절제가 어려운 경우 수술방법으로 조대술(marsupialization)을 시행하는 것도 의미가 있을 것으로 사료된다.
저자들은 1983년 1월부터 1998년 1월까지 총담관낭 환아 28례 중 4례(14.2 %)에서 자연적으로 발생한 총담관낭 천공에의한 담즙성 복막염을 경험하였고 이 중 3례에서 일차적인 낭종 절제와 간관공장 문합술을 시행하였으며 이 모든 예에서 합병증 없이 회복되었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 총담관낭 천공에의한 답즙성 복막염치료는 일차적 낭종 절제와 간관 공장 문합술이 안전하고 효과적인 방법이라고 생각된다.
본 교실에서 1988년 1월부터 2002년 3월까지 시행했던 후두미세수술 2595례중 수술 후 성대낭종으로 확진된 121례를 대상으로 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 전체 후두미세수술 2595례 중 성대낭종이 차지하는 비율은 121례로 4.7%였다. 2) 성대낭종 121례 중 유표피낭종은 33례로 27.3%, 저류낭종은 88례로 72.7%를 차지하였다. 이전 보고들에 비해 최근 들어 저류낭종이 증가하는 경향을 보이고 있다. 3) 성별분포는 121례의 성대낭종 중 여성이 81례(66.9%), 남성이 40례(33.1%)로 여성에 호발하는 양상을 보였고 유표피낭종의 경우에는 남녀비가 11 : 22, 저류낭종의 경우 29 : 59로 나타났다. 4) 이학적 검사소견으로서 유피낭종은 보다 진단이 용이하여 술 전 이학적 검사상 33례 중 21례(63.6%)에서 낭종을 의심할 수 있었으나 저류낭종은 성대 폴립이나 결절 등으로 오인되는 경우가 88례 중 56례로 63.6%를 차지했고 수술 전 낭종을 의심할 수 있었던 경우는 32례로 36.4%에 불과했다. 5) 병리조직학적 검사상 유표피낭종 내부에 PAS 음성인 케라틴과 콜레스테롤양(cholesterol-like)물질이 중층 편평상피로 구성된 막에 둘러 싸여 있는 양상을 보였고 저류낭종은 내부에 PAS 양성인 점액분비물을 포함하고 있는 원주 또는 입방세포로 구성된 막으로 이루어져 있었다. 6) 애성 발생과 관련된 유발 요인으로는 성대과용 또는 음성남용과 관련된 경우가 121례 중 42례(34.7%), 상기도감염 후에 발생한 경우가 21례(17.4%)로 나타나 성대과용과 상기도감염이 중요한 유발인자로 생각되며 수다스러움과의 관련성에 대한 조사에서 조사대상 84례 중 약 82.1%에 해당하는 69례에서 경도 이상의 수다스러움을 보이는 것으로 나타나 관련이 있는 것으로 생각되며 특히 저류낭종의 경우 관련이 더 많을 것으로 생각된다. 7) 발병부위는 대부분 막성유리연의 중간부 및 전방부 1/3에서 발생하였고 수술 결과는 저류낭종 82례 중 25례(30.5%)에서만 낭종의 파열 없이 완전제거가 가능하였으며 유표피낭종 30례 중에서는 21례(70.0%)에서 완전제거가 가능했던 것으로 나타나 저류낭종이 유표피낭종에 비해 낭종을 파열시키지 않고 완전히 제거하는 것이 더욱 어려움을 알 수 있었다. 따라서 저류낭종의 경우 낭종의 절제가 어려운 경우 수술방법으로 조대술(marsupialization)을 시행하는 것도 의미가 있을 것으로 사료된다. 8) 수술 전 후의 음성만족도를 비교한 조사 결과 조사가 가능했던 82례 중 49례(52.0%)에서 만족할 만한 결과를 보였다고 답하여 성대 폴립수술 후의 만족도와 유사한 결과를 보였다.
표피낭종은 중층 편평상피로 구성되어 있는 진피층에서 흔하게 발생하는 양성질환으로, 유방을 포함한 신체 모든 부위에서 발생할 수 있다. 유방에서의 표피낭종은 임상에서 흔하게 볼 수 있으나, 임상적인 중요성이 떨어져 보고된 바가 적고, 표피낭종의 악성변형은 발생 빈도가 0.011%-0.045% 정도로 매우 드물다. 저자들은 침윤성 유관암의 과거력이 있는 환자에게서 발생한 유방의 표피낭종에서 기원한 편평세포암종에 대한 증례를 보고하고자 한다.
구토, 심한 보챔, 고열, 복수를 동반한 복부 팽만 등 급성 복막염의 양상을 보인 10개월 된 여아에서 복부 천자 후 담즙성 복막염 의심하에 $^{99m}Tc$ DISIDA 간담도 스캔을 시행하여 진단된 총 담관낭의 자연 천공에 의한 담즙성 복막염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
In order to evaluate the scintigraphic features of choledochal cyst and these diagnostic value, authors investigated the findings of fourteen patients with choledochal cyst undergone hepatobiliary scan with $^{99m}Tc$-DISIDA before surgery. Five cases demonstrated the decreased hepatic uptake at 5-minute image of which four cases revealed severe jaundice. Seven cases demonstrated visualization of the cystic dilated common bile duct within 1 hour after injection. Two cases showed the cyst activity between 1 and 12 hours, but the cyst activity was not visible in five cases. Nonvisualization of the gall bladder was noted in ten cases, while four cases demonstrated visualization of the gall bladder within 1 hour. The time of visualization of gut activity was variably delayed. The intestinal activity was found in three cases within 1 hour and appeared in three cases between 1 and 2 hours and eight cases showed no visible gut activity. In four cases, intrahepatic ductal prominence was visible on the scintigram. Seven cases showed early and persistent accumulation of tracer in the common bile duct. Three cases showed persistent photon-deficient area in the gall bladder region. Two cases showed early photon-deficient area around gall bladder region with progressive accumulation of tracer in the same region. Two cases showed no evidence of activity in the biliary tract but noted late excretion into the small intestine. We concluded that hepatobiliary scan using $^{99m}Tc$-DISIDA is a noninvasive test useful in the evaluation and the diagnosis of choledochal cyst.
본 교실에서 시행했던 후두미세수술 1900례중에서 술후 성대낭종으로 확진된 83례를 대상으로 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 전체 후두미세수술 1900례 중 성대낭종이 차지하는 비율은 83례로 4.4%였다. 2) 성대낭종 83례중 유표피낭종은 27례로 32.5%. 저류낭종은 56례로 67.5%를 차지하였다. 3) 성별분포는 83례의 성대낭종중 여성이 55례(66.3%). 남성이 28례 (33.7%)로 여성에서 호발하였고 저류 낭종에서는 남녀비가 17 : 39. 유표피낭종에서는 11 : 16으로 나타났다. 4) 이학적검사 소견으로서 유표피낭종은 보다 진단이 용이하여 술전 이학적 검사상 63%에서 낭종을 의심할 수 있었으나 저류낭종은 성대 폴립이나 결절 등으로 오인되는 경우가 많았고 술전 진단과 술후 진단이 일치하는 경우는 34%에 지나지 않았다. 5) 병리 조직학적 검사상 유표피낭종은 중층 평편상피로 구성된 막을 가지고 있고 내부는 대개 PAS 음성인 케라틴과 콜레스테롤양(cholesterol-like)물질을 포함하고 있고 저류낭종은 원주 또는 입방세포로 구성되어있는 막을 가지고 있으며 주로 PAS양성인 점액 분비물을 내부에 포함하고 있다. 6) 애성 발생과 관련된 유발 요인으로는 성대과용후 33례, 상기도감염후 16례로 성대과용과 상기도감염이 주요한 유발 요인으로 나타났고 성대낭종의 발생에 수다스러움(talkativeness)이 관련성 있게 나타났고 저류낭종에서 관련성이 더욱 높게 나타났다. 7) 발병부위는 대부분에서 막성대유리연의 중간부 및 전방부 1/3에 발생하였고 수술결과는 저류낭종 50례 중 12례에서만 낭종의 파열없이 완전제거가 가능하였으며 유표피낭종은 24례 중 16례에서 낭종의 파열없이 완전제거가 이루어져 저류낭종이 유표피낭종에 비해 파열없이 완전제거가 매우 어려움을 알 수 있었다. 8) 수술전후의 음성만족도는 전체적으로 59%를 나타내어 성대폴립에서의 만족도와의 유사한 결과를 보였다.m)은 각각 0.60, 0.44, 0.40%로 시험초기와 비슷한 수준이었다.의성있게 최대발성지속시간은 감소하고, 평균호기류율은 증가하였으며, 발성기류량과 성문하압은 여자환자에서만 의미 있게 각각 감소하거나 증가하였다. 이상의 결과는 정상인과 성대용종 환자에 있어서 객관적인 공기역학적 검사결과를 보여주며 이는 성대용종 환자의 음성이상에 대한 상태판정이나 치료 후 효과 판정에 기본자료로 이용할 수 있을 것으로 생각된다.야 할 것으로 생각된다. 발생과 피해정도를 예측하여 벼멸구 방제에 중요한 자료로 활용될 수 있을 것으로 생각한다.5) 실험 3에서는 zygote의 VS1 에 노출시간에 따른 생존율을 조사한 결과 융해후 2-cell (91.6, 88.5 및 88.9%) 및 배반포기 (83.3, 74.3 및 69.4%) 까지 배발달율은 1,2 및 3분간의 노출시간에 따른 유의적인 차이를 보이지 않았다. 또한 융해후 노출시간에 따른 할구수에서도 유의적인 차이를 보이지 않았다 (36.4$\pm$4.76, 32.4$\pm$4.67 및 27.6$\pm$4.52). 이상의 결과에서 OPP vitrification 방법은 EFS 또는 EDS 동결보존액에 따른 유의적인 차이 없이 이용될 수 있는 것으로 판단된다. 배발달단계에 따른 생존율은 zygote 의 초기배는 2, 4, 8, 상실배 및 배반포기보다 유의적으로 저조한 생존율을 보였다. Zygote의 VS1에 노출시간에 따른 생존율도 1 분간의 노풀시간에서 높은 배발달율을 보였다. OPP vitrification 동결보존방법으로 생쥐수정란의 동결보존에 유용하게 이용가능한 것으로 판단된다.l the training process, the subject, and area of research, can be pointed out one of the flimsy in our researches of science education.
Choledochal cyst is a congenital dilatation of the bile duct. Intrahepatic bile duct dilatation of type IVa by Todani's classification at the time of diagnosis resolved spontaneously after cyst excision and hepaticojejunostomy in many cases. It should be distinguished from the true cystic dilatation of the intrahepatic ducts, which tends to persist, albeit after some regression. We therefore studied postoperative intrahepatic duct dilatation changes in choledochal cyst. A total of seventy-six choledochal cysts were managed at the Division of Pediatric Surgery, Department of Surgery, Samsung Medical Center from May 1995 to December 2005. The ratio of males to females was 1:2.8. Preoperative radiologic diagnosis by Todani's classification was Type I (n=52, 68.4 %), II (n=1, 1.3 %), IVa (n=23, 30.3 %). Among fifty-five patients with intrahepatic bile duct dilatation we were able to follow up forty-eight by ultrasonography. Twenty-two patients were type IVa, and twenty-six patients were type I and showed intrahepatic duct dilatation. Mean follow-up duration was 35.3 months (9~105 months). Complete regression of dilated intrahepatic duct was observed in fifteen patients of type IVa and twenty-four patients of type I. Incomplete regression of dilated intrahepatic duct was observed in six patients in type IVa and two patients in type I. Only one patient in type IVa showed no change in ductal dilatation during a follow-up period of 15 months. We conclude that true type IVa is much less frequent than what was diagnosed preoperatively by imaging study. Therefore in type IVa patients who are diagnosed preoperatively the decision to perform liver resection should be carefully considered. Postoperative long term follow up of choledochal cyst with intrahepatic bile duct dilation is needed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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