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Lesch-Nyhan 증후군 장기 추적관찰: 분홍 기저귀 (A Long Term Follow Up Two Cases of Lesch-Nyhan Syndrome Pink Diaper)

  • 김재영;송웅주;김봉옥;하비리비;김숙자
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제24권1호
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    • pp.26-36
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    • 2024
  • Lesch-Nyhan syndrome (LNS)은 X-염색체 열성 장애로 퓨린 재활용 효소인 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT)의 결핍으로 인해 발생하는 선천성 대사질환이다. 임상 증상은 잔여 효소 활성도 및 유전적 돌연변이에 따라 다양하다. 국내에서는 27례의 LNS 사례가 보고되어 있다. 분홍색 기저귀로 방문했던 2례의 환아중에서 잔여 효소가 전혀 없는 LNS로 사망한 1례와 잔여 효소가 부분적으로 존재하는 1례의 11년간 비교 추적 관찰한 결과를 보고한다. 증례 1: 핑크색 기저귀로 병원에 내원하여 반복적인 구내염으로 치료를 받다가 2개월에 경련발작으로 시작하여 심한 단백질 식품 거부, 발달지연, 퇴행이 있어 뇌성마비로 재활치료를 받던 중 만 6세에 LNS로 진단되어 요산치료로 요산은 정상화 되었으나 심한 불면증과 변비가 관찰되었다. 자해 행동과 척추 측만증, 간질 대발작, 심한 경직을 동반하며 몸통 근육긴장 저하, 무도무정위 운동과 운동실조가 진행성으로 심해졌다. 체중이 줄고 심한 영양실조 상태와 콩팥 모양의 요로 결석, 반복적 재발성 폐렴으로 병원 치료를 받다가 11세에 갑자기 사망하였다. 유전자 검사 결과 반접합성 HPRT1 변종(c.151C>T(p.Arg51Ter))이 밝혀졌다. 요산 수치는 10.5 mg/dl(정상 범위: ~3.5-7.9), HPRT 활성도는 0.02 nmol/hr/spot (10-23.8 nmol/hr/spot)이었다. 증례 2: 핑크색 기저귀로 병원에 방문하여 요산이 높아진 것을 알게 되었고 단백질을 거부하는 식사 습관이 있으며 저체중 상태로 성장하였다. 초등학교에 다니는 정상적인 지능을 가지고 있었고 자해 증상은 전혀 관찰되지 않았으며 정기적인 신장 초음파 검사에서 전혀 요로결석 없이 추적관찰 되었다. 유전자 검사상 반접합성 HPRT1 변이체(c.35A>C(p.Asp12Ala))를 가지고 있었으며 요산 수치와 HPRT 활성도는 11 mg/dL, 0.56 nmol/hr/spot이었다. 신생아 시기 이후까지 핑크색 기저귀가 보이며 심한 단백질 거부, 신경학적인 문제, 및 신장 결석을 동반한 경우 LNS에 대한 감별이 필요하다. 의심이 될 경우 혈청 요산 수치, HPRT 효소 활성도, 그리고 분자 생물학적인 검사가 LNS의 예후를 예측하는데 도움이 될 수 있다.

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입원한 기분장애 소아청소년의 임상특성 - 주요 우울증과 양극성장애의 우울삽화 비교를 중심으로 - (CLINICAL CHARACTERISTICS OF CHILD AND ADOLESCENT PSYCHIATRIC INPATIENTS WITH MOOD DISORDER)

  • 조수철;백기청;이경규;김현우;홍강의;임명호
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제11권2호
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    • pp.209-220
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    • 2000
  • 본 연구는 소아청소년에서의 우울증 및 조울증의 우울삽화에 대한 임상특성을 알아보고자 하였다. 1993년 3월 1일부터 1999년 10월 31일까지 OO대학교 어린이 병원 소아청소년 정신과에 입원하였던 34명의 우울증 환아와 17명의 조울증 우울삽화 환아를 대상으로 병록지 기록을 통해서 이들의 사회인구학적 특성, 진단적 분류, 입원시 주 증상 및 문제점, 증상의 빈도, 주산기 모 병력과 아동기 발달력, 공존 정신질환 및 신경 심리학적 검사, 가족의 임상적 특성, 가족 정신병리 및 가족 병력, 치료반응 등에 대하여 조사하였다. 1) 우울증에서 남자의 비율이 여성의 경우보다 높았으며, 조울증 우울삽화에서는 남녀의 비율이 비슷하였다. 2) 평균 발병 연령은 조울증 우울삽화에서 14.1세, 우울증에서 12.8세로 우울증에서 일찍 발병하는 양상을 나타냈으며, 입원 횟수에 있어서는 조울증 우울삽화에서 우울증에 비해서 많았다. 3) 조울증 우울삽화와 우울증 모두에서 식물증상의 호소가 신체증상보다 많았으며, 자살사고 증상은 우울증에서, 공격적인 증상은 조울증 우울삽화에서 많았고, 정신병적 증상에서는 망상은 우울증에서 환각은 조울증 우울삽화에서 많이 나타났다. 4) 두 집단 모두에서 불안장애가 가장 많이 동반되었으며, 신체형 장애, 정신지체, 인격장애 등이 동반되었다. 5) 조울증 우울삽화와 우울증 모두 높은 가족력을 보였고, 특히 우울증은 아동 학대력과 가족의 부적절한 양육과 관련성을 보였다. 성인에서 조울증과 우울증이 분명한 임상적 차이를 갖고있는 것처럼 소아에서도 조울증 우울삽화와 우울증은 발병연령, 신체증상 및 식물증상을 비롯한 임상증상의 차이, 공존질환 등에서 서로 다른 임상 양상을 나타내었다. 발병 위험이 통계적으로 유의하게 높다고 할 수 있었다. 2) 자신은 남들에게 인기도 없고, 따돌림을 당한다고 여기며 정신병적 증상을 가진 군(47명, 남자 31명, 여자 16명)은 단순히 정신병적 증상이 높은 군에 비해 불안 척도, 우울증 척도, 공격성, 대인 민감성, 학교 및 사회 적응 척도, 강박증상 척도, 공포불안 척도, 정신병적 증상, 신체적 증상 호소 등에서는 차이를 보이지 않았으나 자신이 따돌림을 받는다는 호소와 편집증은 더 높게 측정되었다. 그리고, 학교폭력 피해자 중에서 정신병적 증상이 유의하게 높게 측정되었고, 스스로 인기가 없다고 생각하는 대상들에서는, 불안 증상, 우울증, 공격성, 대인 예민성, 강박증상, 편집증, 신체 증상 호소 등이 정신병적 증상을 잘 설명해주었다 ($r^2$=0.93). 즉, 따돌림을 당한다고 호소한 집단은 정신병적 증상이 유의하게 높았고, 이를 통해 왕따 피해자는 정신병 발병 위험이 통계적으로 유의하게 높다고 할 수 있었다. 이를 통해서 따돌림과 같은 학교폭력 피해자가 불안증상, 우울증, 공격성, 대인 예민성, 강박증상, 편집증, 신체 증상 호소와 같은 문제를 보였을 경우에는 정신병적 증상 유무와 학교 적응, 집중력 장애, 사고개념 형성 장애 등을 확인하여 정신병의 진단을 고려해야 한다고 할 수 있다.탈트검사에서 기질성 뇌장애를 의심할만한 소견은 14명(63.5%)에서 보였다. 지능검사의 결과는 평균이상 IQ는 12명((54.5%), 지능지체 및 경계선 지능은 9명(41.0%)이었다. 5) 주 진단 및 공존진단:주 진단으로는 행실장애가 6명(27.3%), 경계선장애(borderline child) 5명(23.0%), 우울병 4명(18%)

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신체형 장애의 정신치료 (Psychotherapy for Somatoform Disorder)

  • 이무석
    • 정신신체의학
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    • 제4권2호
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    • pp.269-276
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    • 1996
  • 신체형장애의 정신역동에 대하여 이론적 고찰을 하였다. 신체화(身體化)란 본능적 욕동을 방어하는 과정에서 생긴 갈등을 정신적으로 처리하지 못하고. 신체 증상으로 처리하는 것을 말한다(Moore 1990). Ford(1983)는 인생을 사는 방법 중의 하나라고 하였고, Dunbar(1954)는 정신 에너지가 신체증상으로 바뀌어진 것이라고 했다. Schur(1955)에 의하면, 신체화(身體化)는 갈등에 의해서 일어나는 하나의 퇴행현상이라고 한다. Schur는 이런 현상을 '재(再) 신체화(身體化)(resomatization)'라 했다. 갈등의 신체화(身體化) 반응중 가장 흔한 것이 통증(痛症)(pain)이다. 통증(痛症)은 어린시절의 경험에서 유래한 무의식적 의미를 가지고 있다. 통증(痛症)(pain)은 사랑 획득의 방법이며, 잘못한 행동에 대한 벌로 사용되기도 하고, 속죄(贖罪)의 수단이 되기도 한다. 통증(痛症)중에서도 흉통(胸痛)(chest pain)은 특별한 의미를 갖는다. 일반적으로 '가슴이 아프다'는 말은 '마음이 아프다'는 의미와 같이 쓰인다. 그리고 가슴은 마음을 상징하고 마음은 심장을 생각나게 하여 마음의 아픔을 심장의 통증(痛症)(pain)으로 인식하는 경향이 높다. Kellner(1990)는 적개심과 분노, 특히 억압된 적개심이 신체화(身體化)의 중요한 인자라고 하였다. 정신분석가인 Bacon(1953)dms '심장동통(心臟疼痛)에 대한 정신분석적 관찰'에서 정신분석 시간에 사랑받고 싶은 욕구가 좌절된 환자가 이로 인한 분노와 두려움 때문에 왼편 가슴에서 왼쪽 팔로 뻗쳐 내려가는 심장동통을 호소하는 증례(症例)들을 발표했다. 그녀는 심장동통과 관계된 욕구들이 의존욕구와 공격욕구라고 하였다. 신체형장애의 정신치료에서는 공감적인 관계와 치료적 동맹이 필수적이며, 증상시작의 시점을 중심으로 유발인자를 가려내고 증상과 유발인자의 관계를 이해하도록 돕는 것이 출발이다. 증상을 통하여 표현되고 있는 환자의 심리내적인 갈등을 발견하여 해석해 주는 것이 치료의 과정이다. 이런 기법을 기초로 치료한 세 사람의 신체형장애 증례를 소개하였다. 첫 번째 소개한 히스테리성 실어증을 가진 H군은 억압된 분노가 역동적인 원인이었다. 유발인자와 관련지어 해석을 해주었고, 이차이득을 얻은 후에 회복되었다. 두 번째 소개한 심장노이로제에 빠진 치과의사의 경우는 아버지의 사랑을 잃을 것에 대한 불안이 역동적 원인이었다. 유발인자와 관련지어 증상을 해석하였고, 아버지의 사랑을 잃을까봐 두려워하는 마음속의 아이를 보여주었고, 이제는 어른이 되었으니 자신의 주인이 되어 살라고 교육적인 해석을 듣고 호전되었다. 세 번째 부인은 심한 흉통발작으로 내과에서 의뢰되어 왔는데 의존욕구의 좌절과 이로 인한 분노, 그리고 분리 불안이 역동적 원인이었다. 이 부인은 holter monitor를 메자 증상이 극적으로 사라졌는데 이것을 계기로 자신의 중상이 심인성이라는 것을 알고부터 치료동맹이 이루어졌고, 그 후 정기적인 정신치료 시간에는 증상과 유발인자들 사이의 관계를 해석해 주었다. 이를 통하여 분리불안이 증상과 관계되어 있다는 것을 이해하고 환자는 증상이 일어나도 덜 두려워하게 되었고, 해외여행이나 사회적인 활동이 가능해졌다.

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인삼의 종간잡종 Panax ginseng x P Quinquefoilium의 발생학적 연구 특히 결실불능의 원인에 관하여 (The embryological studies on the interspecific hybrid of ginseng plant (Panax ginseng x P. Quiuquefolium) with special references to the seed abortion)

  • 황종규
    • 한국작물학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.69-86
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    • 1969
  • 인삼식물의 종간교잡에 있어서 일대잡종식물은 양친에 대하여 약 1.6~3.0배의 강제를 나타내지만 심한 불임현상으로 거의 잡종 제삼세대를 얻을수 없었다는 점에서 그 원인을 밝히고저 고려인삼${\times}$인 미국인삼의 잡종에 대한 발생학적조사관찰을 하였던 바 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 잡종인삼의 영양생장은 양친과 같이 정상적이며 강세를 나타내나 생식생장에서는 심한 조해를 받는다. 2. 생식기관형성에 있어서도 감수분열기 이전까지는 제조직의 발생은 거의 정상적으로 진행된다. 3. 대포자모세포나 소포자모세포의 감수분 장과정은 심한 불규칙성을 나타내며 어떠한 것은 분열직전부터 퇴화되기 시작한다. 4. 소포자모세포의 핵분열에 있어서 제1분열 중기 또는 후기에 일가염색체 또는 염색체교 등이 출현하는 이상분열상을 관찰할 수 있었으나 감수분열이 끝난 것은 역시 사분자가 대부분이고 이분자나 사분자 이상의 소포자형성은 볼 수 없었다. 5. 소포자형성 또는 화분형성과정에 있어서 한 약내에서 여러 단계의 발육상을 볼 수 있었다. 6. 거대, 미소, 공허화분은 극히 적었다.(Fig. 23). 7. 대포자모세포기 이후 배주의 발육속도는 전반적으로 지연된다. 8. 감수분열을 마친 후 대포자는 오분자를 형성하는 것도 있다.(Fig. 5). 9. 대개는 합점측의 대포자가 활성화하는데 중간에 위치하는 것이 활성대포자인 것도 불 수 있다.(Fig. 6). 10. 배주의 퇴화는 대포자모세포기부터 팔핵배낭기까지 사이에 일어나는데 그 시작 시기는 개체마다 조만이 있으며 각양각색이다. 11.0 대포자의 배열은 양친에서는 선장, 중간형인데 F1에서는 선장, 중간형, T형, ㅗ형 등 여러 가지 형을 볼 수 있다.(Fig. 5, 7). 12. 배주에 있어서 감수분열이나 배낭핵분열 또는 배낭형성에 불규칙성에 심할수록 합점기부에 잔재하는 배심조직이 크다(Fig. 8, 10). 13. 배낭형성기까지 도달한 것이라 하더라도 배낭핵은 항시 불안정하여 정해진 장소에 배치되지 못한다.(Fig. 10, 11, 12). 14. 배유조직을 결한 배낭내에 선장의 4세포원배를 형성한 것을 볼 수 있었다.(Fig. 20) 15. 인삼의 잡종에 있어서의 불임원인을 다음과 같이 추정하였다. a) 잡종의 불임현상은 교잡에 의한 Gene-action system의 재조합으로 생체대사계에 혼란을 일으켜 배우자형성세포와 위요세포간의 우열관계가 전도되여 성적결함을 가져오는데 있다고 보았다. 즉 정상배낭에서는 배우자형성세포는 그것을 둘러싸고 있는 위요세포보다 크고 농염되며 활성적이어서 위요세포를 소화흡수하여 발육케 된다. 그러나 퇴화배낭에서는 재조합으로 인한 세포질의 변화는 극성 (Polarity) 또는 내생리듬 (Endogneousrhythm)의 변화 혹은 교란을 가져와 발육과정에서 성적결함을 일으켜 불임으로 된다고 추정하였다.

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어머니의 식습관, 요리습관 및 운동습관과 학령기 후기 아동의 Broca 체질량지수와의 상관관계 연구 (Relationship between Broca Index of Late School-Aged Children and Their Mothers' Eating, Cooking, and Exercise Habit)

  • 이혜림;이경은;고광석;홍은아
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제45권10호
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    • pp.1488-1496
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    • 2016
  • 발달과 성장이 매우 빠르게 진행되는 학령기 아동 및 청소년기에는 비만뿐 아니라 부적절한 저체중 또한 장 단기적으로 많은 건강문제를 초래할 수 있다. 그럼에도 불구하고 이 시기의 비만과 관련된 건강문제 및 개선책에 대한 연구는 활발히 이루어지고 있지만 저체중과 관련된 건강 관련 연구는 상대적으로 미흡한 실정이다. 또한, 실제로 아동의 식습관과 생활습관에 가장 직접적인 영향을 끼치는 요인은 어머니임에도 불구하고, 어머니들의 식습관, 요리습관 및 운동습관과 학령기 아동의 저체중과의 상관관계를 분석한 연구는 특히 국내에서 찾아보기 힘든 실정이다. 이것은 한국 학령기 아동의 저체중을 가져오는 환경적 요인, 그중에서도 가장 큰 요인으로 보고되고 있는 가족의 생활습관에 대한 현실과 연구사이에 큰 괴리(missing gap)가 존재함을 의미한다. 따라서 본 연구는 어머니의 인구 사회학적 특성에 따른 식습관, 요리습관 및 운동습관을 분석하고, 어머니들의 건강과 관련된 생활습관 및 체질량지수가 그들의 학령기 후기 자녀의 체질량지수와 어떠한 상관관계가 있는지를 조사하는 것에 목적을 두고 시행되었다. 본 연구 결과에서 Pearson's correlation 분석을 통한 어머니의 체질량지수와 자녀의 체질량지수는 서로 유의한 상관관계를 보였는데(r=0.345, P<0.001), 이는 어머니의 저체중 정도가 클수록 자녀의 저체중 정도 또한 크다는 것을 의미하는 것으로 학령기 아동들의 체중과 관련하여 일반적으로 가장 친밀하게 관계를 맺는 어머니로부터 강하게 영향을 받는다는 선행연구들의 결과를 재조명해 주었다. 또한, 본 연구 결과를 통해 Broca 지수가 90% 미만인 저체중인 어머니가 82.4%로 다수를 차지하는 것과 연관하여 중년 어머니가 저체중 상태에서 적정수준의 운동을 하지 않음으로 인한 전반적인 체력 저하가 있을 수 있음이 의심되었다. 따라서 어머니의 운동 부족과 건강하지 못한 운동습관이 자녀의 운동에 대한 동기부여와 건강상태에 미치는 영향에 대한 연구가 향후에 이루어져야 함을 제안한다. 주목할 만한 또 다른 연구 결과는 어머니의 체질량지수에 따른 어머니의 식습관, 요리습관은 통계적으로 유의한 차이를 보였다는 것이다. 이는 대다수의 참여자가 저체중인 그룹에 속하는 체질량지수를 가지고 있다고 하더라도 저체중 그룹 내 어머니의 식습관과 요리습관이 좋을수록 체질량지수가 정상에 가까운 것으로 해석될 수 있다. 이 결과는 좋은 식습관과 요리습관이 건강상태와 긍정적 상관관계가 있다는 기존의 선행연구 결과들을 지지함과 동시에 비만뿐만 아니라 저체중 그룹 내에서도 적절한 식습관과 요리 습관이 체질량의 적절한 증가와도 상관관계가 있음을 보여준다. 마지막으로 본 연구 결과에서 자녀의 Broca 체질량지수 분류별 어머니의 Broca 체질량지수의 차이는 유의한 것으로 나타났다(F=7.158, P<0.001). 요리습관만을 사후분석 하였을 때 저체중군이 정상군보다 요리습관의 평균점수가 높아 자녀가 저체중군인 어머니들이 자녀가 정상군에 속한 어머니들보다 더 건강한 식습관을 가진 것으로 나타났다. 학령기 아동은 물론 청소년을 대상으로 자녀의 저체중과 어머니의 요리습관과의 상관관계를 살펴본 선행연구를 거의 찾을 수 없는 실정을 고려할 때 이 두 요인과의 상호 연관성을 제시하였다는 점에서 본 연구의 가치를 찾을 수 있다. 따라서 저체중 그룹 학령기 아동의 건강증진 및 건강문제 예방을 위해 어머니들의 건강한 요리습관 형성을 목적으로 하는 교육 프로그램이 효과적인 중재방법이며 이를 개발하여 그 효과를 증명하는 향후 연구를 제안하는 바이다. 본 연구의 결과들은 학령기 후기 아동의 체질량지수와 학령기 아동의 어머니를 대상으로 하는 식습관, 요리습관 및 운동습관의 다각적 측면을 고려한 맞춤형 건강 교육 프로그램을 개발할 수 있는 기반을 마련함에 동시에, 어머니의 생활습관 변화가 학령기 후기 아동의 저체중 및 과체중에 미치는 긍정적인 효과를 연구하는 중요한 기초자료를 제공함에 그 중요한 의의가 있다고 하겠다.

수핵 난자의 활성화 방법과 공핵 수정란의 배양체계 및 할구의 크기가 소 핵이식 수정란의 발달에 미치는 영향 (Effects of Activation Regimens of Recipient Cytoplasm, Culture Condition of Donor Embryos and Size of Blastomeres on Development of Reconstituted Bovine Embryos)

  • 심보웅;조성근;이효종;박충생;최상용
    • 한국가축번식학회지
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    • 제22권4호
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    • pp.425-435
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    • 1998
  • 본 연구는 핵이식 효율을 증진시키기 위하여 소의 핵이식에 있어서 MII 의 탈핵난자의 활성화 방법과 공핵란으로써 개별배양과 그룹배양된 수정란을 사용하여 할구분리시 발견할수 있는 할구의 크기별로 대ㆍ소로 구분하여 핵이식에 미치는 영향을 비교하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 핵이식에 있어 MII의 탈핵난자에 5$\mu$M ionomycin 에서 5분 처리후 2.0 mM DMAP 을 4시간동안 처리구, 탈핵 후 체외성축으로부터 39~43시간에 2.0 mM DMAP 올 4시간동안 처리구와 탈핵후 체외성숙으로부터 39~42시간에 실온에 3시간 두어 활성을 유도한 처리구에서 융합율은 각각 68, 74.7와 72.8%를 보여 유의적인 차이를 나타내지 않았으며, 배반포기배로의 발달율에 있어서도 10.0, 14.3와 9.0%로써 처리구간의 유의적인 차이는 보이지 않았다. 하지만 핵이식 후 7일째 배반포기 배로 발달한 수정란의 할구수에서는 각 처리구 별로 79.2개, 73.4개 그리고 53.2개로 체외성숙으로부터 39~42시간에 실용에 3시간 두어 활성화를 유도한 처리구가 다른 처리구에 비하여 유의적으로 낮게 나타났다 (P<0.05). 2. 수정후 90시간 개별 배양 또는 그룹배양된 수정란의 평균할구수는 11.1 개로 같게 나타났으며 할구분리시 할구의 크기는 평균 46.8, 46.6$\mu\textrm{m}$로 나타났으며, 두 그룹 모두 46$\mu\textrm{m}$를 기준으로 large 와 small 로 나누었을 때 개별배양에서는 할구의 크기가 42.0, 50.9$\mu\textrm{m}$로 측정되었으며, 그룹배양에서는 41.6, 50.6$\mu\textrm{m}$로 측정되었다. 수정후 114시간 개별 및 그룹배양된 수정란의 평균할구수는 16.8개와 17.6개로 나타났으며, 할구분리시 할구의 크기는 평균 39.3, 38.7$\mu\textrm{m}$로 나타났다. 두 그룹 모두 38$\mu\textrm{m}$ 를 기준으로 Large 와 small로 나누었을 때 개별배양에서는 할구의 크기가 42.5, 35.2$\mu\textrm{m}$로 측정되었으며, 그룹배양에서는 42.1, 34.8$\mu\textrm{m}$ 로 측정되었다. 3. 핵이식 수정란의 세포융합율에 있어서 수정 후 90시간 개별배양된 수정란의 small 과 large 의 할구를 공핵체로 사용한 처리구에서 69.2 와 72.3%, 그룹배양된 수정란의 small 과 large의 할구를 공핵체로 사용한 처리구에서는 71.6와 76.3%의 융합율을 보여 유의적으로 차이를 나타내지 않았으며, 핵이식 수정란의 배반포기배로의 발달율에 있어서도 각 각 11.1, 10.2, 12.2 그리고 13.0%의 발달율을 보여 유의적인 차이를 보이지 않았다. 4. 수정 후 114 시간 개별배양된 수정란으로부터 분리된 small과 large의 할구를 공핵체로 사용한 처리구에서 핵이식 수정란의 세포융합율에 있어서 각각 71.0, 71.4, 69.9 및 77.1% 의 융합율올 보여 유의적인 차이를 나타내지 않았으며, 핵이식 수정란의 배반포기배로의 발달율에 있어서도 각각 11.4%, 8.0%, 17.2% 그리고 12.9% 의 발달율을 보여 유의적인 차이를 보이지 않았다. 이상의 결과로 보아 핵이식 수정란을 효율적으로 생산하기 위하여 수핵난자의 세포질에 ionomycin 과 DMAP 의 혼합처리로 탈핵난자의 활성화를 유도하는 것이 효율을 증진시킬 수 있었다고 본다. 또한 공핵수정란을 수정 후 90시간과 114시간 개별 배양하여 할구를 공핵체로 핵이식에 이용하였을 때도 그룹배양에 비하여 효율이 떨어지지 않음을 알 수 있었으며, 수정란의 할구 크기의 차이가 핵이식 수정란의 생산효율에 영향을 미치지 않음을 알 수 있었다.

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초기 임신우의 공란우 활용이 초음파 유도 난자 채취 및 수정란 생산에 미치는 영향 (Effect of Early Pregnant Heifer as Donor on the Ovum Pick-Up Derived Oocyte Aspiration and Embryo Production)

  • 진종인;권태현;최병현;김성수;조현태;방재일;김삼철;조규완;이정규;공일근
    • 한국수정란이식학회지
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    • 제26권1호
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    • pp.19-25
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    • 2011
  • 본 연구에서는 유전적 가치가 높은 가축을 OPU 기술을 이용하여 단기간에 반복적이고 연속적으로 생체 내 난포란을 채란하여 수정란을 생산할 수 있는 가능성을 연구한 것으로써, 수정란의 안정적인 생산 및 이식으로 가축 개량의 세대 간격을 단축하기 위해 우수한 유전력을 가진 염선된 개체의 임신 초기 3개월 동안에 반복적인 수정란 생산 가능 여부를 조사하였다. 1. 비임신우 및 임신 초기우에 2회/주 채란으로 비인신우에서는 68회 채란으로 생성된 난포수는 721개($10.6{\pm}3.9$)의 난포를 흡입하여 364개($5.4{\pm}3.4$)의 난자를 회수하여 50.5%의 회수율을 보였으나, 임신 초기우에서는 34회 채란으로 441개($13.0{\pm}4.3$) 생성된 난포를 흡입하여 그중 261개($7.7{\pm}3.6$)의 난자가 회수되어 회수율이 59.2%로 유의적으로 높게 나타났다. 2. 초기임신우와 비임신우간의 회수된 난자의 등급은 비임신우 및 임신우에서 평균 $5.4{\pm}3.4$개 및 $7.7{\pm}3.6$개 회수된 난자에서 Grade II(평균 $2.1{\pm}2.1$개 및 $2.4{\pm}2.2$개)와 Grade IV(평균 $0.8{\pm}1.3$$1.2{\pm}1.5$개)는 유의적인 차이가 없었으나, Grade I(평균 $1.6{\pm}1.2$$2.4{\pm}1.3$개)과 Grade III(평균 $0.9{\pm}1.4$$1.6{\pm}1.9$개)은 유의차가 있었으며, Grade I, II 등급 출현율는 각각 $3.7{\pm}2.7$개 및 $4.9{\pm}2.6$개로 채취한 임선우에서 유의적으로 높게 나타났다. 3. 임신 초기우 및 비임신우로부터 채취한 난포란을 각 개체별 체외성숙 및 체외수정 후 배반포의 발생률은 수정 및 분할률에서 평균 $3.3{\pm}2.4$개, 임신우에서는 평균 $4.8{\pm}2.3$개로 유의적으로 높게 나타났으나, 이식가능한 배반포 발달은 93개 및 58개, 발달률은 25.5% 및 22.2%로 임신우에서 낮았으며, 또한 채란회수당 평균 배반포 발달에서는 $1.4{\pm}1.1$개 및 $1.7{\pm}0.9$개로 임신우의 평균 수가 많았으나 유의차는 없었다. 이상의 본 연구의 결과에서 가축의 임신 초기 개체에서도 1주일에 2회 반복적으로 OPU를 실시한 후 체외성숙 및 체외 배양을 통해 반복적으로 이식 가능한 수정란을 생산하였다. 이러한 방법은 가축의 초기 임신우로부터 채란이 가능하므로 개체의 임신에 대한 불안삼을 해소할 수 있으며, 유전적으로 아주 우수한 고능력우를 임신 기간 중에도 공란우로 이용하여 반복적으로 수정란의 생산이 가능하므로 그 이용의 활용도가 높을 것으로 사료된다.

MELAS 증후군과 미토콘드리아 근육병에서의 Tc-99m ECD 뇌단일 광전자방출 전산화단층촬영 소견: 자기공명영상과의 비교 (Tc-99m ECD Brain SPECT in MELAS Syndrome and Mitochondrial Myopathy: Comparison with MR findings)

  • 박상준;유영훈;전태주;김재근;남지은;윤평호;윤춘식;이종두
    • 대한핵의학회지
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    • 제32권6호
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    • pp.490-496
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    • 1998
  • 목적: 본 연구의 목적은 MELAS 증후군과 미토콘드리아 근육병의 뇌 SPECT 소견을 알아보고 SPECT 소견과 자기공명영상 소견을 비교 분석하여 MELAS증후군의 특징적인 영상 소견을 찾아보고자 하였고 MELAS 증후군에 있어서 뇌 SPECT의 역할을 평가해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 뇌졸중 유사 증상이나 경련 또는 발달 지연을 주소로 하였고, 혈청 또는 뇌척수액의 lactic acid치가 상승되어 있는 1세에서 25세의 5명의 환자를 대상으로 하였고 남녀비는 4:1이었다. 모든 환자에서 Tc-99m ECD를 이용한 뇌혈류 단일광전자방출 전산화 단층촬영술(SPECT)와 자기공명영상을 시행하여 영상 소견을 분석하였다. 결과: 자기공명영상에서는 주로 두정엽(4/5)과 후두엽(4/5), 그리고 기저핵(1/5)에 백질과 회백질에 증가된 T2 신호강도를 나타내었는데, 특정한 혈관 영역에는 부합하지 않는 병변의 분포양상을 보였다. SPECT상에서는 자기공명영상에서 이상소견을 보인 모든 부위에서 관류 저하를 보였으며 추가적으로 두정엽(1예), 측두엽(1예), 전두엽(1예), 기저핵(1예)와 시상(2예)에서도 감소된 Tc-99m ECD의 섭취를 나타내어서, 자기공명영상과 SPECT에서 이상 소견을 보인 수를 비교하면 자기공명영상에서 나타난 해부학적인 이상소견보다 SPECT에서 보인 관류 저하가 더 광범위하였다. 결론: MELAS 증후군의 SPECT에서는 특정한 혈관 영역에는 부합하지 않는 두정엽과 후두엽, 기저핵, 시상, 측두엽등의 관류저하를 보여 주었는데, 본 연구의 여러 제한점으로 인하여 MELAS 증후군에서만 나타나는 특징적인 소견이라고 할 수는 없었다. 자기공명영상에서 상응하는 이상 소견이 없이 SPECT에서만 관류 저하를 보이는 경우의 중요성은 좀 더 많은 수의환자를 대상으로 한 연구를 통해 평가되어져야 할 것으로 생각한다. 나타내었다.속도를 향상시킬 수 있었다. 정상인의 뇌영상에 대해 위치 정합을 실시한 결과 평균 거리 오차는 2mm 이하였다. 가중정규화 방법을 사용하였을 때 합성된 영상의 정성적인 식별 명확도가 향상하였다. 결론: 견실한 PET 영상 경계점 추출과 거리지도를 이용한 계산 속도의 향상을 통해 뇌 PET과 MR 영상 합성기법의 성능을 개선할 수 있었으며 이를 이용하며 개발한 영상정합 프로그램은 임상 환경에서 유용하게 사용될 수 있을 것이다.은 환자군을 대상으로 한 추가 연구가 필요한 것으로 판단된다.07% ID/g 이하로 매우 낮았다. 결론: 이실험에서 표지한 Re-188 황 교질은 표지효율과 안정성이 높고 임상적으로 방사선 활액막 절제술 등에 사용할 수 있을 것으로 생각한다.}I$] 또는 [$^{131}I$]OMIMT는 종양의 아미노산 대사 영상제제로 이용될 수 있으며 앞으로 이에 대한 임상연구가 필요할 것으로 생각되었다.>$R_A,\;R_v$의 결과간에 좋은 상관관계를 가졌다. 따라서 이러한 약역학 컴퓨터시뮬레이션이 SPECT 영상을 이용한 도파민 운반체 또는 수용체 정량분석을 최적화하는데 매우 유용할 것으로 생각된다.TEX>-CIT SPECT는 파킨슨병의 조기진단 및 진행 추적에 임상적으로 유용할 것으로 판단된다., SCC 4예, AC 1예)였으며, 11예 중 9예(81.8%)에서 방사선학적 검사결과와 Tc-99m MIBI섭취율의 변화가 일치하였다. 결론적으로, Tc-99m MIBI SPECT는 폐암병소의 국소화 및 방사선치료 효과의 판정에 어느정도 유용하리라 사료되었다.냈고 4명에서는 low CBD obstruction을 나타내었으며 후에 CBD stone, CBD carcinoma, gall bladder Ca.의 porta hepatis 전이 및 clonorchis worms의 cluster에

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성장 중인 수토끼에서 혈청 IGF-I 수준과 Flow Cytometry 측정에 의한 정자 형성의 변화 (Changes in Serum IGF-I and Spermatogenesis Analysed by Flow Cytometry in Growing Male Rabbit)

  • 이주형;김창근;장유민;류재원;박민영;정영채;방명걸
    • Reproductive and Developmental Biology
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    • 제29권3호
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    • pp.163-168
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    • 2005
  • 본 연구는 New Zealand White 수토끼에서 춘기발동 기간 동안에 혈청내 IGF-I(insulin-like growth factor-I)과 GH(growth hormone) 수준의 변화, 정자 형성에 따른 정소내 세포 구성 변화 및 이들 측정치들 간에 관계를 조사하기 위하여 실시되었다. 주령과 관련된 정소내 세포의 DNA 함량 변화 조사를 위하여 $10\~28$주령 수토끼 정소 조직의 fine-needle biopsy를 flow cytometry(FCM)로 분석하였다. 생체중은 $12\~20$주령 때 크게 증가되었고(P<0.05), 28주령 체중은 3.4kg이었다. 혈청 IGF-I 수준(451.3ng/mL)은 20주령에서 가장 높았으며(P<0.05), 그 후 낮은 수준으로 유지되었다. 혈청 GH 수준은 183.3pg/mL으로 다른 주령 때보다 현저히 높았으며(P<0.05), 상승시기가 IGF-I보다는 다소 빨랐다. 정소 조직세포 중 1C-세포의 상대적 비율은 18주령 때 $48.2\%$로 16주령보다 크게 상승되었고(P<0.05), 주령 증가와 더불어 $68\%$로 증가되었다. 2C-세포 비율은 18주령 때 $26.8\%$로 16주령의 $54.3\%$보다 현저히 낮았다(P<0.05). 4C-세포 비율은 18주령 때 $9.9\%$를 제외하고 $2\~6\%$를 유지하였다. 이상 결과에서 토끼는 춘기 발동 개시가 약 18주령에 일어나고 이 기간 중 IGF-I과 GH 수준의 변화가 나이 또는 체성장과 관계가 있었으며 그 영향이 정자 형성과 관련이 있음을 알 수 있었다. Fine-needle biopsy와 연계된 FCM은 춘기 발동 개시와 관련된 정자의 형성 과정을 평가하는데 매우 정확한 방법임을 확인할 수 있었다. 평균 CK-MB치는 $17.4\pm29.7\;IU/L$였다. 전체적인 이식편의 개통률은 $99.1\%\;(214/216)$(좌내유동맥 $100\%$, 요골동맥. $98.4\%$, 우내유동맥: $100\%$)를 보였다. 결론: 다중 복합 Y 동맥 이식편을 이용한 완전 동맥 무인공 심폐 바이패스 관상동맥우회술을 기술적인 문제점 없이 시행할 수 있었으며, 우수한 초기 임상 결과와 개통률을 보였다. 저자들은 특히 심장의 둔각 모서리 부위의 우회술시에 기존의 연쇄 문합에 비해 기술적으로 더 용이하며 복잡한 관상동맥우회술이 필요한 환자에게도 도움이 될 것으로 생각한다.보존하는 일에 등한시하여 왔다. 이 때문에 우리 민족 고유의 뿌리를 점차 잃어가고 있다. 이러한 시점에서 도시노점상을 정리하기 위한 목적으로 정부에서 도시 5일장을 개장한 것은 역사의 아이러니라 아니할 수 없다. 이렇게 정부주도로 개장된 5일장이 운영되어 온 지 2년이 되어가고 있다. 개장 초기에는 시에서의 지원도 적극적이고 소비자들의 호응도 좋았으나, 최근에 들어 활성화의 속도가 둔화되면서 도시 5일장의 개념을 재정립할 필요성이 제기되고 있다. 정부의 주도로 시작된 5일장이므로 정부의 적극적인 추진하에 풍물시장 번영회와 활성화 방안을 모색해야 한다. 쌍다리 풍물시장의 5일장을 활성화하기 위하여 도시 5일장의 개념을 ${\ulcorner}$국민들의 생활수준이 향상되고 여가를 즐길 수 있는 여건이 형성되고 있으므로 전통문화(향토문화)를 유지하고 시민들의 정서함양에 기여할 수 있는 여가공간 조성${\lrcorner}$으로 규정해야 한다. 이러한 개념 하에 5일장의 주체를 명확히 하기 위해 시청 지역경제과를 중심으로 지자제의 실시에 발맞춰 지역특색에 맞게 5일장을 활성화하기 위한 전학을 수립해야 한다

착상전기(着床前期)에 있어서 ICR Mouse의 태아(胎兒)에 대한 방사선(放射線) 개체(個體) Level 영향(影響)의 연구(硏究) (The Developmental Effects of Radiation on ICR Mouse Embryos in Preimplantation Stage)

  • 구연화
    • Journal of Radiation Protection and Research
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    • 제21권4호
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    • pp.273-284
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    • 1996
  • 착상전기(着床前期}의 태아(胎兒)는 방사선(放射線)을 비롯한 많은 환경요인(環境要因)에 대하여 감수성(感受性)이 높은 개체(個體)임에도 불구하고 특히 이 시기는 임신부(姙娠婦)가 자각(自覺)적으로 임신을 감지할 수 없는 시기이기에 이러한 여러 환경유해요인으로부터 의도적으로 피할 수가 없다. 그러므로 착상전기의 영향을 충분히 검토한 후에 의료행위를 취할 것이며 이에 대한 방어(防禦)대책도 검토할 필요가 있다. 종래 까지 방사선에 대한 태아영향에 관한 많은 연구결과에 의하면 방사선 및 그 외의 유해요인에 대한 착상전기의 영향은 배사망(胚死亡)(유산(流産))만이 일어나며 기형(奇形)은 유발(誘發)하지 않는다고 하여 발생학(發生學)등 여러 교과서에서 기형은 기관형성기(器官形戚期)만이 국한(局限)해서 일어나는 영향이라고 단정되어 왔었다. 그러나 이 연구결과 착상전기에 있어서도 기형이 유발하여 오히려 기관형성기((器官形成期)보다도 감수성이 높다는 것이다. 또한 착상전기에서도 기형유발의 시기특이성을 가지며 여러 종류의 기형이 발생한다는 것이 본 연구로부터 밝혀졌다. 실험동물은 ICR Mouse를 사용했다. ICR Mouse는 일반적으로 태아사망 및 기형실험에 널리 사용되는 것이다. 사육조건은 Conventional 한 조건하에서 사육했으며 Mating 방법(方法)은 Female 마우스의 발정기(Sexual Excitement period)에 있는 mouse 질(膣)을 육안 적으로 관찰하여 $AM 6:00{\sim}AM 9:00$시까지 3시간만 mate시켰다. AM9:00시에 Vaginal Plug를 관찰하여 임신을 확인했다. Plug가 확인 된 마우스는 AM8:00시에 수정(Conception)된 것으로 가정하고 이 시점을 임신 0일 0시로 수정 난의 태아연령을 산정했다. 방사선조사는 $^{135}Cs\;{\gamma}-$선을 사용하였으며 임신 마우스의 전신조사를 실시하고 조사한 시기는 각 2, 48, 72, 96hpc이며 조사한 방사선 선량 군은 $0.1{\sim}2.5Gy$이다. 태아영향 관찰지표는 태아 연령은 mate일 오전 8:00시를 임신 0일 0시로 환산하여 태아연령 18일에 임신마우스를 Cervical vertebral dislocation에 의해 도살했다. 도살 후 해부하여 각 임신 마우스별로 관찰했다. 착상 율을 관찰하기 위하여 황체수를 세었고, 태아사망과 생존태아를 구별했다. 자궁 내 사망의 분류는 태아사망을 1) preimplantation death 2) Embryonic death 3) Fetal death로 분류했다. 착상전사망은 수정후 $0{\sim}4.5$일(1세포기${\sim}$배반포후기 부화까지)까지의 사망으로써 난소의 황체수(배란 수)와 착상태아(생존태아, 착상흔, 태반유잔, 흡수태아, 침연태아의 합계)로부터 구할 수 있다. Embonic death는 수정 후 $4.5{\sim}13$일까지의 사망으로써 Implantation sites, Placental remnants, Resorption of fetus로 관찰된 것이다. Fetal death는 수정후 $14{\sim}18$일까지의 사망으로써 Maceration of fetus로 관찰되는 것이다. 통계학적 분석은 각 Group의 착상 을과 자궁 내 사망 율을 산출할 때에는 각 임신마우스에 따라 발생빈도가 크게 다르기 때문에 통계처리에는 Non parametric 검정인 Kluskal Wallis 검정을 사용하여 분석하였다. 또한 개체 Level 영향인 착상을, 태아사망, 기형의 threshold dose의 산정에 대해서는 SAS-Logistic 검정에 따라 통계 분석을 하여 $5%(Ld_5,\;ED_5)$$10%{\times}2/3$점을 threshold dose로 판단했다. 태아체 중에 대해서는 parametric검정인 t-test검정에 의하여 분석했다. 그 결과 착상전기에서도 기형이 유발하며 특히 시기에 따라 일어나는 때와 일어나지 않는 때가 있음을 본 연구로부터 밝혀졌다. 또한 착상전기의 영향으로써 유발되는 기형은 여러 종류의 기형이 발생함이 밝혀졌다. 특히 이시기는 착상전 사망 및 배(胚)사망은 방사선 선량에 따라 크게 일어나나 태아사망(Fetal death) 및 태아체중은 유의차(有意差)가 없었다.

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