• 제목/요약/키워드: Dermatomyositis

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류마티스 관절염 환자에서 발생한 피하조직 석회화 (Subcutaneous tissue calcification in a patient with rheumatoid arthritis)

  • 김동현;김경진;권성민;차성욱;이정욱
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제33권2호
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    • pp.120-124
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    • 2016
  • Subcutaneous tissue calcification in rheumatic diseases usually occurs in connective tissue diseases, such as systemic lupus erythematosus, scleroderma, and dermatomyositis. Domestic cases of calcification in rheumatoid arthritis have not been reported. The mechanism of subcutaneous tissue calcification may differ depending on the cause and it can develop on all parts of the body. Calcification occurring in rheumatic diseases is a major mechanism of tissue damage caused by chronic inflammation. No standard therapy for calcification has been established; however, many studies have reported on medical and surgical treatment. We report on subcutaneous tissue calcification in a rheumatoid arthritis patient tissue calcification on both sides of the buttocks, the upper limbs, and the lower limbs.

비특이성 간질성 폐렴에서 발생한 자발성 종격동기종, 피하기종과 대장기종 (A Case of Nonspecific Interstitial Pneumonia Complicated with Spontaneous Pneumomediastinum, Subcutaneous Emphysema and Pneumatosis Interstinalis)

  • 박명재
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제64권2호
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    • pp.138-143
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    • 2008
  • 특징적인 피부병변, 근력약화 등 분명한 피부근염의 임상소견을 보이지 않는 환자에서 동반된 NSIP 치료경과 중 자발성 종격동기종, 피하기종 및 대장기종이 발생한 증례를 경험하였고 스테로이드와 cyclosporin을 사용하여 좋은 치료반응을 경험하였다. 간질성폐렴을 동반한 피부근염에서 자발성 종격동기종, 피하기종 또는 대장기종 등이 드물게 보고되었고 이 경우 나쁜 예후를 보이므로 주의할 필요가 있다. 비교적 드물지만 NSIP에서 종격동기종, 대장기종이 발생하는 경우 임상경과 중 피부근염이 동반 또는 이환되었는지 세심한 관찰이 필요하겠다. 또 NSIP에서 기종이 발견되는 경우 스테로이드와 cyclosporin 또는 다른 면역억제제의 병용투여 등 적극적인 치료가 치료반응과 예후에 좋은 영향을 주리라 사료되어 본 증례를 보고하는 바이다.

Sphingosine 1-Phosphate Receptor Modulators and Drug Discovery

  • Park, Soo-Jin;Im, Dong-Soon
    • Biomolecules & Therapeutics
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    • 제25권1호
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    • pp.80-90
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    • 2017
  • Initial discovery on sphingosine 1-phosphate (S1P) as an intracellular second messenger was faced unexpectedly with roles of S1P as a first messenger, which subsequently resulted in cloning of its G protein-coupled receptors, $S1P_{1-5}$. The molecular identification of S1P receptors opened up a new avenue for pathophysiological research on this lipid mediator. Cellular and molecular in vitro studies and in vivo studies on gene deficient mice have elucidated cellular signaling pathways and the pathophysiological meanings of S1P receptors. Another unexpected finding that fingolimod (FTY720) modulates S1P receptors accelerated drug discovery in this field. Fingolimod was approved as a first-in-class, orally active drug for relapsing multiple sclerosis in 2010, and its applications in other disease conditions are currently under clinical trials. In addition, more selective S1P receptor modulators with better pharmacokinetic profiles and fewer side effects are under development. Some of them are being clinically tested in the contexts of multiple sclerosis and other autoimmune and inflammatory disorders, such as, psoriasis, Crohn's disease, ulcerative colitis, polymyositis, dermatomyositis, liver failure, renal failure, acute stroke, and transplant rejection. In this review, the authors discuss the state of the art regarding the status of drug discovery efforts targeting S1P receptors and place emphasis on potential clinical applications.

슬관절 주위에 발생한 연부조직 골육종 - 증례 보고 - (Extraskeletal Osteosarcoma Around the Knee Joint - A Case Report -)

  • 이봉진;김태호;하창원;김성수
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.81-86
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    • 2009
  • 연부조직에 발생되는 골육종은 매우 드문 종양으로, 세계적으로 소수의 예가 보고되었으며 한국에서는 2례가 보고되었을 뿐이다. 문헌상 세계에서 최고령의 증례인 91 세 남자에서 외상, 방사선 조사, 화골성 근염, 피부 근염 등과 관련없이 슬관절 주위에 발생한 연부조직 골육종을 경험하였다. 절제술만으로 치료하였으며, 환자는 수술 후 1년 추시 상 생존해 있고 국소재발이나 전이의 징후가 없으며 슬관절의 기능도 양호한 상태이다.

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레이노드 증후군으로 초기 발현된 복합 교원성 질환 1예 (A case of mixed connective tissue disease presenting initially with Raynaud's phenomenon)

  • 김수영;최영석;김영옥;우영종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권8호
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    • pp.886-891
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    • 2008
  • 복합 교원성 질환은 류마티스 관절염, 경피증, 전신성 홍반성 낭창, 다발성 근염의 다양한 임상양상을 나타내면서 혈청학적 검사에서 항 ENA 항체를 갖는 질환이다. 성인에서 1972년 25례의 복합 교원성 질환의 첫 보고 이래 국내에서 성인에서 발생한 복합 교원성 질환에 대한 몇몇 보고가 있었지만, 소아에서는 복합 교원성 질환의 보고가 드물다. 7세 여아가 내원 3개월 전부터 시작된 양 손가락에, 글쓰기 및 한랭노출에 의해 유발되는, 가역적인 색깔변화와 차가움을 주소로 내원하였다. 신체 검사에서 양측 손가락들의 부종 및 오른쪽 집게손가락 끝에 궤양이 관찰되었다. 혈청학적 검사에서 다른 교원성 질환의 증거 없이 높은 역가의 ANA와 항 ENA 항체 중 항 RNP 항체가 고역가로 검출되었다. Raynaud 현상과 궤양에 대해 slow releasing nifedipin을 사용하였으나 호전 보이지 않아 스테로이드를 투약 하였고, 이후 궤양은 치유 되었으며, Raynaud 현상의 빈도도 현저히 감소하였다. 그러나 steroid를 점차 감량하는 동안 탈모 및 관절염 증상이 새로 발현되었으며, 현재 겨울에 악화되는 Raynaud 증상과 관절염으로 추적 관찰 중이다. 이에 본 저자들은 Raynaud 현상으로 발현되고 추적 동안에 탈모와 관절염이 나타난 복합 교원성 질환의 드문 소아 증례를 보고하는 바이다.

류마티스 관절염에서 동반된 폐쇄성 세기관지염.간질성 폐염 1예 (A Case of Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia anteceded by Rheumatoid Arthritis)

  • 김신곤;김진용;이영호;조재연;김한겸;송관규
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권4호
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    • pp.630-636
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    • 1996
  • 환자는 20 여년전에 류마티스 관절염으로 진단받고 93년 6월부터 본원 외래를 통해 치료 받아오던 중 기침을 호소하고 방사선 검사상 이상소견이 발견되어 입원하였다. 광범위 항생제 투여를 시작하였으나 호전을 보이지 않았고 오히려 중증의 호흡곤란이 동반되었으며 객담 및 혈액배양 검사상 배양된 균주는 없었다. 이에 간질성 폐질환 등을 의심하여 기관지 내시경하 조직검사를 시행하였고, 곧바로 스테로이드 치료를 시작하였다. 조직검사 결과 폐쇄성 세기관지염 간질성 폐염으로 진단되었고, 환자는 현저한 임상상의 호전을 보여 퇴원하였으며 현재 재발 없이 외래 통해 추적 관찰 중이다. 저자 등은 20여년전 류마티스 관절염으로 진단받고 치유 받아오던 중 급성의 호흡곤란이 발생한 환자에서 기환지 내시경을 통한 조직 검사를 시행하여 폐쇄성 세기관지염 간질정 폐염으로 확진한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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면역 저하 환자에서 발생한 파종성 Mycobacterium intracellulare 감염 1예 (A Case of Disseminated Mycobacterium intracellulare Infection in an Immunocompromised Host)

  • 김선영;오동욱;유지희;김동회;노세희;노재형;정상수;유동준;심태선
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제67권1호
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    • pp.32-36
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    • 2009
  • 본 증례는 AIDS가 아닌 면역저하 환자에서 M. intracellulare에 의하여 관절염 및 흉수가 발생한 파종성 질환의 예로 국내에서 두 번째로 보고되는 바이다.