• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권1호
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• pp.14-22
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• 2012

목적: 본 연구는 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 확진된 환아들의 임상양상에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 1983년 1월부터 2010년 8월까지 서울 순천향대학교 서울병원 소아청소년과를 방문하여 고페닐알라닌혈증으로 진단된 환아 178명 중 전형적 PKU로 진단된 환아 161명을 대상으로 MRI 영상소견, 골연령, 치의학적 상태, 뇌파검사, 지능평가, 유전자 분석에 대한 조사를 하였다. 결과: BH4비반응형 전형적 PKU는 134명, BH4반응형 전형적 PKU는 22명, 양성고페닐알라닌혈증은 5명으로 전형적 PKU는 161명이었다. PTPS 결손증 14명, DHPR 결손증 2명, GTPCH 결손증 1명으로 BH4 결손증은 17명이었다. 111명의 전형적 PKU환아에서 시행한 유전자 분석에서 R243Q (10.3%), Y204C (9.9%), IVS4-1G>A (8.1%) 변이가 흔히 나타났으며 이외에도 총 29가지의 유전자형이 밝혀졌다. MRI 검사는 총 22명이 시행했으며 정상 5명(25%), T2 강조 영상에서 두정엽의 특히 뇌실 주변부 백질의 고 신호강도를 보인 경우가 15명(75%)로 나타났다. 11명에서 척추 골밀도 검사를 시행했으며 4례(36%)에서 1표준 편차이상 골밀도가 감소한 골다공증의 소견을 보였고, 4례(36%)에서 1년 이상 골연령이 지연되었다. 47.8%에서 비정상 뇌파소견을 보였다. 18명이 지능평가를 시행했으며 평균 지능지수(IQ)는 $84{\pm}21.6$점이였고, 이중 15세 이상의 경우 9명으로 평균 지능지수는 $72{\pm}21.2$점으로 나타났다. 결론: 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 진단된 환아 중 15세 이상의 경우 평균보다 낮은 지능지수와 아스퍼거 증후군, 정신지체 뿐만 아니라 공격적 성향의 행동을 보이는 경우가 많았다. 이는 영유아기에 비해 사춘기 때 저페닐알라닌 식이를 잘 지키지 않는 경우가 많기 때문으로 생각되며 향후 지속적인 저페닐알라닌 식사요법의 유지교육이 중요할 것으로 사료된다.

• 대순사상논총
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• 제27집
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• pp.35-77
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• 2016

대순진리회 여주본부도장은 입지와 여러 가지 상징들을 종교적으로 분석하면, 청계탑 상층부 9단의 기단은 천상의 구천세계, 탑신부 1·2 ·3층은 각각 8면을 구성하여 24절기, 4·5·6·7·8·9·10층은 4면이 7단으로 구성되어 28수, 청계탑 기단부 3층의 12지신은 12월령을 상징한다. 이것은 천상의 변화 단계와 하늘의 별자리를 상징한 것이고 구천상제와 하늘의 별자리를 존숭하는 의미를 담고 있다. 대순진리회 영대에는 15신격이 있고 대원종의 타종수는 15이다. 15는 구궁도에서 마방진의 신묘한 숫자이다. 구궁도는 후천팔괘의 낙서숫자이고, 5와 10은 중앙에 거(居)하는 토에 해당한다. 대순진리회에서는 후천팔괘의 오행토로 이루어진 수리(數理)를 사용한다. 그러므로 대순진리회의 모든 주문과 치성도 오행으로 토를 상징하는 진·술·축·미와 갑·기의 날에 변화가 시행된다. 여주본부도장의 풍수적 입지는 오행 토로 이루어진 천장길방의 대지(大地)이다. 그곳은 피안의 세계이지만 속세의 차안의 세계와 멀리 떨어져 있는 것이 아니고, 복록을 주관하는 후천진경이 도래하기를 기다리는 곳이며 도통군자가 나오는 지상신선 세계의 성스러운 공간으로서 창조되었다. 여주본부도장은 서신사명의 다가올 후천진경을 기다리는 풍수적으로 천장길방의 성스러운 대지이다.