Background: Despite recent advances in surgical technique and perioperative care of total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), post-repair pulmonary vein stenosis (PVS) remains as a serious complication. We thought that the most important factors of TAPVR repair to prevent PVS were good exposure, proper alignment, and sufficient stoma size. We analyzed our experience retrospectively. Material and Method: Between Jan. 1995 and Feb. 2005, we studied 74 patients diagnosed with TAPVR suitable for biventricular repair. Supra-cardiac type (n=41, 55.4%) was the most common. Mean CPB time, ACC time, and TCA (40.5%, 30/74) time were $92.1{\pm}25.9\;min,\;39.1{\pm}10.6\;min$, and $30.2{\pm}10.7\;min$, respectively. Mean follow-up duration was $41.4{\pm}29.1$ months and follow-up was possible in all patients. Result: The median age and body weight at operation were 28.5 days ($0{\sim}478$ days) and 3.4 kg $(1.4{\sim}9\;kg)$. Early mortality was 4.1% (3/74). Causes of death were pulmonary hypertensive crisis, sepsis, and sudden death. There was PR-PVS in 2 patients (early: 1, late: 1). Both patients were cardiac type TAPVR drained to coronary sinus. Re-operations were done but only one patient survived. Cumulative survival rate in 5 year and percent freedom from PVS were $94.5{\pm}2.7%\;and\;97.2{\pm}2.0%$, respectively. Conclusion: There was no PVS in patients who underwent extra-cardiac anatomosis between LA and CPVC. Therefore it could be said that our principle might be effective in preventing PR-PVS in patients suitable two-ventricle.
A 6 year experience with the bileaflet St. Jude Medical valve is reported. Between Feb. 1986 and Dec. 1992, 68 patients received 87 such valves[36 mitral, 13 aortic, and 19 double mitral-aortic valve replacements]. The results are summarized as follows 1. There were 35 male and 33 female patients ranging in age from 17 to 55 years the mean age of 35.3 $\pm$ 9.7 years. 2. The mean aortic clamp time[ACT] of the MVR, AVR and DVR groups were 91.5$\pm$16.4, 117.2$\pm$28.7 and 165.5$\pm$24.1 minutes. The mean total bypass time [TBT] of the MVR, AVR and DVR groups were 112.8$\pm$19.5, 134.7$\pm$31.4 and 192.2$\pm$28.5 minutes. 3. Eighty seven valves were used [55 mitral site, 32 aortic site]. 31mm[20], 33mm[15], 29mm[15], 27mm[2], 25mm[2] and 35mm[1] were used in mitral site and 23mm[13], 21mm[8], 19mm[7] and 25mm[4] were used in the aortic site. In the DVR, there were valve combinations such as 4 cases of M[29mm]-A[19mm], 4 of M[31mm]-A[23mm], 3 of M[33mm]-A[23mm] and others. 4. Preoperative NYHA functional classes were II [3 cases], III [46 cases], IV[19 cases] and improved to I [52 cases] and Il [13 cases] postoperatively. 5 Early postoperative complications were occurred in 15 cases[2Z.l%] and there were LOS in 5 cases[7.4%], arrythmia [3 cases], wound infection [2 cases], hepatitis [2 cases], sudden cardiac arrest [2 cases] and postoperative bleeding [1 case]. The early hospital death was occurred in 3 cases[4.4%] with LOS [1 case] and sudden cardiac arrest [2 cases]. 6. Mean follow-up time of survival cases[65 cases] was 31.3$\pm$21.9 months and the total follow-up time was 169.8 patient-years. Late postoperative complications were occurred in 4 cases[2 thromboembolism, 1 paravalvular leak, 1 thromboembolism br paravalvular leak, 1 valve endocarditis] with the occurrence rate as 2.35% per patient-years. Reoperation was performed in 2 cases [1 paravalvular leak, 1 left atrial thrombus] and there was one [1.5%] late valve related death. Therefore the 6 year complication free rate was 90.6% and 6 year actuarial survival rate was 98.3$\pm$1.7%. On the basis of this experience and the results, SJMvalve appears to be one of the best performing mechanical prosthesis currently available, in terms of both hemodynamics and lower complications with warfarin antioagulation.
Choi, Youn Young;Woo, Min Hyung;Kim, Gi Beom;Song, Mi Kyoung;Lee, Sang Yoon;Bae, Eun Jung;Choi, Murim;Kim, Young-Sook
Journal of Genetic Medicine
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v.15
no.1
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pp.20-23
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2018
Point mutations in the human cardiac homeobox gene NKX2.5 are associated with familial atrial septal defect (ASD), atrioventricular (AV) conduction disturbance, as well as sudden cardiac death. To date, more than 60 NKX2.5 mutations have been documented, but there are no reports in Korea. We are reporting the first Korean family with ASD and AV block associated with a novel mutation in the NKX2.5 coding region. A 9-year-old boy presented with a slow and irregular pulse, and was diagnosed with secundum ASD and first degree AV block. The boy's father, who had a history of ASD correction surgery, presented with second degree AV block and atrial fibrillation. The boy's brother was also found to have secundum ASD and first degree AV block. There were two sudden deaths in the family. Genetic testing revealed a novel mutation of NKX2.5 in all affected members of the family.
Heart failure is one of the leading causes of sudden death in developed countries. While current therapies are mostly aimed at mitigating associated symptoms, novel therapies targeting the subcellular mechanisms underlying heart failure are emerging. Failing hearts are characterized by reduced contractile properties caused by impaired $Ca^{2+}$ cycling between the sarcoplasm and sarcoplasmic reticulum (SR). Sarcoplasmic/endoplasmic reticulum $Ca^{2+}$ ATPase 2a (SERCA2a) mediates $Ca^{2+}$ reuptake into the SR in cardiomyocytes. Of note, the expression level and/or activity of SERCA2a, translating to the quantity of SR $Ca^{2+}$ uptake, are significantly reduced in failing hearts. Normalization of the SERCA2a expression level by gene delivery has been shown to restore hampered cardiac functions and ameliorate associated symptoms in pre-clinical as well as clinical studies. SERCA2a activity can be regulated at multiple levels of a signaling cascade comprised of phospholamban, protein phosphatase 1, inhibitor-1, and $PKC{\alpha}$. SERCA2 activity is also regulated by post-translational modifications including SUMOylation and acetylation. In this review, we will highlight the molecular mechanisms underlying the regulation of SERCA2a activity and the potential therapeutic modalities for the treatment of heart failure.
Journal of Institute of Control, Robotics and Systems
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v.15
no.4
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pp.406-412
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2009
ECG is used on purpose to keep good health or monitor cardiac function of aged person as well as on purpose to diagnose the disease of heart patients. The ambulatory ECG monitoring system under guarantee of safety and accuracy is very efficient to prevent the progress of heart disease and sudden death. These systems can detect the temporary change of ECG that is very significant to diagnose heart disease such as myocardial ischemia, arrhyamia and cardiac infarction. In this paper, we describe the ECG signal analysis algorithm and measurement device for ECG monitoring. The authors designed a small-size portable ECG device that consisted of instrumentation amplifier, micro-controller, filter and RF module. The device measures ECG with four electrodes on the body and detects QRS complex and ST level change in realtime. Also it transmits the measured signals to the personal computer. The developed software for ECG analysis in personal computer has the function to detect the feature points and ST level changes.
An important, albeit rare, cause of fetal bradycardia is long QT syndrome (LQTS). Congenital LQTS is an ion channelopathy caused by mutations in genes encoding cardiac ion channel proteins. Fetal onset of LQTS imposes high risk of life-threatening tachyarrhythmias and sudden cardiac death. Here, we report the case of a female newborn with fetal onset of bradycardia and a 2:1 atrioventricular (AV) block. After birth, a 12-lead electrocardiogram (ECG) revealed bradycardia with QT prolongation of a corrected QT (QTc) interval of 680 ms and pseudo 2:1 AV block. Genetic testing identified a heterozygous Gly402Ser (c.1204G>A) mutation in CACNA1C, confirming the diagnosis of LQTS type 8 (LQT8). The patient received propranolol at a daily dose of 2 mg/kg. Mexiletine was subsequently administered owing to the sustained prolongation of the QT interval and pseudo 2:1 AV block. One week after mexiletine inception, the ECG still showed QT interval prolongation (QTc, 632 ms), but no AV block was observed. There were no life-threatening tachyarrhythmias in a follow-up period of 13 months.
Torsades de pointes refers to polymorphic ventricular tachycardia (PMVT), which is caused by the suppression of potassium channels owing to genetic and electrolytic abnormalities, resulting in the extension of the QT interval. Symptoms range from spontaneous circulation recovery to fainting and sudden death. Defibrillation, magnesium correction, and the use of lidocaine as an antiarrhythmic agent are recommended as treatments for persistent torsades de pointes. Currently, only amiodarone is available in the ambulance; however, torsades de pointes does not respond efficiently to amiodarone because it suppresses potassium channels and increases the refractory period of the myocardium. Lidocaine, in contrast, reduces the relative refractory period of the myocardium caused by suppressing sodium channels; thus, it inhibits the occurrence of and treats arrhythmia. In cases where PMVT did not respond to defibrillation, the administration of lidocaine showed no difference in survival and discharge rates compared to amiodarone. Thus, ambulances must be equipped with provisions to administer lidocaine.
Cardiogenic syncope occurs due to arrhythmia (bradycardia and tachycardia) or decreased cardiac output, and if proper treatment is not provided, it can lead to acute sudden death. A detailed medical history and physical examinations are required to determine the cause of syncope, and clinical approaches, including 12-lead ECG, are important. The 12-lead ECG does not have a chest lead in the posterior wall of the left ventricle; therefore, ECG of the isolated posterior wall myocardial infarction caused by left circumflex artery occlusion is not observed with ST elevation. Therefore, the significantly higher appearance of ST depression and R waves than S waves from V1 to V3 of the chest lead must be interpreted meaningfully. Isolated posterior wall myocardial infarction is small in the area of myocardial necrosis, and tension is increased in the necrotic area due to the contraction of the normal myocardial muscle, which can cause ventricular wall rupture. Therefore, it is necessary to additionally check Beck's triad, such as jugular venous distension and decreased heart sound, in patients with low blood pressure with an isolated posterior wall myocardial infarction on 12-lead ECG in patients with syncope.
Leonid N. Maslov;Sergey V. Popov;Alexandr V. Mukhomedzyanov;Ivan A. Derkachev;Vyacheslav V. Ryabov;Alla A. Boshchenko;N. Rajendra Prasad;Galina Z. Sufianova;Maria S. Khlestkina;Ilgiz Gareev
Korean Circulation Journal
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v.52
no.10
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pp.737-754
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2022
Ischemic and reperfusion injuries of the heart underlie the pathogenesis of acute myocardial infarction (AMI) and sudden cardiac death. The mortality rate is still high and is 5-7% in patients with ST-segment elevation myocardial infarction. The review is devoted to pharmacological approaches to limitation of ischemic and reperfusion injuries of the heart. The article analyzes experimental evidence and the clinical data on the effects of P2Y12 receptor antagonists on the heart's tolerance to ischemia/reperfusion in animals with coronary artery occlusion and reperfusion and also in patients with AMI. Chronic administration of ticagrelor prevented adverse remodeling of the heart. There is evidence that sphingosine-1-phosphate is the molecule that mediates the infarct-reducing effect of P2Y12 receptor antagonists. It was discussed a role of adenosine in the cardioprotective effect of ticagrelor.
Ji Nam-Gyu;Lee Kyung-Sup;Moon Sang-Kwan;Ko Chang-Nam;Cho Ki-Ho;Kim Young-Suk;Bae Hyung-Sup
The Journal of Internal Korean Medicine
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v.19
no.2
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pp.7-16
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1998
Background and Purpose The increasing evidence for neurally mediated cardiac damage and sudden death has focused attention on the central autonomic control of cardiac function. Power spectral analysis of heart rate variability(HRV) can detect autonomic consequences of stroke. We performed power spectral analysis of heart rate variability from 24-hour holter recording to identify cerebral hemispheric lateralization and gender effect in cardiac autonomic control. Methods Data were obtained from 24-hour holter recordings in 30 consecutive patients with hemispheric brain infarction in the subacute phase. We analysed the time domain and frequency domain measures of HRV and ST segment by hemispheric lateralization and Gender. Results ST segment was depressed in women compared with man. There was no statistically significant differences between right and left hemisphere stroke patients in any standard index of HRV and ST segment changes. Conclusions These data are partial consistent with evidence from the recent literature that two cerebral hemispheres and gender have a differential influence on the nature and severity of cardiac dysfunction. We think the prospective and definite study was necessary.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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