An 8 month old female Maltese (body weight 3.6 kg) was referred with primary complaints of dyspnea and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies revealed marked cardiomegaly and prominent main pulmonary trunk dilation on thoracic radiography, abnormally arisen aortic roots (toward right ventricle) with left-to right shunted perimembraneous ventricular septal defect located underneath of aortic root, aortic root was located to predominantly to the right ventricle and pulmonary regurgitation (peak velocity 4.7 m/s, pressure gradient ~88 mmHg) from pulmonary over-circulation and hypertension on echocardiography, indicating double outlet right ventricle (DORV). The dog was treated with furosemide (1 mg/kg, BID) for reducing volume overload at right ventricle, spironolatcone (1 mg/kg) and enalapril (0.5 mg/kg) for minimizing deleterious cardiac remodeling, and sildenafil (1 mg/kg) for lessening pulmonary over-circulation and hypertension. The clinical condition of this dog was improved after 1 week of medical treatment. The dog is currently survived and regularly monitored.
From June 1984 to Aug. 1986, 90 cases of open heart surgery were performed at the department of cardiothoracic surgery of Kosin Medical College. There were 63 cases of congenital cardiac anomalies and 27 cases of acquired heart diseases. The sex ratio of congenital and acquired heart diseases were represented as 1.4:1 and 1:1.5 respectively. The age distribution was ranged from 7/12 to 56 years old. Among the 63 congenital cardiac anomalies, 49 cases of acyanotic group and 14 cases of cyanotic group were noted. In 49 cases of acyanotic group, 32 VSD, 15 ASD, 1 PS, and 1 RCA-LV fistula were noticed. In 14 cases of cyanotic group, 7 TOF, 1 TOF (Dextrosardia) combined with IVC interruption, 1 Triology of Fallot, 2 Pentalogy of Fallot. 1 DORV, 1 TA with PDA, VSD, ASD and Left SVC and 1 TAPVC were included. Of the 27 acquired heart diseases, 13 mitral, 3 aortic , 6 bival, 3 triplevalvular diseases and 2 LA myxomas were noted. Overall mortality were 11 cases, which included 2 cases of acyanotic heart diseases, 6 cases of cyanotic heart diseases and 3 cases of acquired hear diseases.
Six hundred and twenty two cases of open heart surgery were performed at Sejong General Hospital in 1986. And also, 117 cases of non open heart cardiac surgery had been performed during same period. Among the 622 open heart cases, 548 were congenital cardiac diseases and 74 were acquired heart diseases. In congenital heart patients, 422 were acyanotic and 126 were cyanotic. There were 52 cases of infant open heart Surgery below 12 months. Acyanotic group were consisted of 314 VSD, 66 ASD, 13 AVSD, 9 PDA, 8 ASD + PS, 4 AS, and 8 other rare cardiac cases. And cyanotic group were consisted of 84 TOF, 15 DORV, 5 Trilogy, 4 Ebstein`s anomaly, 3 PS + TR, 3 TGA, 3 TAPVR, 3 Pulmonary atresia and 6 other rare cardiac diseases. Majority of the acquired heart cases were valvular heart diseases. And there were also 4 cardiac myxoma and one endomyocardial fibrosis in acquired heart disease group. The operative results were as follows: Overall operative mortality, 5.3%: acyanotic 2.4%: cyanotic 15.8% and acquired heart disease, 8.5%.
Recently, direct atriopulmonary anastomosis was performed in 2 patients without using pericardium or prosthetic material. Case 1 A 13-year-old male patient whose diagnosis was tricuspid atresia [type lb] received direct atriopulmonary anastomosis successfully with good clinical and hemodynamic results. Nine months after operation, he has an increased exercise tolerance. Case 2 A 4-year-old female patient whose diagnosis was DORV with pulmonary atresia in A-V discordance had a formidable surgical challenge. A large-diameter direct atriopulmonary anastomosis was performed after the closure of the right atrioventricular valve. Her postoperative course has been even in 20th postoperative day.
A case of successful surgical correction of double-outlet right ventricle with situs inversus, dextrocardia, subaortic ventricular septal defect, and pulmonic stenosis is described. The great vessels were normally related but in mirror-image arrangement. Another coronary artery anomaly, single origin of coronary artery and a large anomalous coronary artery coursed across the right ventricular outflow tract, was accompanied. Intracardiac repair with a Dacron tunnel conduit and extracardiac jumping graft with a valved conduit gave an excellent result.
The results of surgical experience of double outlet right ventricle with pulmonic stenosis in 14 patients are reported. Among the 14 patients, 8 underwent the intraventricular tunnel repair with the result of 3 hospital deaths, 5 had Fontan type operations due to the various anatomic reasons and resulted in one hospital death, and the remaining one patient had palliative pulmonary valvotomy. Besides the problems related to the effective relief of the pulmonic stenosis, double outlet right ventricle with pulmonic stenosis may present a surgical challenge because severe associated anomalies which definitely complicate their repair are not uncommon. We describe the anatomic details of our 14 cases of DORV with PS and the surgical results. The results having been unsatisfactory, more meticulous diagnostic studies for the detailed intracardiac morphologies and the strict indication for their repair with the refinement of surgical technique seem necessary for the better surgical results.
Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting dextrocardia and double-outlet right ventricle, ventricular non-inversion [S.D.L] is extremely rare. Recently, a 5 year-old boy underwent a successful surgical correction of dextrocardia associated with double-outlet right ventricle, ventricular non-inversion [S.D], ventricular septal defect, pulmonary stenosis, and patent foramen ovale. The operation consisted of construction of an internal baffle connecting the left ventricle to the aorta through the large ventricular septal defect [subaortic]. The pulmonary stenosis was managed by infundibulectomy and patch enlargement of the right ventricular wall. The patient`s postoperative recovery has been uneventful, and 2 months after the operation, he is doing well.
Experience with intracardiac surgery in infants indicates that for most anomalies the operation and late mortality after primary total correction is lower than the combined mortality after early palliation and delayed correction. In addition, there are secondary benefits of primary total correction in terms of reversal of retarded physical growth and social development and alleviation of parental anxiety. One hundred and fifteen infants under 2 years of age with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical intervention at Seoul National University Hospital from Jan. `78 to Sep. `82. There were 70 patients with VSD, 17 patients with TOF, 10 patients with TGA, 4 patients with ASD, 4 patients with TA, 3 patients with TAPVR, and the remainders are Coronary AV Fistula, partial ECD+COA, SV, DORV, PA, Trilogy+PDA. The overall surgical mortality was 18.3%. In acyanotic group 6 patients died among 76 operated patients, and surgical mortality was 6.6%. But in cyanotic group, the mortality was very high as41.0% [16 patients among 39 patients]. This poor surgical result in cyanotic group was due to Improper pre-, intra- and post-operative care, and we are convincing that these factors soon be improved as experiences accumulated.
131 cases of open heart surgery were performed in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital in 1985. There were 116 congenital cardiac anomaly and 15 acquired heart diseases. Out of 116 congenital cardiac anomaly, 73 cases of acyanotic group and 43 cases of cyanotic group were noted. In 73 cases of acyanotic group, 17 ASD, 52 VSD and 4 other acyanotic anomaly were noticed. In 43 cases of cyanotic group, 4 Trilogy of Fallot, 34 TOF, 1 Pentalogy, 3 DORV and 1 DCRV were included. Of the 15 acquired valvular heart disease cases, individual incidence was in mitral valve 10, double valve 3, and simple aortic valve 2 cases. Total number of valve replaced was 16, and 13 for mitral, 2 for aortic, and 1 for tricuspid in position, including 1 cases of double valve replacement. Overall operative mortality for 131 cases of open heart surgery was 4.5%, and the operative mortality was 5.5% in congenital acyanotic group, 2.3% in congenital cyanotic group, 0% in TOF group and 6.7% in acquired group.
A 10-month-old intact male Scottish Fold was presented with cardiomegaly. The cat showed exercise intolerance after birth. Radiographs showed cardiomegaly with bulging of the main pulmonary artery and dilation of pulmonary arteries. Echocardiogram revealed abnormally arisen aortic root toward right ventricle with left-to-right shunted perimembraneous ventricular septal defect located underneath the aortic root. Based on imaging studies, the cat was diagnosed as subaortic type of double outlet right ventricle (DORV) without concurrent abnormalities.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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