• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 핵의학기술
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• 제16권2호
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• pp.162-166
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• 2012

Vitamin $B_{12}$, Folate는 아미노산과 핵산의 합성에 필수적인 영양소로 DNA 복제에 관여하는 효소이다. 체내에서는 신체의 성장에 활발하게 관여하여 세포분열과 증식을 하는 조혈조직에 대한 영향이 커 빈혈의 감별진단 검사의 하나로서 측정된다. 이런 Vitamin $B_{12}$, Folate는 빛에 민감한 검사로 알려져 있어 검사 매뉴얼 또한 검사 시 실험 시, 보관 시 모두 빛의 노출을 피하도록 하고 있다. 이에 따라 본원의 검사실에서는 Vitamin $B_{12}$, Folate 검사시 빛의 노출을 최소한으로 하고 있다. 하지만 검체 분리 보관 지연 및 검사 시 다른 여러 가지 요인들로 인해 빛의 영향을 완전히 배제할 수는 없다. 따라서 Vitamin $B_{12}$, Folate 검사 시 빛의 영향 정도와 빛 차단이 필수적인 지의 여부를 확인하고자 실험 시 빛의 영향 정도와 실험 전 보관 시 빛의 영향 정도로 나누어서 분석해보고자 한다. 2012년 3월, 본원에 의뢰된 다양한 농도의 환자 검체 10개를 대상으로 실험시 빛의 영향과 검체 보관 시 빛의 영향 정도를 확인하는 두 가지 실험을 실시하였다. 첫 번째는 Vitamin $B_{12}$, Folate 실험시 반응 단계에서 빛을 차단한 결과와 빛에 노출된 결과를 비교하였다. 두 번째는 Vitamin $B_{12}$, Folate 실험 전 검체 보관 시 1, 2, 7일 동안 빛을 차단하여 보관한 결과와 빛에 노출된 결과를 비교하였다. 첫 번째, 실험 시 빛 차단의 여부에 따른 검사 결과 Vitamin $B_{12}$의 경우 영향이 없고 Folate의 경우 큰 영향은 없지만 유의확률이 0.033(상관식 y=1.02x-0.86)으로 실험 시 빛을 차단하는 것을 권장한다. 두 번째, 보관시 빛 차단의 여부에 따른 검사 결과 1일, 7일에서는 영향이 없고 2일에서는 Vitamin $B_{12}$ 유의확률이 0.033, Folate 유의확률이 0.037로 영향이 있었다. 이는 복잡한 검사 방법으로 인한 기술적 오류가 포함되어 있을 것으로 예상되어 1, 2, 7일 모두 보관 시 빛에 영향이 없는 것으로 사료된다. 그러나 1일차에 비해 7일차 유의확률 p-value가 감소함에 따라 장기간 보관 시 빛을 차단할 것을 권장한다.