Intralobar pulmonary sequestration is rare congenital lung disease characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply though aberrant vessel directly of systemic circulation. Intralobar pulmonary sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. We experienced a case of pulmonary sequestration postoperatively confirmed. The patient was 48-year-old female whose complaints were cough and left chest pain. Chest film showed large homogenous opacity in left lower lung field. By operation, adult fist sized mass at the lower lobe were noted. An aberrant artery, measuring 1.0 cm. in diameter and 2.0 cm. in length, arose from the descending thoracic aorta just above the diaphragm. The anomalous systemic artery was ligatures and resection, and associated with left middle, lower bilobectomy was done. The postoperative course was uneventful, and 10 days later discharged.
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation [C.C.A.M], one of lung bud anomalies, is an unusual lesion, only about 200 cases baring been reported by 1980, and characterized by marked proliferation of terminal respiratory structures. Recently we experienced two infants with C.C.A,M., whose clinical courses were quite different. On case 1, the patient was 25-day-old female, and suffered from progressive respiratory distress for 10 days duration. A right middle lobectomy was performed, with a satisfactory postoperative course. On case II, the patient was 7omonth-old male, and admitted for evaluation of known pulmonary anomaly, which was detected for the first time during hospitalization for treatment of pneumonia at 1 month of his age. He underwent a lingular segmentectomy, but died of respiratory insufficiency on postop 10th day. We believe that awareness of the presence of C.C.A.M. is important in making the differential diagnosis of progressive respiratory disease or of recurrent pulmonary infection in infants.
We describe unusual manifestations of congenital cystic adenomatoid malformation (C.C.A.M.) of the lung, such as movable fungal ball-like intracystic blood clots and hemoptysis, which were detected in previously healthy 23 years-old woman. We identified blood clots only after left upper lobectomy and could not distinguish from fungal ball with radiographic methods. CCAM of the lung, rare and lethal form of congenital pulmonary cystic disease, was initially introduced by Ch, in and Tang in 1949. The histogenesis of this lesion is characterized by polypoid glandular tissue proliferation and overgrowth of mesenchymal elements due to cessation of bronchiolar maturation which occurred in after 16weeks intrauterine period. In 80-95% of reported cases, the lesion was confined to a single lobe and there was no lobe and right and left lung predilection The clinical presentation may be widely variable, ranging from intrauterine fetal death to late discovery in childhood with recurrent pulmonary infection. But there,s no reports which were misdiagnosed with intracystic fungal ball. The treatment choice is lobectomy of affected lobe. There,s a few case reports with rhabdomyosarcoma, bronchiolar cell carcinoma and myxosarcoma arising in CCAM patients. Therefore, early resection is recommended even if asymtomatic cases. We experienced a rare case of CCAM of the lung in 23 years old female, and there were intracystic fungal ball-like movable blood clots in lower portion of left lung. After left upper lobectomy was performed, now she is discharged and followed up without any complications.
Kim, Do Youn;Lee, Seok Jeong;Ryu, Yon Ju;Lee, Jin Hwa;Chang, Jung Hyun;Kim, Yookyung
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.78
no.4
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pp.459-462
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2015
Ankylosing spondylitis is a chronic inflammatory multisystem disease that primarily affects the axial joints. Pleuropulmonary involvement is an uncommon extra-articular manifestation of ankylosing spondylitis. There is a wide spectrum of pulmonary parenchymal changes in ankylosing spondylitis, beginning in the early stages of the disease and increasing over time. The lesions are usually asymptomatic, and not visible on chest radiographs in early stages. We reported a case of advanced ankylosing spondylitis in a 56-year-old man with progressive pulmonary bullous fibrocystic changes on both upper lobes that were misdiagnosed as tuberculosis in the early stages of the disease.
Although adenoid cystic carcinoma (ACC) of the lacrimal gland is a rarely encountered orbital tumor, it invades intracranially more frequently than carcinomas of other glands in the head and neck. A 52-year-old man underwent orbital exenteration and resection of intracranially extended tumor via a fronto-orbito-zygomatic approach in combination with a transfacial approach. Histopathologically, the tumor showed perineural, vascular, and lymphatic invasion. Additionally, he received radiotherapy (60 Gy) and adjuvant systemic cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy due to residual tumor in the orbit and systemic metastases (lung, ribs, and spines). He was free of progression and recurrence at 6 months after treatment. The authors report a case of skull base invasion by an ACC of the lacrimal gland to remind neurosurgeons planning intervention that this disease shows a tendency to invade intracranially.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease in women in childbearing age leading to progressive respiratory failure. LAM is characterized by an abnormal harmartomatous proliferation of smooth muscle cells surrounding the blood vessels, lymphatics and airways in the lung. This proliferation leads to airway obstruction, cystic alveolar change and lymphatic obstruction. Patients present with dyspnea, pneumothorax, cough, chest pain, hemoptysis, and chylous effusion. Although lung transplantation is the only therapeutic modality in end-stage LAM with respiratory failure, there has not been any report of successful treatment in Korea. We report one case of successful left single lung transplantation in a 40 year old woman suffering from end-stage LAM.
Park, Jung-Eun;Kim, Hyun-Jung;Woo, Dae-Hyung;Ryu, Yung-Ha;Lee, Kwan-Ho;Chung, Jin-Hong;Shin, Kyeong-Cheol
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.27
no.1
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pp.63-68
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2010
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, cystic lung disease that is associated with mutation in the tuberous sclerosis genes, renal angiomyolipomas, lymphatic spread and a remarkable female gender predilection. The pathology of LAM is represented by the proliferation of immature smooth muscle cells in the walls of airways, and venules and lymphatic vessels in the lung. The clinical course of LAM is characterized by progressive dyspnea on exertion, recurrent pneumothorax and collections of chylous fluid. The diagnosis of pulmonary LAM can be made on chest X-ray, a high-resolution CT scan and lung biopsy. We experienced a case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a 28-years-old female patient who had suffered from progressive dyspnea on exertion, so we report on it along with a brief review of the relevant literature.
Kim, Soon-bok;Song, Geun-suk;Moon, Oun-kyong;Jeong, Chang-geun
Korean Journal of Veterinary Research
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v.35
no.2
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pp.369-374
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1995
Aujeszky's disease virus(ADV) was inoculated intranasally into the Korean native goats to investigate pathological findings and pathogenesis of ADV infection by using of histological and immunohistochemical methods and in situ hybridization(ISH). Clinical signs of salvation, pyrexia, pruritus and staggering were followed by death with five days after inoculation, Pathoanatomical findings were edema of the lung and the urinary bladder with hemorrhage and congestion, petechial hemorrhages on the endo-and epicardium, renal congestion, moderate splenomegaly and cystic edema. Main microsocpic lesions observed in all infected goats were confined to the CNS and charcterized by perivascular cuffing with lymphocytes and macrophages, focal gliosis, neuronal degeneration and necrosis, and intranuclear inclusion bodies in the neurons and glial cells. Positive reactions to ADV were detected more frequently in the nuclei than in the cytoplasms of infected nerve cells in the CNS by immunohistochemistry and ISH. Frequenctly localized sites of ADV in the CNS were olfactory bulb, prietal cortex, callosal sulcus and corpus callosum. Positive reactions were also detected in the tonsillar epithelium, and alveolar macrophage and sloughed epithelium of the lung.
Hydatid disease is a parasitic infection that is caused by the larval stage of Echinococcus granulosus. This disease is distributed worldwide, but it is rare in Korea. A 34-year old foreign male worker from Mongolia presented with cough and chest discomfort. Computed tomography of. the chest showed a cystic mass in the upper lobe of the right lung. The cyst was surgically resected, and the pathological study confirmed a hydatid cyst. The patient was given albendazole postoperatively to prevent a relapse. We report here on a surgical case of pulmonary hydatid disease along with a review of the literature.
Choi, Yeun Seoung;Lim, Jung Soo;Kwon, Woocheol;Jung, Soon-Hee;Park, Il Hwan;Lee, Myoung Kyu;Lee, Won Yeon;Yong, Suk Joong;Lee, Seok Jeong;Jung, Ye-Ryung;Choi, Jiwon;Choi, Ji Sun;Jeong, Joon Taek;Yoo, Jin Sae;Kim, Sang-Ha
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.78
no.4
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pp.463-468
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2015
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an uncommon diffuse cystic lung disease in adults. In rare cases, it can involve extrapulmonary organs and lead to endocrine abnormalities such as central diabetes insipidus. A 42-year-old man presented with polyphagia and polydipsia, as well as a dry cough and dyspnea on exertion. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary system failed to show the posterior pituitary, which is a typical finding in patients with central diabetes insipidus. This condition was confirmed by a water deprivation test, and the patient was also found to have type 2 diabetes mellitus. Computed tomographic scanning of the lungs revealed multiple, irregularly shaped cystic lesions and small nodules bilaterally, with sparing of the costophrenic angles. Lung biopsy through video-assisted thoracoscopic surgery revealed pulmonary Langerhans cell histiocytosis. On a follow-up visit, only 1 year after the patient had quit smoking, clinical and radiological improvement was significant. Here, we report an uncommon case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis that simultaneously presented with diabetes insipidus and diabetes mellitus.
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