Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare condition that exclusively affects women and is characterized by lung parenchymal destruction and the formation of cysts due to infiltration by LAM cells. It can also impact the lymphatic system, leading to the development of fluid-filled cystic structures and abdominal involvement, including renal angiomyolipomas (AML) or lymphangioleiomyoma. LAM can occur sporadically or be associated with tuberous sclerosis complex. Common symptoms include respiratory issues such as dyspnea, pneumothorax, chylothorax, along with other manifestations like renal AML and lymphatic involvement. The diagnosis of LAM relies on a combination of clinical, radiological, and laboratory findings, and treatment options vary depending on symptoms and patient status, with mTOR inhibitors being considered as a treatment option. This case outlines the diagnostic journey and clinical course of a 32-year-old female patient with LAM.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제31권5호
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pp.417-421
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2005
This study was to analyze the changes of levels of alkaline phosphatase before and after enucleation of jaw cysts combined with bone grafting, and to evaluate biochemically the effectiveness of the early detection of bone healing and infection as a prognostic marker. Eighteen patients (13 males, 5 females) with cystic lesions of the jaws were divided into two groups. The bone graft group underwent enucleation and bone graft. The control group underwent only enucleation. Both groups were measured levels of ALP before surgery, and plus-minus 4 weeks postoperatively. The more discriminating results were obtained in the bone graft group. The results were as follows : 1. Levels of ALP after enucleation of jaw cysts were decreased in all patients with and without bone graft. 2. The bone graft group showed more marked decrease in variation of levels of ALP than the control group.(p=0.008) This should be considered as a result of increased osteoblastic activity and new bone formation. 3. Such variation could be used as a prognostic marker for bone healing after cyst operation. In the cost/benefit ratio, measurement of ALP activity could be useful as a convenient procedure in routine clinical practice.
Nevus comedonicus is a type of hamartoma that arises from a developmental anomaly of the mesodermal part of the pilosebaceous gland. In most cases of nevus comedonicus, an acne-like skin condition develops. Repeated inflammation can cause a morphological change to the cyst, papule, to abscess. We experienced a case of congenital nevus comedonicus, which led to the formation of large multiple cysts. A 50-year-old man was referred with a $12.5{\times}10cm$ lobulated mass on the posterior neck and upper back. The patient had a widespread presence of nevus comedonicus in the region ranging from the right superior chest to the posterior neck. The patient had a 30-year history of six prior excisions. A magnetic resonance imaging review led to a diagnosis of nevus comedonicus. Surgical treatment consisted of excision of the mass and wide excision for the patch type of nevus comedonicus around the neck. On histopathology, multiple masses were diagnosed as typical cysts containing keratinized tissue. The diffuse comedone lesions were diagnosed as nevus comedonicus. This case shows that large, multiple cysts can occur as a long-term complication of nevus comedonicus, and also highlights the importance of radical resection to prevent its further invagination.
정중과잉치의 원인은 잘 알려지지는 않았지만 dental lamina의 hyperactivity에 의해 발생한다는 가설이 가장 많이 받아들여지고 있다. 이러한 정중과잉치의 병발증으로는 주변 영구절치의 맹출 장애, 만곡 치근, 치근흡수, primordial 혹은 follicular cyst의 형성, 회전, 이환된 부위의 총생 및 비정상적인 정중이개를 일으킬 수 있다. 이러한 이유로 영구전치의 회전이 야기되면 보통 공간의 부족은 적거나 없으며 재발이 흔하므로 과개선이 요구된다. 재발의 방지를 위해서는 조기치료, 과개선, 긴 보정기간, 적절한 접촉면의 형성, 짝힘의 사용, 그리고 수술적인 방법 등이 제안되어왔다. 이에 저자는 정중과잉치로 인하여 심하게 회전된 상악중절치를 주소로 내원한 환아에서 교정적, 외과적 술식을 이용하여 양호한 결과를 얻은 두 증례를 보고하는 바이다.
Objectives : The purpose of this study is to assess the long-term outcome and delayed complications of Gamma Knife radiosurgery for low grade glioma(LGG). Methods : Among 31 patients of LGG who had been treated by using Leksell Gamma Knife between March 1992 and December 1996, we could follow up more than 5 years(range 5-9 years) in 17 patients and evaluated their clinical feature, changes of tumor volume and post-radiosurgical complications. Results : During the mean follow-up period of 7.6 years, the tumor was decreased in 5 patients(29.4%), unchanged in 4(23.5%), increased in 4(23.5%) and recurred in 4(23.5%). The tumor control rate was 52.9%(9/17). We have experienced eighteen postradiosurgical complications in 10 patients(58.8%). Early complication was none and delayed complications included radiation necrosis with cyst in ten cases, bleeding in five, radiation-induced edema in one and malignant transformation in one. Two patients ultimately died as a result of tumor progression during the follow-up period. The mortality rate was 11.7%. Conclusion : Gamma Knife radiosurgery may be useful as an adjunctive therapy for small volume, deep-seated LGG. Although radiosurgery can effectively prevent growth of solid tumor, several delayed complications such as radiation necrosis, cyst formation, bleeding or malignant transformation can develop during the long-term followup period. Because of the possible slow growth rate of LGG and development of the delayed complications, the long-term efficacy of radiosurgery requires further analysis.
Objectives: This pilot study aimed to establish the interrelationship between collagen and mast cells in periapical granulomas and periapical cysts. Materials and Methods: An observational cross-sectional study was conducted on the paraffin-embedded tissue sections of 68 specimens (34 periapical granulomas and 34 periapical cysts). The specimens were stained with picrosirius to observe collagen fiber birefringence and anti-tryptase antibody to evaluate the mast cell count immunohistochemically. The mean number and birefringence of collagen fibers, as well as the mean number of mast cells (total, granulated, and degranulated), and the mean inflammatory cell density were calculated. The data obtained were analyzed using the Kruskal Wallis test, Mann Whitney U test, and Spearman correlation test (p < 0.05). Results: The mean number of thick collagen fibers was higher in periapical cysts, while that of thin fibers was higher in granulomas (p = 0.00). Cysts emitted orange-yellow to red birefringence, whereas periapical granulomas had predominantly green fibers (p = 0.00). The mean inflammatory cell density was comparable in all groups (p = 0.129). The number of total, degranulated, and granulated mast cells exhibited significant results (p = 0.00) in both groups. Thick cyst fibers showed significant inverse correlations with inflammation and degranulated mast cells (p = 0.041, 0.04 respectively). Conclusions: Mast cells and inflammatory cells influenced the nature of collagen fiber formation and its birefringence. This finding may assist in the prediction of the nature, pathogenesis, and biological behavior of periapical lesions.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제27권1호
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pp.46-53
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2001
The prevalence of supernumerary teeth is between $1{\sim}3%$. Of these, $90{\sim}98%$ occur in the maxilla with particular predilection for the premaxilla, preceded by mandibular third premolars, mandibular forth molars and maxillary paramolars. The most common ones occur in the maxillary anterior region, they may occur singly between the central incisors(mesiodens), or they may be double(mesiodentes). Maxillary anterior supernumeraries may erupt into the oral cavity or remain unerupted. It is found that approximately 25% are erupted, while the rest are unerupted. They are usually a small tooth with a cone-shaped crown and a short root. They may cause delayed eruption, median diastema, bodily displacement or rotation of the adjacent permanent teeth. Occasionally they may lead to the developement of dentigerous cyst or primordial cyst, or eruption into nasal cavity. In this study, 109 supernumeraries surgically extracted from premaxilla in 84 patients are analysed. The results are as follows : 1. Sex distribution of male and female is 2.2 : 1. 2. Almost cases are in pediatric age from 5 to 12 years old (87%). 3. Problems with supernumeraries are tooth malpositon, diastema, delayed eruption, eruption to nasal cavity and cyst formation. 4. Of 109 supernumeraries, 16(15%) are erupted into oral cavity, 92(84%) are impacted, and 1(1%) is erupted into nasal cavity. 5. Of 84 patients, 59(70%) have one supernumeray while 25(30%) have two supernumeraries. 6. Of 109 supernumeraries, 96(88%) are found within the region of the central incisors. 7. Of 109 supernumeraries, 94(86%) are vertically impacted, 11(10%) are horizontally impacted, 3(3%) are labiopalatally impacted and 1(1%) is impacted in nasal cavity. 8. Of 84 patients, we used palatal flap in 67(80%), labial flap in 6(7%), both flaps in 4(5%) and no flap in 7(8%). And incisive nerve was cut in 33(49%) of 67 palatal flaps. 9. Extration with ostectomy was done in 72 supernumeraries(66%), without ostectomy in 37 teeth(34%). 10. Extraction with tooth sectioning was done in 21 supernumeraries(19%), without tooth sectioning was done in 88 teeth(81%). 11. We used local anesthesia in 70 patients(83%) and general anesthesia in 14 ones(17%).
하마종은 구강저에 발생하는 점액 낭종으로 주로 설하선과 관련된다. 즉, 하마종은 설하선 분비도관의 파열로 인하여 타액이 분비도관에서 빠져나와 주위의 연조직 내에 저류됨으로써 발생하는 가성 낭으로 정의되며, 원인은 설하선 도관의 파열이나 폐색이다. 하마종의 임상소견은 청색의 투명한 종창이 구강저의 소대를 중심으로 편측으로 발생하며, 무통성이며, 촉진시 파동성을 나타낸다. 조직소견은 결합 조직 내 와동이 형성되지만, 낭 벽은 상피세포가 아닌 육아조직으로 구성되는 가성 낭을 관찰할 수 있다. 하마종의 첫 번째 치료법으로는 하마종의 내벽이 구강점막의 일부가 되도록 만들어 주는 조대술을 고려할 수 있다. 본 증례는 특징적인 하마종의 임상소견을 보이는 환아에게 gauze-packing등을 동반한 조대술을 이용하여 치료한 증례로써 양호한 치료결과를 보여 보고하고자 한다.
석회화 치성낭은 하나의 독립된 유형의 치성 병소로 인정하고 있지만, 조직학적 소견이 다양하고 분류 체계도 학자들마다 다르다. 또한 석회화 치성낭의 피복상피는 인접한 결합조직에 치성조직을 유도할 수 있는 능력을 갖고 있어 다른 치성 종양과 흔히 동반하여 발생한다. 이 증례는 5세 여아의 상악 전치부에 발생한 치아종을 동반한 석회화 치성낭으로, 매복된 상악 좌측 중절치 및 측절치 치관 주위로 경계가 잘 된 방사선 투과성 병소와 다발성의 방사성 불투과성 석회화 물질이 혼재된 병소였다. 병리조직학적으로 피복상피는 법랑모세포와 유사하였고 상피 내에 유령세포의 군집이 관찰되었다. 석회화된 종괴는 일부 잔존한 범랑기질이 상아질로 둘러싸여 있었고, 퇴축 법랑상피 및 유령세포의 군집이 관찰되어 복잡 치아종이 동반된 석회화 치성낭으로 진단하였다. 이 증례에서와 같이 소아에서도 매복치와 동반하여 방사선 투과 및 불투과상의 혼합 병소가 관찰되면 석회화 치성낭의 가능성을 항상 염두에 두어야 할 필요가 있다. 환자는 수술 1년이 경과한 현재까지 재발의 소견은 없었고, 현재 혼합치열기의 간격조절을 시행 받고 있는 중이다.
목적: 골 종양의 수술적 치료 후 발생한 골 결손에 대해 골 대체물의 하나인 탈무기화 골 기질(Demineralized Bone Matrix, Genesis$^{(R)}$)을 이용하여 치료하고 그 결과를 임상적 및 방사선학적으로 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2012년 2월부터 2013년 5월까지 골 종양의 수술적 치료 후 발생한 골 결손에 대해 골 대체물의 하나인 탈무기화 골 기질(Demineralized Bone Matrix, Genesis$^{(R)}$)을 이용하여 치료하였다. 총 25예의 양성 골 종양 환자에서 시행하였으며, 남자 15명, 여자 10명이었고, 평균연령은 30.3세였다. 양성 골 종양의 종류별로 보면 고립성 골낭종이 9예, 비경화 섬유종 5예, 섬유성 이형성증 5예, 동맥류상골낭종 3예, 내연골종 3예였다. 부위별로 원위 대퇴골 5예, 근위 경골 4예, 근위 대퇴골 3예, 근위 상완골 3예, 수지골 3예, 원위 요골 2예, 골반골 2예, 종골 2예, 견갑골 1예였다. 자가골을 함께 사용한 경우가 6예, DBM 단독으로 사용한 경우가 19예였다. 추시 기간은 최단 6개월에서 최장 14개월로 평균 8.7개월이었다. 주기적인 추시에서 관찰된 단순 방사선 사진에서 DBM의 이식물의 흡수 정도와 골 생성 정도를 술 후 사진과 비교하여 백분율로 표시하여 관찰하였다. 흡수 정도는 단순 방사선 사진에서 관찰할 수 있는 DBM의 부피의 변화로 측정하였고, 골 생성 정도는 결손부의 골 소주의 생성 정도로 측정하였다. 결과: 총 25예 중 23예에서 골 유합(Bone union)을 관찰 할 수 있었다. 골 유합을 보인 23예는 술 후 평균 4.3개월에 98% 이상의 DBM 흡수율을 관찰할 수 있었고 술 후 평균 6.9개월에는 98% 이상의 골 생성을 관찰 할 수 있었다. 골 결손의 양이 적은 경우 골 형성이 빨랐다(p=0.036). 하지만 그 외 환자의 성별, 나이, 자가골의 첨가 여부 등은 이식물의 흡수율이나 골 생성에 통계학적 유의성은 없었으며, 모든 경우에서 최종 추시 상 특이한 합병증은 없었다. 결론: 양성 골 종양의 수술적 치료 후 발생한 골 결손의 치료제로서 탈무기화 골 기질은 유용할 것으로 생각되나, 장기간의 추시 관찰이 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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