• 대한치과교정학회지
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• 제32권3호
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• pp.175-183
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• 2002

Crouzon syndrome은 두 개융증, 상악골 형성부전증과 안구돌출증의 특징적인 제 가지 임상증상을 보이는 두개안면 증후군중 하나이다. 이러한 두개안면기형 환자를 치료하는 방법 중 요즘 점점 중요하게 떠오르는 방법이 distraction osteogenesis이다. 일반적인 악교정 수술에 비해 distraction osteogenesis는 여러 가지 장점이 존재한다. 심한 상악골 열 성장을 동반한 Crouzon syndrome환자의 상악골을 Le Fort III osteotomy후 RED system을 이용하여 성공적으로 전방 견인하여 심미 및 기능적으로 현저한 개선을 이룰 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권1호
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• pp.133-138
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• 2009

Crouzon 증후군은 1912년 프랑스의 신경학자 Crouzon에 의해 처음 알려진 질환으로 10q25-10q26 염색체에 위치한 FGFR2 유전자의 돌연변이에 의해 발생되며 발생률은 25,000명당 1명 꼴로 상염색체 우성 유전 경향을 보이는 유전적 질환이다. 본 증례는 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원한 9세의 Crouzon 증후군 환아에 대한 것으로 특징적으로 두개봉합이 조기에 폐쇄되는 두개골유합증(craniosynostosis)으로 인한 두개안면골 이상, 안구돌출증, 상악골 저성장 및 상대적인 하악전 돌증을 나타내었다. 이에 Crouzon 증후군의 의과 및 치과적 소견을 살펴보고, 이에 대해 과거의 문헌을 고찰하여 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제50권1호
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• pp.54-58
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• 2023

Patients with Crouzon syndrome have increased risks of cerebrospinal fluid rhinorrhea and meningoencephalocele after LeFort III osteotomy. We report a rare case of meningoencephalocele following LeFort III midface advancement in a patient with Crouzon syndrome. Over 10 years since it was incidentally found during transnasal endoscopic orbital decompression, the untreated meningoencephalocele eventually led to intermittent clear nasal discharge, frontal headache, and seizure. Computed tomography and magnetic resonance imaging demonstrated meningoencephalocele in the left frontal-ethmoid-maxillary sinus through a focal defect of the anterior cranial base. Through bifrontal craniotomy, the meningoencephalocele was removed and the anterior cranial base was reconstructed with a pericranial flap and split calvarial bone graft. Secondary frontal advancement was concurrently performed to relieve suspicious increased intracranial pressure, limit visual deterioration, and improve the forehead shape. Surgeons should be aware that patients with Crouzon syndrome have the potential for an unrecognized dural injury during LeFort III osteotomy due to anatomical differences such as inferior displacement and thinning of the anterior cranial base.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제59권3호
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• pp.187-191
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• 2016

Craniosynostosis is defined as the premature fusion of one or more of the cranial sutures. It leads not only to secondary distortion of skull shape but to various complications including neurologic, ophthalmic and respiratory dysfunction. Craniosynostosis is very heterogeneous in terms of its causes, presentation, and management. Both environmental factors and genetic factors are associated with development of craniosynostosis. Nonsyndromic craniosynostosis accounts for more than 70% of all cases. Syndromic craniosynostosis with a certain genetic cause is more likely to involve multiple sutures or bilateral coronal sutures. FGFR2, FGFR3, FGFR1, TWIST1 and EFNB1 genes are major causative genes of genetic syndromes associated with craniosynostosis. Although most of syndromic craniosynostosis show autosomal dominant inheritance, approximately half of patients are de novo cases. Apert syndrome, Pfeiffer syndrome, Crouzon syndrome, and Antley-Bixler syndrome are related to mutations in FGFR family (especially in FGFR2), and mutations in FGFRs can be overlapped between different syndromes. Saethre-Chotzen syndrome, Muenke syndrome, and craniofrontonasal syndrome are representative disorders showing isolated coronal suture involvement. Compared to the other types of craniosynostosis, single gene mutations can be more frequently detected, in one-third of coronal synostosis patients. Molecular diagnosis can be helpful to provide adequate genetic counseling and guidance for patients with syndromic craniosynostosis.

• 대한치과교정학회지
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• 제36권4호
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• pp.284-294
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• 2006

유전적으로 결정되는 두개안면 기형의 발생 기전을 밝히기 위해 관련된 유전자의 기능 변화에 의한 효과를 이해하는 것이 필수적이다. 섬유아세포성장인자수용체-2 (FGFR2)의 활성형 돌연변이가 어퍼트 및 크루즌 증후군에서의 봉합의 조기유합의 원인이 된다고 알려져 있으나 인류에서는 다양한 개인차가 존재하므로 임상적으로 정의된 두 증후군에서의 유전형-표현형의 상관관계에 대해서는 의문이 제기되어 왔다. 본 연구의 목적은 어퍼트(Pro253Arg)및 크루즌(Cys278Phe) 돌연변이를 갖는 골특이성 FGFR2를 발현하도록 제작된 형질변환 쥐에서 결과적인 표현형의 차이를 분석하여 유전형에 의한 기형 형성의 인과관계를 추정하기 위한 것이다. 유전자 조작을 하지 않은 정상군과 정상 FGFR2 유전자를 가진 군을 대조군으로 하여 육안 관찰 및 micro-CT를 이용한 형태계측학적 방법으로 주로 전방두개 및 전두개저 부위의 이상을 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 첫째, 어퍼트 및 크루즌 돌연변이를 갖는 각각의 형질변환 쥐는 두개 봉합의 유합과 전후방적 두부 길이 감소를 공히 보였으나 어퍼트 형질변환 쥐에서만 전치부 반대교합이 나타났다. 또한 어퍼트 개체는 크루즌 개체 및 대조군에 비해 전방두개 및 전두개저 굴곡에 있어서 정상군과 비교해 차이를 나타냈으며 이는 유합을 보이는 봉합의 부위 및 순서에 있어서의 차이에 기인하는 것으로 사료된다. 둘째, 정상 FGFR2 유전자를 주입한 형질변환 쥐는 정상적인 두개안면 형태를 보였다. 이상의 결과를 토대로 어퍼트 및 크루즌 돌연변이는 각각의 유전형에 특이한 두개안면 기형을 유발할 것으로 보이며 정상 FGFR2의 발현 강도보다는 기능의 이상이 두개골 유합과 관련이 있는 것으로 사료된다. 변형된 FGFR2와 각 봉합에서의 기능과의 상관성은 추가 연구가 필요할 것으로 사료된다.EX> 와이어에서 열처리만 시행한 실험군이 열처리를 시행하지 않은 군보다 더 낮은 austenite finish ($A_f$) 온도를 보였다. $0.018"\;{\times}\;0.025"$ 및 $0.0215"0.028"$ 와이어에서 열처리를 시행하여 굴곡을 부여한 실험군은 열처리만 시행한 실험군과 열처리를 시행하지 않은 대조군에 비해 부하-변위 곡선이 상방 이동되었으며, 열처리 시간을 1초 증가시켜 굴곡을 부여한 실험군에서 가장 높은 부하-변위 곡선을 나타냈다. $0.018"\;{\times}\;0.025"$ 그리고 $0.0215"\;{\times}\;0.028"$ 와이어에서 $A_f$ 온도는 열처리 시간을 1초 증가시켜 굴곡을 부여한 실험군에서 가장 낮게 관찰되었고 열처리를 시행하여 굴곡을 부여한 실험군, 열처리만 시행한 실험군 그리고 열처리를 시행하지 않은 대조군 순으로 높게 관찰되었다. 이상의 결과를 종합할 때, 임상에서 니켈-티타늄 합금 와이어에 굴곡을 부여하기 위해 열처리하는 경우 초탄성 특성은 유지될 수 있으나, 부하-변위 곡선의 상방 증가가 나타나므로, 와이어에 의한 교정력이 증가될 수 있음에 유의하여야 한다. $day^{-1}$인 인공습지), scenario 2(면적 4.2ha인 저류지)가 각각 연평균 6.9%, 4.8%, 7.1%의 감소를 보였다. TN은 4.7%, 3.4%, 13.4%의 삭감율을 나타내었으며, TP는 5.6%, 3.9%, 7.3%의 삭감율을 나타내었다. 본 연구에서는 적용하지 못하였으나, 인공습지와 저류지의 적절한 연계시스템을 적용한다면 저감시설 설치 부지면적과 비용의 감소뿐만 아니라 보다 효과적인 수질개선효과를 가져올 수 있으리라 판단된다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제38권5호
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• pp.683-686
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• 2011

Purpose: Craniosynostosis of three or more cranial sutures was not common. "Mercedes Benz pattern," named by Moore1 was a rare form of craniosynostosis and had an atypical pattern of premature closure of cranial suture. It was not reported in Republic of Korea. We report this case with literature review. Methods: A 13-months-old male patient visited our clinic due to exophthalmos. He showed normal developmental course. Other neurological tests were normal but he was Crouzon syndrome patient. CT scans showed bilateral lambdoid and posterior sagittal sutures were fused and the length of the skull was extended. Cranioplasty with pi craniotomy & Barrel-Stave osteotomy and recombination of the bone flap was performed. Results: The patient was discharged after post operative 10 days without any complications. In follow up visit after 2.7 years, he was in good state without recurrence and functional abnormality of skull. Conclusion: This was the first case of Mercedes Benz pattern craniosynostosis with Crouzon syndrome in Korea. This type of craniosynostosis has to be considered differently from single type of craniosynostosis or typical syndromic craniosynostosis clinically and surgically.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제18권1호
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• pp.69-77
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• 1996

저자등은 중안면 발육부전으로 인한 심미적 및 기능적 장애를 주소로 경희대학교 치과대학 구강악안면외과에 내원한 23세 남자에 대해 관상절개술만을 통하여 두개하 Le Fort III 골절단술을 시행하여 중안면부의 심미성을 증진시키고 안구돌출증의 해소 및 반대교합의 개선등 양호한 결과를 얻었기에 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제28권2호
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• pp.161-164
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• 2002

Le Fort III 골절단술 후 강성 외장형 신장기를 이용한 중안면부 골신장술은 적은 합병증으로 골편의 많은 전방 이동이 가능하고, 술후에도 신장 축방향을 조절할 수 있는 장점을 가지고 있으며, 견인 철선을 비외측부 안면 피부를 관통하여 견인하는 방법은 견인력이 회전 중심 가까이에 전달되며, 견인장치가 저작시에도 방해가 되지 않는 장점을 가지고 있는 유용한 방법이다. 본과에서는 두개안면부 저성장을 가진 환자에서 Le Fort III 골절단술 후 피부를 관통하여 견인하는 강성 외장형 신장기를 이용하여 적은 합병증으로 매우 심미적인 결과를 얻을 수 있었다. 중안면부의 골신장술을 이용한 치료법은 아직 장기적인 추적 조사가 필요하지만 많은 합병증을 유발하고 골편의 이동량이 제한되는 기존의 골절단술과 소형 금속판을 이용한 골접합술을 대체할 수 있는 유용한 방법으로 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제25권1호
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• pp.127-133
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• 1998

An impacted tooth is defined pathologically as a tooth that remains under the mucosa of inside bone without eruption of the crown after a specific period of eruption. Clinically, the term includes those teeth, even before eruption period, that are not expected to erupt due to shape, position and alignment of tooth and lack of space. Canine is prone to impaction more than other teeth because it has the longest time to develop and a complex route from the place of formation to the site of eruption. The impaction incidence of maxillary canine is repoted 0.92$\sim$3.3% (Ferguson, 1990). In 1995 Orton reported that the incidence was 0.92$\sim$2.2% and palatal impaction was more frequent than labial impaction(85%:15%). In 1969 Johnston presented it was more common to woman than to man(3:1). The etiology includes systemic disease such as endocrine disorder, cleidocranial dysostosis, irradiation, Crouzon syndrome, ricketts, facial hemihypertrophy and hereditary and local problems such as ectopic position of the tooth, distance of tooth from its place of eruption, malformation of the tooth, presence of supernumerary teeth, trauma of tooth germ, infection of tooth germ, displacement of tooth germ or tooth by a neoplasm, ankylosis, overretention of deciduous predecessor, lack of space for the tooth in the dental arch and mucosal barrier due to gingival fibrosis. The maxillary canine is especially important as it has the longest root, provides guidance for lateral movement of the mandible and masticatory function and assumes an important role esthetically as it is located at mouth angle. If left untreated, it may cause migration and external, internal resorption of adjacent teeth, loss of arch length, formation of dentigerous cyst or tumors, infection and referred pain as well as malposition of the tooth. Therefore, periodic examination of the development and eruption of the maxillary canine is especially important in a growing child. This case study presents the results of treatment of palatally impacted maxillary canine utilizing surgical exposure and orthodontic tooth movement on patients visiting SNUDH dept. of pediatric dentistry.