섬유성이형성증은 골격 계통의 국소화된 양성 발육장애로서 해면골 내에서 섬유조직이 증식되며 불규칙한 골소주가 형성되는 질환이다. 섬유성이형성증의 두개안면부 병소는 안면동통, 두통, 두개비대칭, 안면기형, 치아이동, 부정교합, 시각이상, 청각이상 등의 증상이 나타날 수 있다. 본 증례는 섬유성이형성증으로 진단된 혼합치열기 환아로서 이환 부위에서 영구치의 맹출지연이 관찰되었다. 병소에 이환되지 않은 환아의 하악 좌측 측방 치열군은 교합위까지 맹출을 완료하였으나 병소에 이환된 하악 우측 측방 치열군은 현재 치조골 내에서 느린 속도로 맹출 중이며 치근 형성이 완료되지 않아 계속 경과 관찰 중이다. 맹출이 정지되었다고 판단될 시 상부 치조골 제거를 통한 맹출유도나 교정적 정출을 고려할 수 있을 것이다.
쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다. 쇄골두개 이형성증은 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많아 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 조기 진단을 통해 적절한 시기에 유치 발치 및 과잉치 제거 후 교정적 처치로 영구치의 맹출을 유도하여 저작 기능의 회복뿐 아니라 환자의 안모도 개선시켜야 한다. 본 증례는 영구치 맹출 장애와 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 환아들의 구강내 증상과 치아 맹출 유도법을 통하여 치아를 맹출시킬 수 있었기에 보고하는 바이다.
Objectives : The purpose of this study is to examine from various angles the protective effect of Gastrodia elata Blume (GEB) against nerve cell death induced by $\beta$-amyloid by using the cell line SH-SY5Y, which is commonly utilized for toxicity testing in nerve cells, and to find out its mechanism of action. Methods : To begin with, as a result of assessing the rate of cell survival by employing MTT reduction assay, the treatment with $\beta$-amyloid at different concentrations caused cytotoxicity, which was inhibited by preprocessing GEB extract. In addition, after $\beta$-amyloid was processed with the cell SH-SY5Y, apoptosis progressed, which was reduced effectively by processing GEB extract. Results : When cytotoxicity was caused by using hydrogen peroxide, a representative ROS, in order to examine the antioxidant effect of GEB, its protective effect was also observed. Apart from ROS, reactive nitrogen species (RNS) are also known to play a crucial role in nerve cell death. The treatment with the NO donor SNAP increased the production of nitric oxide and the expression of iNOS, which was also inhibited by GEB extract. Meanwhile, as an attempt to find out the mechanism of action explaining the antioxidant effect, the intracellular antioxidant enzyme expressions were measured by RT-PCR, which showed that GEB extract increased the expressions of heme oxygenase-1, GAPDH and $\gamma$-glutamate cysteine ligase. Lastly, GEB extract had a protective effect against impaired memory induced by scopolamine in animal models (in vivo). Conclusions : These findings indicate that GEB has a protective effect against the death of cranial nerve cells, suggesting possibilities for the prevention and treatment of AD.
Neural crest는 신경계의 발생과정에서 생긴 특정화된 외배엽으로서 말초신경계(peripheral nervous system)의 모든 sensory cells과 fibers, 자율신경계의 대부분의 peripheral cells, unipolar spinal ganglion cell, cranial sensory ganglia, peripheral nerve의 neurolemmal sheath cells, ganglia의 capsule cells, sympathetic ganglia, chromaffin cells, pigment cell 등이 분화한다. Fish의 경우는 melanin을 가지고 있는 melanophores, yellow pigment를 가지고 있는 xanthopores, reflecting platelets를 가지고 있는 iridophores등 3가지의 pigment-producing cell을 가지고 있다. 다양한 pigement들의 deposition, distribution에 의해 Fish와 amphibian에서 볼 수 있는 수많은 color와 pattern이 만들어지게 된다. Embryonic neural crest가 patterning을 연구하기에 아주 좋은 모델임에도 불구하고, choromatophores의 cell-signaling mechanism에 관한 연구는 거의 없는 실정이다. 본 연구에서는 melanosomes의 melanocyt로의 이동기작과 이들의 dentiritic processe를 밝히기 밝히기 위해 phosphorylaion assay와 투과형 전자 현미경(transmission electron microscope)등을 이용한 다양한 실험들을 토대로, Lithium에 의해 유도되는 morphological alteration에 IP cell signaling pathway에 의해 조절되는 단백질의 하나인 55-kDa단백질의 인산화가 중요한 역할을 함을 밝혔다.
목적 : 순차적인 뇌초음파 검사 후 신생아 중환자실을 퇴원하는 고위험 환아에서 시행한 자기 공명 영상의 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 총 121명의 신생아에서 시행한 412 초음파와 121 자기공명 영상을 후향적으로 분석하여 초음파 검사에서 발견된 뇌병변과 자기 공명영상에서 발견된 병변을 비교하였다. 뇌병변은 배아기질 출혈 및 뇌실 내 출혈, 그 밖의 여러 출혈과 뇌실질 손상을 중심으로 비교 분석하였다. 결과 : 총 242개의 측뇌실 중 30뇌실의 배아기질 출혈 (GMH)을 초음파로 진단하였고 자기공명영상으로 7개의 GMH를 추가로 진단할 수 있었으며 46개 뇌실의 출혈 (IVH)을 추가로 진단하였다. 출혈의 1/2/3/4 등급은 초음파에서 각각 24/8/13/0 뇌실에서 진단하였고 자기공명영상에서 3/49/10/2 뇌실에서 진단하였다. 그 외에 자기공명영상에서 대뇌 출혈 (4예), 소뇌 출혈(4예), 경막하 및 지주막하 출혈 (8예), 미만성 백질 신호강도 변화 (72예), 조직손실이 없는 작은 실질 병변 (4예), 뇌연화증 (2예), 그리고 뇌실확장 (5예)이 추가로 발견되었다. 결론 : 자기공명영상은 초음파 검사 후 두개강내 출혈과 뇌실질 손상을 추가적으로 진단하는 유용한 검사였으며 특히 뇌실 출혈과 백질 손상의 진단에 우수한 반면 배아기질 출혈은 초음파 추적검사가 더 유용할 것으로 생각한다.
2년령 암컷 잉글리쉬 불독이 근친 유래의 동결정액을 이용한 인공수정을 위해 내원하였다. 배란 후 이틀 뒤 자궁 내 인공수정을 실시하였다. 정액을 해동 후 컴퓨터 기반의 정액 분석기를 사용하여 평가한 결과, 해동된 정자는 정상 모양을 가지고 있었고 운동성이 89.8%였다. 초음파와 방사선 촬영을 통하여 8마리를 임신한 것을 확인하였고, 인공 수정 후 60일 째 제왕절개를 실시하였다. 8마리의 산자가 안전하게 분만이 되었지만, 모든 산자들에서 심각한 활모양 다리, 구개열, 구순열, 확장된 두부(頭部) 등을 포함한 기형이 관찰되었다.
유육종증은 다발성 비건락성 육아종 형성을 특징으로 하는 원인 미상의 전신 질환으로 주로 폐, 피부, 림프절 등의 장기를 침범하며, 신경계 침범은 상대적으로 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 다른 신경학적 증상 없이 단기 기억장애만을 특징으로 하는 신경유육종증이 병발한 폐유육종증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Statement of problems: The concept of CR has also changed continuously.?In order to find out the factors that affect the centric slide, studies were carried out to compare the forms of wisdom teeth eruption, lateral movement, premature contact in CR, and anterior movement. Research and statistical methods were based on the report by the 1980 Korean dental association. Material and method: In our study, 403 dentists in their twenties and dentistry students who could understand CR and CO (and who did not receive occlusal, orthodontic treatment, without extreme caries and large prosthodontic care) were compared with the 25 year old results. A segment of line parallel to the upper incisor was marked on the lower incisor. When seen laterally, a line perpendicular to the occlusal plane was drawn on the foremost area of the upper incisor. This line was extended to the lower incisor and the two points (points at the lower and upper incisors) were used as reference points for the CO. After guiding the occlusion to the CR, two lines were marked by using the same method that was used for the CO. The point in which these lines meet became the reference point of CR occlusion Results and conclusions: Results of the experiment completed in 1980 show that all 307 research members had anterior-posterior and upper-lower displacement. Displacement measurements were $0.7{\pm}0.4mm$ for the anterior-posterior displacement, $0.99{\pm}0.50mm$ for the upper-lower displacement,0.18{\pm}0.31 mm for the lateral displacement, and $1.32{\pm}0.67mm$ for the total displacement. Results of the 2006 experiment show that all 409 research members had anterior-posterior and upper-lower displacement. The anterior-posterior displacement was $1.12{\pm}0.86mm$, the upper-lower displacement was $1.02{\pm}0.71mm$, the lateral displacement was $0.61{\pm}0.56mm$, and the total displacement was $1.80{\pm}0.99mm$. No specific differences were found between each group when comparing displacement according to the forms of wisdom teeth eruption. Since 1980, the percentage of unerupted teeth has increased from 35.16% (111/307 people) to 57.5% (236/409 people). Westernization of the Korean cranial form and intraoral structure has brought about these results. In our experiment, 26.7% (109/409 people) of the subjects were cuspid guided, while 7.3% (30/409 people) were mutually guided. No specific differences were found in the amount of displacement between the two groups. Only the subjects with anteriors coming in contact made up the largest percentage group (42.3%, 173/409 people) in our study. No specific differences were found between each group.
Ee Phua, Vincent Chee;Loo, Wei Hoong;Yusof, Mastura Md;Ishak, Wan Zamaniah Wan;Tho, Lye Mun;Ung, Ngie Min
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제14권8호
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pp.4567-4570
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2013
Background: Nasopharyngeal carcinoma (NPC) is the commonest radiocurable cancer in Malaysia. This study aimed to determine the treatment outcomes and late effects of radiotherapy for NPC patients treated in University Malaya Medical Centre (UMMC). Materials and Methods: All newly diagnosed patients with NPC referred for treatment to the Oncology unit at UMMC from 2004-2008 were retrospectively analyzed. Treatment outcomes were 5 years overall survival (OS), disease free survival (DFS), cause-specific survival (CSS), locoregional control (LRC) and radiotherapy-related late effects. The Kaplan-Meier method was used for survival analysis and differences in survival according to AJCC stage was compared using the log-rank test. Results: A total of 176 patients with newly diagnosed NPC were treated in UMMC during this period. Late presentation was common, with 33.5% presenting with T3-4 disease, 84.7% with N1-3 disease and 75.6% with AJCC stage 3-4 disease. Radical RT was given to 162 patients with 22.7% having RT alone and 69.3% having CCRT. The stipulated OTT was 7 weeks and 72.2% managed to complete their RT within this time period. Neoadjuvant chemotherapy was given to 14.8% while adjuvant chemotherapy was administered to 16.5%. The 5 years OS was 51.6% with a median follow up of 58 months. The 5 years OS according to stage were 81.8% for stage I, 77.9% for stage II, 47.4% for stage III and 25.9% for stage IV. The 5 years overall CSS, DFS and LRC were 54.4%, 48.4% and 70.6%, respectively. RT related late effects were documented in 80.2%. The commonest was xerostomia (66.7%). Other documented late effects were hearing deficit (17.3%), visual deficit (3.1%), neck stiffness (3.1%), dysphagia (3.4%), cranial nerve palsy (2.5%), pneumonitis (0.6%) and hypothyroidism (1.2%). Conclusions: The 5 years OS and LRC in this study are low compared to the latest studies especially those utilizing IMRT. Implementation of IMRT for NPC treatment should be strongly encouraged.
Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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