The term corrected transposition of great arteries [hereafter referred to as corrected TGA] of the heart in which there is both a discordant atrio-ventricular relationship and transposition of the great vessels. Usually situs solitus is present, while the ventricles are inverted showing an l -loop. The great vessels are transposed and in the l-position so that the pulmonary artery arises from the right-sided morphological left ventricle and the anteriorly l- transposed aorta arises from the left-sided morphological right ventricle yielding an SLL pattern. In the majority of cases, associated lesions are common. The most frequent are ventricular septal defect, obstruction to the pulmonary outflow tract, tricuspid valve incompetence and atrio-ventricular conduction abnormalities. In the rare cases, no associated conditions are present and hemodynamic pathways are normal. In the report, we present one case of a 20 year-old male having corrected TGA associated with severe tricuspid valve incompetence, was corrected by tricuspid valve replacement, directly developed a supra-ventricular tachycardia but was controlled by calcium-entry blocker, verapamil, successfully.
The patient in whom corrected transposition of the great vessels is an isolated congenital anomaly has a physiologically normal circulation. A 19 year old male was perforemd with surgical correction for congenitally corrected transposition of great arteries (SLL) associated with ventricular septal defect (type I) and severe pulmonary stenosis. After right sided ventriculotomy, ventricular septal defect was repaired with Dacron patch and to provide adequate relief of severe valvar stenosis of pulmonary artery, valvulotomy was done. On immediate postoperative period, complete heart block and lower cardiac output state were ocurred, but adequate blood pressure could be maintained under using of inotropic agent and temporary pace-maker.
A seventeen-month-old male baby, who had received conventional biventricular repair for congenitally corrected transposition of the great arteries, underwent excision of supratricuspid ring. Although tricuspid valve annulus was marginally small on direct inspection in the operating theater, circumferential excision of supratricuspid ring alone completely relieved the right ventricular inflow obstruction.
Over the past several years, a number of centers have reported favorable results of anatomical repair for the congenitally corrected transpositions. However, there have been subsequent problems related mainly to the results of atrial switch procedures in patients who had small atriums because of venoatrial obstructions or supraventricular arrhythmias, especially in patients with apicocaval juxtaposition. Cavopulmonary shunt may be a useful addition to the double switch operation in certain circumstances as a means of avoiding potential atrial complications. Herein, we describe the successful anatomical repair of congenitally corrected transposition of the great artery with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and cavo apical juxtaposition with this modification.
Corrected transposition of the great arteries [C-TGA] is one of the rare congenital heart disease in which there is both a discordant atrioventricular relationship and transposition of the great vessels. With this arrangement, systemic venous blood passes through the right atrium into the morphologic left ventricle and out the pulmonary artery. Pulmonary venous blood returns to the left atrium, flows into the morphologic right ventricle and out the aorta. Thus, in the rare case when no additional cardiac anomaly is present, a hemodynamically normal heart exists. But more often they are symptomatic as a result of one or several of the commonly associated defects. This paper describes 13 patients who underwent repair of one or more cardiac anomalies associated with corrected transposition at SN UH, from June 1976 through June 1984. 1.8 were males and 5 females, with ages ranging from 3 years to 27 years. 2. Segmental anatomy was {S,L,L} in 12, or {I,D,D} in 1. 3.Associated anomalies were ventricular septal defect in 10, pulmonary outflow tract obstruction in 6, tricuspid insufficiency in. 4, atrial septal defect in 3, subaortic stenosis in 1, mitral insufficiency in 1, and patent ductus arteriosus in 1. 4.None had complete heart block preoperatively, and 3 developed complete heart block intraoperatively. But one of them recovered sinus rhythm on the postoperative 7th day spontaneously. 5.There were 3 cases of hospital morality. But there was no morality since Dec. 1980. 6.Patients with single ventricle, hypoplastic ventricle or those who had palliative surgery alone are not included in this review.
A 4-year and 11-month old child was diagnosed as having dextrocardia, pulmonary atresia, atrioventricular discordance, aorta from right ventricle, PDA, the interruption of right pulmonary artery and postoperative state of Blalock-Taussing shunt on right pulmonary artery. Anatomical repair so called \"double switch operation\" was performed; the Ratelli procedure on ventricular level and the Mustard procedure on atrial level. We report the successful anatomical repair of congenitally Physiologically Corrected Transposition even with Dextrocardia, Situs Inversus and the interruption of Right Pulmonary Artery.ry Artery.
Purpose : The prognosis of patients with corrected transposition of the great arteries(C-TGA) is variably affected by associated intracardiac defects, systemic right ventricular function, tricuspid valve competence, and conduction disturbances. This study aims to evaluate the importance of those factors at mid-term follow-up. Methods : Medical records of 94 patients(males 58, females 36; mean age at last follow-up, $12{\pm}9$ years; mean follow-up duration, $9{\pm}6.4$ years) diagnosed between January 1980 and May 2002 at Seoul National University Children's Hospital were studied retrospectively. Results : Among 94 patients, operations were performed in 72 patients(classic operations in 55; double switch operations in 17). Among prognostic factors including associated intracardiac anomalies(at least moderately severe tricuspid insufficiency(TI), ventricular septal defect, pulmonary stenosis and pulmonary atresia), intracardiac operation and complete atrioventricular block, TI was the only significant factor for death(P=0.001), and in turn, Ebstein anomaly and high grade atrioventricular block predicted TI. 20-year survival without TI was 77%, but only 35% with TI(P=0.0002); excluding perioperative death, the 20-year survival rates with and without TI were 48% and 87% respectively(P=0.008). There was no statistical difference in 20-year survival rate or association with TI between classic and double switch operation. Conclusion : TI was the major prognostic factor for C-TGA and was associated with Ebstein anomaly and high grade atrioventricular block at mid-term follow-up. Long-term follow-up is required to evaluate other factors, including double switch operations and associated intracardiac defects more exactly.
Background: Sixty five cases with congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA) indicated for biventricular repair were operated on between 1984 and september 1998. Comparison between the results of the conventional(classic) connection(LV-PA) and the anatomic repair was done. Material and Method: Retrospective review was carried out based on the medical records of the patients. Operative procedures, complications and the long-term results accoding to the combining anomalies were analysed. Result: Mean age was 5.5$\pm$4.8 years(range, 2 months to 18years). Thirty nine were male and 26 were female. Situs solitus {S,L,L} was in 53 and situs inversus{I,D,D} in 12. There was no left ventricular outflow tract obstruction(LVOTO) in 13(20%) cases. The LVOTO was resulted from pulmonary stenosis(PS) in 26(40%)patients and from pulmonary atresia(PA) in 26(40%) patients. Twenty-five(38.5%) patients had tricuspid valve regurgitation(TR) greater than the mild degree that was present preoperatively. Twenty two patients previously underwent 24 systemic- pulmonary shunts previously. In the 13 patients without LVOTO, 7 simple closure of VSD or ASD, 3 tricuspid valve replacements(TVR), and 3 anatomic corrections(3 double switch operations: 1 Senning+ Rastelli, 1 Senning+REV-type, and 1 Senning+Arterial switch opera tion) were performed. As to the 26 patients with CCTGA+VSD or ASD+LVOTO(PS), 24 classic repairs and 2 double switch operations(1 Senning+Rastelli, 1 Mustard+REV-type) were done. In the 26 cases with CCTGA+VSD+LVOTO(PA), 19 classic repairs(18 Rastelli, 1 REV-type), and 7 double switch operations(7 Senning+Rastelli) were done. The degree of tricuspid regurgitation increased during the follow-up periods from 1.3$\pm$1.4 to 2.2$\pm$1.0 in the classic repair group(p<0.05), but not in the double switch group. Two patients had complete AV block preoperatively, and additional 7(10.8%) had newly developed complete AV block after the operation. Other complications were recurrent LVOTO(10), thromboembolism(4), persistent chest tube drainage over 2 weeks(4), chylothorax(3), bleeding(3), acute renal failure(2), and mediastinitis(2). Mean follow-up was 54$\pm$49 months(0-177 months). Thirteen patients died after the operation(operative mortality rate: 20.0%(13/65)), and there were 3 additional deaths during the follow up period(overall mortality: 24.6%(16/65)). The operative mortality in patients underwent anatomic repair was 33.3%(4/12). The actuarial survival rates at 1, 5, and 10 years were 75.0$\pm$5.6%, 75.0$\pm$5.6%, and 69.2$\pm$7.6%. Common causes of death were low cardiac output syndrome(8) and heart failure from TR(5). Conclusion: Although our study could not demonstrate the superiority of each classic or anatomic repair, we found that the anatomic repair has a merit of preventing the deterioration of tricuspid valve regurgitations. Meticulous selection of the patients and longer follow-up terms are mandatory to establish the selective advantages of both strategies.
Since 1968 up to the end of October 1980, 448 valves were replaced in 354 patients in Seoul National University Hospital. There were 238 mitral, 38 aortic, 7 tricuspid, 45 aortic with mitral, 23 tricuspid with mitral, and 3 triple valve replacement aortic mitral and tricuspid cases. Annual increase of mitral valve replacement cases and decrease of operative maortality were remarkable. Recently operative mortality of mitral valve replacement is about 5%. Sex ratio of mitral valve replacement is almost equal and there were 12 cases of pediatric patients (5%) among 238 cases, and patients under the age of 20 years were 34 (14.3%). Mitral valve replacement was done for 199 single mitral, 38 double valve and one triple valve lesions. Among 238 mitral valve replacement paients left atrial thrombus in 23(9.7%), atrial fibrillation in 132 (55.5%), and reoperation after blind mitral commissurotomy in 12(5%) cases were noted. In recent cases bioprosthetic valves, mainly lonescu-shiley valve were utilized to overcome the difficulties of postoperative late complications in anticoagnuation, especially for the rural patients and pediatric cases, in addition to the hemodynamic advantages of lonesocu valve. Among 354 patients 16 cases were congenital heart anomaly related, 5 ventricular septal defect related aortic and 4 Ebstein related tribuspid valve replacement cases. There were 2 congenital anomaly related mitral valve replacements, one for congenital mitral insufficiency of 7 years old boy and one for corrected transposition of the great vessels associated with mitral insufficiency. Among total 354 valve replacements 49 operative deaths (13.3%) were noted and in 238 mitral valve replacement 24 operative deaths occurred (10.1%). In 39 patients among 354 total valve replacements late complications were found. In 238 mitral valve replacement cases late complications were noted in 26 patients, among whom 16 cases expired. Main late complications were thrombe-embolism, subacute becteerial endocarditis, arrythmia cerebral hemorrhage due to unsatisfactory anticoagulation, and congestive heart failure in the incipient period of valve replacement were also noted. In mitral valve replacement cases long-term survival rate was 83.2% who showed marked clinical improvement. Ther were no evidences of calcification during the 2 years follow-up period for the lonescu-valve replacement cases among 19 pediatric patients. In conclusion 238 cases of mitral valve replacement were done with 24 operative deaths and 26 late complication cases among whom 16 expired. The long term survival was 83.2% of the cases. In pediatric cases in place of coumadin anticoagulation Persantin **** 75 and aspirin were administered after valve replacement. In adult cases who have difficulaties with coumadin anticoagulation and for those even with bioprosthetic heart valve replacement who needs long-term or permanent anticoagulation persantin 75 and aspirin combination regimen were administered with antisfactory results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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