Anomalous drainage of the right superior vena cava into the left atrium is a very rare congenital cardiac anomaly. Recently a patient with this venous anomaly was surgically corrected and forms the basis of this report. Patient findings were as follows: The patient has no other symptom but cyanosis which prompted cardiac evaluation Chest PA and electrocariogram were usual. Cross-sectional echocardiogram showed normally connected heart without intracardiac defect, Inferior vena cava drained normally into right atrium and coronary sinus was not dilated. Contrast, given into the right atrium, appeared in the left atrium This rare venous anomaly was confirmed by surgery. Surgical correction consisted of division of superior vena cava above the junction of left atrium and reanastomosis into right atrial appendage. Postoperative digital subtracion angiography confirmed the successful repair. She has doing well for 6months since operation. Systemic venous anomalies without intracardiac defect are very rare. However this anomalies should be considered in the differential diagnosis of cyanosis. The successfully corrected case is reported and literature is reviewed.
The malformation consisted of persistent left SVC terminating in left atrium, absence of coronary sinus, and atrial septal defect is considered as a developmental complex anomaly. We observed such a case associated with partial atrioventricular canal defect and common atrium. We operated it by intraatrial roofing [tunneling] along its course of the posterior wall of the left atrium using bovine pericardial patch, which was designed to contain some of thebesian veins, thereby, left superior vena caval and some coronary venous blood would be drained into venous side. Associated lesions were also corrected.
Kang, Seung Ri;Park, Won Kyoun;Kwon, Bo Sang;Ko, Jae Kon;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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제51권2호
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pp.130-132
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2018
Coronary sinus ostial atresia (CSOA) with persistent left superior vena cava (LSVC) in the absence of an unroofed coronary sinus is a benign and rare anomaly that may be taken lightly in most instances. However, if overlooked in patients undergoing univentricular heart repair such as bidirectional Glenn or Fontan-type surgery, fatal surgical outcomes may occur due to coronary venous drainage failure. We report a case of CSOA with a persistent LSVC that was managed through coronary sinus rerouting during a total cavopulmonary connection, and provide a review of the literature regarding this rare anomaly.
We experienced one case of total anomalous pulmonary venous connection to coronary sinus with secondum type ASD. The case was 21 years old woman with mild dyspnea on exertion and ill looking appearance. The disease was confirmed by 2D echocardiogram and cardiac catheterization. Under the conventional cardiopulmonary bypass, we repaired the anomaly by use of Dacron patch. The postoperative course was uneventful and discharged with excellent general condition and has been good during follow-up.
The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.
Total anomalous pulmonary venous return is a cardiac malformation in which there is no direct connection between any pulmonary vein and the left atrium but, rather all the pulmonary veins connect to the right atrium or one of its tributaries. TAPVC is a relatively uncommon anomaly, accounting for only about 1.5-3% of cases of congenital heart disease. Recently improvement in intraoperative techniques did eventually bring substantial improvements in the results in infants. 4 cases of TAPVC was successfully treated with one-stage operation, in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, National Medical Center in which 2 cases are supracardiac types and the other 2 cases are cardiac types. Sex ratio was 1:1, and the range of age was 2 years-18 years. The common pulmonary venous sinus was connected to the left vertical vein and innominate vein: in 2 supracardiac types and coronary sinus in 2 cardiac types. All cases are operated with standard cardiopulmonary bypass, and the hospital mortality was 0%.
노령에서의 삼심방심은 드문 질환이다. 본 증례는 66세된 남자로 관상동맥 질환과 삼심방심으로 진단되었다. 삼심방심의 수술소견상 좌심방을 두 방으로 나누는 10 mm 크기의 개구를 가진 막성중격이 있었고, 폐정맥들은 근위부에 위치하는 방에 연결되어 있었다. 그 외 폐정맥의 연결이상이나 심방중격결손등의 다른 기형은 없었다. 좌심방내의 막을 절제하고 카펜티어 에드워드링으로 승모판을 재건해 주었으며 관상동맥우회로술을 성공적으로 시행하였다.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
The case of a patient with abnormal position of the atrial septum resulting in a left atrium with two atrioventricular valves and a disconnected right atrium is presented with review of related articles. Anatomic details showed atrial situs solitus and a left sided cardiac apex. The right atrium received both venae cavae and a coronary sinus. No AV valve was found in the right atrium, and the floor of this chamber was placed above the posterior wall of right ventricular chamber. The atrial septum with secundum ASD was displaced to right anteriorly at its lower portion and inserted to right of tricuspid annulus. The tricuspid and mitral valve configuration was that of so-called partial ECD, i.e. mitral cleft with large anterior mitral leaflets. The ventricular septum was intact and both ventricular chambers were equally well developed with normal relationships. Surgical repair of this anomaly was performed by resecting the abnormally positioned lower part of the atrial septum, repairing the cleft of the anterior mitral leaflet, and septating the atrium for diverting the systemic and pulmonary venous blood to RV and LV, respectively.
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