목 적 :본 연구자는 초음파로 진단된 신생아 수신증의 원인을 규명하고 임상 경과 등을 후향적으로 추적 관찰하여 수신증 환아를 효과적으로 관리하는 방법을 모색하고자 하였다. 방 법 1998겪부터 2003년까지 충남대학교병원 신생아중환자실에 입원하였던 환아 중 신초음파로 진단된 수신증 환아 54명을 분석하였다. 결 과 :신초음파로 진단된 수신증 환아는 전체 신생아중환자실에 입원하였던 환자 2,539명중 54명(2.1%)이었으며, 남녀비는 3.5:1이었다. 54명에서의 77신단위의 수신증은 경증 33신단위(42.8%), 중등도 24신단위(31.1%), 중증 20신단위(26.1%)이었으며, 평균 추적관찰 기간은 9.31개칙(0-30)이었다 수신증의 원인으로는 46신단위 중에서 요관 신우 이행부 협착이 15신단위(32.6%), 다낭성 이형성 신이 3단위(6.5%), 요관 방광 이행부 협착과 거대요관이 각각 2단위(4.3%), 방광요관역류 1단위(2.1%), 중복 신장이 1단위 (2.1%)이었다. 수신증의 자연경과와 수술적 치료에서는 33신단저의 경증 수긴증 중에서 25신단위(75.8%), 24신단위의 중등도 수신증 중에서 14신단위(58.3%). 20신단위의 중증 수신증 중에서 1신단위(5%)께서 자연 경감되었다. 수술적 치료를 받은 중증 수신증 12신단위 중 9신단위가 요관 신우 이행부 협착으로 가장 많았으며 진단에서 수술까지의 평균 기간은 10.3개월이었다. 결 론 :신생아 수신증을 추적 관찰하는 동안 수신증의 정도가 심할 수록 낮은 자연 경감률을 나타내므로, 신생아 수신증에서 요로 폐색이 있거나 중등도 이상의 수신증이 있을 경우에는 일정한 주기로 초음파 검사와 배설성 신주사 추적검사를 시행하여 질병의 경과와 신장기능을 평가함으로써 효과적인 수술 시기를 결정해야 한다.
Jung, Jiwon;Lee, Joo Hoon;Kim, Kun Suk;Song, Sang Hun;Moon, Dae Hyuk;Yoon, Hee Mang;Cho, Young Ah;Park, Young Seo
Childhood Kidney Diseases
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제26권1호
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pp.1-10
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2022
Congenital isolated hydronephrosis encompasses a spectrum of physiologic states that spontaneously resolve and pathologic obstruction that necessitates surgical intervention. Distinguishing patients whose condition will resolve, those who will require stringent follow-up, and those who will eventually need surgical intervention present a challenge to clinicians, particularly because no unified guidelines for assessment and follow-up have been established. The recognition of the natural course and prognosis of hydronephrosis and a comprehensive understanding of the currently proposed consensus guidelines may aid in multidisciplinary treatment and in providing proper counseling to caregivers. In this review, we aimed to summarize the literature on the grading systems and management strategies for congenital isolated hydronephrosis.
Nephrogenic diabetes insipidus (NDI) can cause nonobstructive hydronephrosis. Congenital NDI (CNDI) is caused by a genetic mutation. This case report presents a 12-year-old girl who was incidentally diagnosed with nonobstructive hydronephrosis due to NDI caused by AQP2 gene mutation after being evaluated for microscopic hematuria found on routine health examination at school. The patient's medical and family history was unremarkable, and she complained of nocturia only at the time of the clinic visit. Bilateral hydronephrosis on abdominal ultrasonography prompted a water deprivation test, leading to diagnosis of NDI. Genetic study confirmed p.Asn (AAC)123Ser (AGC) in exon 2 of the AQP2 gene. Polyuria and hydronephrosis improved following arginine-vasopressin therapy. CNDI responsive to treatment should be considered as a possible cause of nonobstructive hydroureter.
목 적 : 산전 초음파 이용의 증가로 인하여 선천성 수신증 발견 빈도가 증가하고 있고 VUR이 수신증의 원인 중 하나이다. 본 연구에서는 선천성 수신증의 정도와 VUR의 연관성을 조사하여 배뇨성 방광요도 조영술의 필요성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일 부터 2007년 12월 31일 까지 생후 1개월 이내에 선천성 수신증이 진단된 157명의 환아 254구의 신장을 대상으로 수신증의 등급 및 신우 전후직경이 VUR의 빈도와 연관성이 있는지를 연구하였다. 통계 분석은 SPSS 16.0을 이용하여 Chi-Square 법, ANOVA 법으로 분석하였으며, P값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의한 것으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 254구의 신장 중 7.8%에 해당하는 20구의 신장에서 VUR이 동반되었다. 수신증 등급과 신우 전후직경은 VUR의 빈도와는 의미있는 상관관계가 없었고, 좌측이 우측보다 수신증의 정도와 VUR 등급이 유의하게 높았으며 VUR이 존재하는 경우 수신증의 자연 소실률이 현저히 낮은 것으로 나타났다. 결 론 : 본 연구에서 수신증 등급과 VUR의 유무와는 통계적 유의성이 없었다. 따라서 수신증의 심한 정도에 관계없이 모든 환아에서 VUR 유무를 확인하기 위해 배뇨성 방광요도조영술은 시행되어야 한다.
목적: 선천성 수신증은 신장 초음파 검사를 통해 조기 진단이 가능하며 초음파 소견과 질환의 예후가 연관성을 가진다. 기존 수신증의 분류법이 예후나 치료 방법 결정의 기준이 될 수 있는지에 대한 논란이 있어 Onen 분류법이 새로 제시되었다. 이에 선천성 수신증을 APDRP, SFU 및 Onen 분류법으로 비교하였을 때 Onen 분류법이 단일 수신증뿐만 아니라 복합 수신증에서도 타당한지 알아보고자 하였다. 방법: 2002년 1월부터 2011년 12월까지 선천성 수신증으로 진단받은 203명의 환자 중 추적 관찰이 가능했던 153명(204신단위)의 의무 기록을 후향적으로 검토하였다. 이들의 신장 초음파 영상을 분석하여 APDRP를 측정하고 SFU 및 Onen 분류법으로 수신증의 등급을 나누었다. 단일 또는 복합 수신증인지 조사하고, 만 2세경의 수신증의 임상 경과를 조사하여 자연 소실, 신기능 저하, 요로 폐쇄, 요로 감염 및 수술적 치료 여부를 조사하였다. 결과: 선천성 수신증에서 SFU-1등급과 Onen-1등급의 경우 단일 수신증이, SFU-4등급과 Onen-3등급의 경우는 복합 수신증이 많았다. 단일 수신증 군에서 만 2세까지 경과를 보면, 세 분류법 모두 수신증이 경미한 경우 자연 소실 빈도가 높았고 복합 수신증에서도 같은 결과를 보였다. 신기능 저하의 빈도는 단일 수신증은 Onen 분류법에 의한 등급 사이에 유의한 차이가 없었으나, 복합 수신증에서는 유의한 차이가 있었다. 요로 폐쇄와 수술적 치료의 빈도는 단일 수신증일 때 세 분류법 모두 고등급 수신증에서 유의하게 높았다. Onen 분류법의 고등급 수신증은 다른 분류법에 의한 것들과 비교하여 임상적 경과에 유의한 차이가 없었다. 결론: Onen 분류법은 APDRP 또는 SFU 분류법과 마찬가지로 단일 선천성 수신증의 임상 경과를 반영하며 복합 수신증에서 다른 분류법과 달리 신기능의 예후와 연관성이 있었으나, 고등급 수신증에서는 각 분류법 사이에 유의한 차이가 없어서 Onen 분류법의 장점을 확인할 수 없었다.
목적 : 선천성 수신증 환아에서 방광요관역류(VUR)가 어떠한 관련이 있는지 또한 요로감염 발생 여부와 어떠한 연관이 있는지 정보가 부족하다. 이에 연구자들은 VCUG를 시행 받은 선천성 수신증 환아를 대상으로, 수신증과 VUR 간의 연관성 및 요로감염 발생 여부에 대하여 분석을 하여 환자관리에 도움이 되는 정보를 마련하고자 하였다. 방법 : 연구는 2002년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 아주대학교 병원에서 선천성 수신증으로 진단된 생후 1개월 이내의 환아 중, VCUG를 시행 받은 122명을 대상으로 후향적 연구를 하였다. 측정치의 통계분석은 SPSS version 16.0을 사용하여 logistic regression, T-test, chi-square test 등을 실시하였으며, P<0.05인 경우 통계학적으로 유의한 것으로 평가하였다. 결과 : 총 122명의 선천성 수신증 환자 중 남자가 많았고(73%), 주로 편측 수신증을 가진 환자가 많았으며(77%), 그 중 좌측(84.0%) 수신증 환자가 유의하게 많았다. VUR은 총 23명(18.9%)에서 발견되었다. 수신증의 심한 정도는 좌우측에 따른 차이를 보이지 않았으며, VUR의 정도도 좌우측에 따른 차이를 보이지 않았다. 수신증을 1-4단계로 나누었을 때, 각 단계별로 VUR의 발생빈도 차이는 관찰할 수 없었으나, 수신증을 경한 수신증(1-2단계)과 중한 수신증(3-4단계)으로 나누었을 때 중한 수신증에서 VUR의 발생 빈도가 유의하게 높음을 확인할 수 있었다. 또한 영아기 동안에 요로감염 발생을 살펴보면, 수신증이 심하거나 VUR이 있을 경우 그 발생빈도가 높았다. 결론 : 선천성 수신증 환아에서 수신증의 정도가 심할 경우 더욱 VUR의 빈도가 더 높았으며, VUR이 존재할 경우 영아기에 요로감염이 더 흔히 발생함을 알 수 있었다.
목 적 : 선천성 및 첫 발열성 요로감염으로 진단시 발견된 수신증 환자들에서 임상적 특성에 따른 발열성 요로감염의 발생률을 확인하고자 하였다. 방 법 : 본 연구는 2000년부터 2009년까지 10년간 선천성 수신증으로 진단 받은 200명(군 1)과 첫 발열성 요로감염으로 진단 시 발견된 신장 초음파상 수신증으로 진단받은 252명(군 2)을 대상으로 하였다. 두 군에서 각각 임상적 특징, VUR의 유무, 수유방법, 그리고 선천성 수신증의 임상 경과에 따른 요로감염의 발생 빈도에 대해 알아보았다. 그리고, 그 결과들을 분석하였고, 두 군을 서로 비교하였다. 결 과 : 군 1과 군 2에서 요로감염의 발생률 및 재발률은 각각 10%, 16.7%이며, 요로감염의 연간 발생 빈도(episodes per person-years) 및 재발 빈도는 각각 0.028, 0.051였다. 군 2에서 군 1에 비해 VUR이 많았고(3% vs. 27%, P<0.05), 요로감염의 발생률이 높았다. 군 2에서만 VUR등급이 높을수록 요로감염의 발생률이 높았다(P=0.032). 군 1에서 SFU grade 4와 VUR grade 4-5에서 요로감염의 발생률은 각각 80%, 44.4%였다. 두 군 모두에서 모유 수유 환아들과 분유 수유 환아들 사이에 요로감염의 발생률은 차이가 없었다(P 1=0.274, P 2=0.4). 선천성 수신증의 호전 시기(<1 vs. 1-2 vs. >2 year-old vs. no resolution over 2 year-old)에 따른 요로감염의 발생률과 VUR의 유무는 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 선천성 수신증 및 첫 발열성 요로감염으로 진단 시 발견된 수신증 환아에서 SFU grade 4 또는 VUR 4-5를 제외하고는 전반적인 요로감염의 발생률은 낮았다. 모유 수유는 급성 요로감염의 발생 예방에 효과가 없다.
목 적 : 수신증은 요로 감염 환아의 30%에서 발견된다. 수신증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으나, 대부분은 선천성인 것으로 알려져 있다. 저자들은 발열성 요로 감염과 수신증과의 관련성을 알아보았다. 방 법 : 2007년 1월부터 2009년 5월까지 고대구로병원에서 요로 감염 진단을 받은 183명의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 환아는 80명, 수신증이 없는 환아는 103명이었다. 수신증이 있는 환아 중 58명이 왼쪽, 8명이 오른쪽, 14명이 양쪽에 수신증이 관찰되었으며, 대부분의 수신증 등급은 경도였다. 수신증이 없는 군과 비교 시, 신스캔 상의 초기 신결손이 수신증이 있는 군에서 유의하게 관찰되었다(수신증이 있는 군 37.5%, 수신증이 없는 군 16.5%, P<0.05). 방광 요관 역류의 발병률은 두 군 간에 차이를 보이지 않았다(수신증이 있는 군 22%, 수신증이 없는 군 12.1%). 백혈구 수치와 C 반응 단백 수치는 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 요로 감염을 앓은 후 약 6개월 째 시행한 신스캔 추적 검사 상에서도 신결손의 호전 여부 및 신반흔 발생은 두 군 간의 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 저자들은 열성 요로 감염이 있는 환아의 수신증이 초기 신결손을 예측하는데 임상적으로 유용하나, 추적 검사 상의 신 반흔과는 관련이 없음을 제시하는 바이다.
목 적 : 산전초음파 검사의 흔한 실시로 태아의 여러 선천성 신장 질환이 조기에 많이 발견되고 있고 태아의 수신증 또한 많이 발견되고 있으나 현재까지 산전에 발견된 무증상의 신생아기 수신증의 자연 경과에 대한 이해가 부족한 실정으로, 국외에서 이에 대한 여러 임상 보고가 최근 들어 증가하고 있으나, 국내 보고는 극소수이다. 이에 향후 더 많은 환자에 대한 장기간의 추적을 통하여 수신증의 자연 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 1995년 12원까지 산전 초음파 검사에서 수신증으로 진단받고 출생후 실시한 복부 초음파 검사에서 수신증이 확인된 22명의 환아(33 renal unit)를 대상으로 하여 수신증의 원인을 분석하고, 이중 요관신우이행부 폐색이 의심되는 신장에 대해서는 8-24개월 동안 자연 호전 유무를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결 과 : 1) 출생후 실시한 신초음파 등의 검사로 밝혀진 신생아기 수신증의 원인으로 요관 신우이행분 폐색이 23례($69.9\%$), 방광요관역류가 5례($15.1\%$)였으며, 선천성 거대요관, 요관협착, 요관방광이행부 폐색, 요관류를 동반한 중복요관, 다낭성 이형성신 이 각각 1례씩이었다. 2) 요관신우 이행부 폐색으로 진단된 23례의 신장중 복부 종괴가 촉지되었던 4례의 신장을 제외한 19례의 신장중에서 $73.6\%$에 해당하는 14례의 신장이 추적 관찰 기간 동안 수신증의 완전 소실 혹은 호전을 보였으며 단지 2례만이 수신증이 악화되었고, 이중 1례는 신기능의 저하 소견을 보여 수술을 시행받았다. 결 론 : 산전에 발견된 신생아기 수신증의 원인으로 요관신우이행부 폐색이 의심되는 경우가 가장 많았으며 이의 대부분은 실제로 비폐색성 수신증이었고 추적 관찰 기간 동안 대부분 자연 호전되었다. 그저나 현재까지 신생아 시기에 폐색성 수신증을 정확하게 진단하기는 힘드므로 장기간에 걸쳐 주의 깊게 추적 관찰하여 수술적 치료 여부를 결정할 수 있을 것이다.
Antenatally diagnosed urinary tract dilatation (UTD), previously referred to as antenatal hydronephrosis, is the most commonly detected abnormality by prenatal ultrasonography. Several grading systems have been developed for the classification of antenatal UTD using prenatal and postnatal ultrasonography. UTD comprises a wide variety of congenital abnormalities of the kidney and urinary tract ranging from transient UTD to more significant abnormalities such as vesicoureteral reflux, ureteropelvic junction obstruction, ureterocele, ureterovesical junction obstruction, posterior urethral valves, and non-refluxing megaureter. Optimizing the evaluation of antenatally detected UTD is essential to recognize children with important disorders while avoiding excessive investigations. Conservative approach with close follow-up is increasingly accepted as an appropriate treatment option for patients with asymptomatic vesicoureteral reflux and ureteropelvic junction obstruction in recent years. However, predicting permanent kidney damage in an unselected group of children with antenatal UTD is still challenging. The management and follow-up of children with UTD should be individualized based on recommendations from a pediatric nephrologist, a pediatric urologist, or both. Future research directed at predicting long-term outcomes of children diagnosed with UTD from mild findings to severe disease is needed to refine management for those at higher risk of kidney disease progression.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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