• 대한소아치과학회지
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• 제35권2호
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• pp.319-323
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• 2008

에드워드 증후군은 18번 세염색체(trisomy)성 질환으로 신체의 모든 기관에 다수의 영향을 주며 정신 지체, 발육 지연, 호흡 곤란, 선천성 심장 질환 등의 전신 질환과 손가락의 굴곡변형과 족부후방돌출(rocker-bottom feet)의 소견을 보인다. 산모가 에드워드 증후군 환아를 임신했을 경우 양수과다, 작은 태반, 단일 제대 동맥의 소견을 보인다. 에드워드 증후군을 가진 환아는 생존율이 매우 낮다. 절반이 자궁 내에서 사망하며, 출생아의 50%는 생존율이 2개월이고, $5{\sim}10%$는 생존율이 1년 정도이다. 에드워드 증후군을 가진 환아가 충치 치료를 주소로 내원하였다. 환아의 전신 질환과 심장 수술 병력, 저체중, 기도확보 유지가 어려운 점을 고려하여 전신마취 하에 치과 치료를 시행하였다. 저자는 에드워드 증후군 환아의 치과 치료 후 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한안과학회지
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• 제59권12호
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• pp.1108-1113
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• 2018

목적: 결막 유피지방종의 임상 양상에 관해 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 2016년 3월부터 2018년 3월까지 본원 안과에 방문하여 결막 유피지방종으로 진단받은 18명의 임상 소견을 후향적으로 분석하였다. 결과: 내원 당시 평균 연령은 61개월(3개월-45세)이었으며, 남자가 10명, 여자가 8명이었고, 각막윤부에서 평균 4.7 mm (2-8 mm) 거리의 이측, 안와연 앞쪽 눈알결막에 분홍색의 종괴가 관찰되었다. 시력 측정이 가능했던 8명의 종괴가 있는 눈의 평균 시력은 0.9(0.6-1.0)였다. 2안에서 제거 수술을 시행하였으며, 제거한 조직의 병리검사상 결막 유피지방종으로 진단되었고, 수술 후 시력 변화는 없었으며, 특별한 합병증도 관찰되지 않았다. 결론: 선천적으로 안구의 이측 결막하에 볼록한 종괴가 관찰되고 움직임이 없으면, 결막 유피지방종을 의심해 볼 수 있으며, 전산화단층촬영과 병리조직학적 검사를 통해 확진할 수 있겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제61권12호
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• pp.397-402
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• 2018

Purpose: Transcatheter device closure of patent ductus arteriosus (PDA) is challenging in early infancy. We evaluated PDA closure in infants less than 6 months old. Methods: We performed a retrospective review of infants less than 6 months of age who underwent attempted transcatheter device closure in our institution since 2004. To compare clinical outcomes between age groups, infants aged 6-12 months in the same study period were reviewed. Results: A total of 22 patients underwent transcatheter PDA closure during the study period. Patient mean age was $3.3{\pm}1.5months$, and weight was $5.7{\pm}1.3kg$. The duct diameter at the narrowest point was $3.0{\pm}0.8mm$ as measured by angiography. The most common duct type was C in the Krichenko classification. Procedural success was achieved in 19 patients (86.3%). Major complications occurred in 5 patients (22.7%), including device embolization (n=1), acquired aortic coarctation (n=2), access-related vascular injury requiring surgery (n=1), and acute deterioration requiring intubation during the procedure (n=1). Two patients had minor complications (9.1%). Twenty-four infants aged 6-12 months received transcatheter device closure. The procedural success rate was 100%, and there were no major complications. The major complication rate was significantly higher in the group less than 6 months of age (P=0.045). There was a trend toward increased major complication and procedural failure rates in the younger age group (P<0.01). Conclusion: A relatively higher incidence of major complications was observed in infants less than 6 months of age. The decision regarding treatment modality should be individualized.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.270-274
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• 1997

최근 들어 판막도관이 필요한 선천성 심기형 환자에서, 동종이식 편을 이용하는 수술방법이 널리 받아들여지고 있는 추세이다. 하지만 동종이식편의 획득은 매우 한정되어 있는데 특히 어린 영유아의 경우에는 적정 크기의 동종이식 편을 구하기가 상대적으로 더욱 힘들어서 원할한 이용에 제약을 받고 있다. 본 흉부외과에서는 1994년 12월부터 1996년 3월까지 큰 직경의 폐동맥 측은대동맥 동종이식 편에서 하 나의 판엽을 제거하여 직경을 줄인 이판엽도관을제작하고,이를 이용하여 총 11명의 환자에서 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 나이는 10개월에서 6세까지로 평균 27.3개월이 었고, 체중은 5.6 kg에서 5 kg로 평균 11.5 kg였다. 11례 중 9례는 심실중격결손을 동반한 폐동맥판폐쇄증 환자였고, 나머지 2례는 팔로사징 환자였다. 수술 사망은 1례 (9.1%)가 있었는데 술후 6일째 문합부위가 감염으로 파열되어 사망하였다. 술후 추적기간은 2개월에서 15개월로 평균6.9개월이었으며 추적기간동안의 사망은 없었다. 술후 시행한 심초음파검사상 유의한 정도의 협착소견은 없었고 6명의 환자에서 가벼운 정도의 폐쇄부전 소견을 보였다. 비록 단기간의 임 \ulcorner결과이기는 하나 이판엽화에 따른 기능상의 문제가 없어 작은 직경 의 동종이식편이 부족한 실정을 감안한다면 합성 판막도관의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 판단되었다. 향후 이러한 이판엽화 판막도관에 대한 장기적 인 추적검사가 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.211-222
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• 1988

Tetralogy of Fallot is a cyanotic congenital heart disease characterized by large ventricular septal defect[VSD] and stenosis of right ventricular outflow tract[RVOT] and the degree of RVOT stenosis and the state of pulmonary arteries are the major determinant of prognosis of this anomaly after operation. The sum of blood flow through RVOT and collateral flow from systemic arteries determine the total pulmonary blood flow and it is drained to left atrium and left ventricle. Therefore the degree of development of left ventricle not only reflects pulmonary blood flow and the status of peripheral pulmonary arteries but also affects postoperative prognosis as a systemic ventricle. In this article, left ventricular volume and its influence on postoperative cardiac function in tetralogy of Fallot were studied in 34 patients operated on at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital in 1985. Mean age of the patients was 5 1/12*3 9/12 years[range 9/12 - 14 8/12 years], mean body surface area[BSA] 0.65*0.20m2[range 0.38 - 1.22m2], mean body weight 15.6k6.48kg[range 7.0 - 36kg]and mean hematocrit 50.6*9.77%[range 32.0 - 73.5%]. Left ventricular end-diastolic volume[LVEDV] of them were from 11.2 to 113cc and there was a good linear correlation between BSA[m2, X]and LVEDV[cc, Y][Y= - 20.0+923x, r= 0.84, p < 0.005]. Mean LVEDV/m2 was [57.6 * 18.3 cc / m2[range 28.7 - 95.8 cc / m2] and there was a significant reduction of volume compared with normal value. As body surface increases, there was a increasing tendency in LVEDV/m2 but there was no statistical significance. Mean total amount of postoperatively infused dopamine in these 33 patients[except one who expired postoperatively] was 65.6*74.5mg / kg and it was 40.6*44.0mg / kg in routine RVOT widening group [Group I] and 205*49.3mg / kg in transannular RVOT widening group[Group II]. There was a statistically significant difference between two groups. In group I patients there was a good linear inverse correlation between dopamine total amount[mg / kg, Y] and LV volume[cc / m2, X] [Y = 150 - 1.89 X, r = - 0. 77, p < 0.005]. But there were no correlations between dopamine total amount and Hct, cardiopulmonary bypass time and aorta cross clamp time. In conclusion, the patient with small preoperative left ventricular volume required more amount of dopamine as an inotropic agent for the maintenance of a cardiac function in postoperative period. But this is a result of immediate postoperative period and does not reflect the long term effect of left ventricular volume in tetralogy of Fallot. There must be more study for the evaluation of its long term effect.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권2호
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• pp.216-222
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• 2008

배경: 승모판막의 성형술시에 주로 사용하는 고가의 상업적 판막윤 (commercial ring)의 대체물로서 저가의 테프론 제질 (Teflon felt strip)을 사용하여 동일한 판막 성형술의 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2007년 3월까지 가천의과대 길병원 심장센터에서 수술을 받은 순수한 승모판막부전증 환자만을 대상으로 하였다. 선천성 심장병, 대동맥 판막수술, 관상동맥수술 등 승모판막수술 외에 다른 수술이 동반되는 경우 대상에서 제외하였으며 승모판막협착이 동반된 경우도 연구에서 제외하였다. 승모판막의 부전의 정도는 초음파검사상 III 도 이상의 부전을 보일 때 수술을 시행하였으며 수술 후 정기적으로 외래 추적이 가능했던 47명의 환자를 대상으로 상품화된 ring을 사용한 군(CR Group, n=19)과 테프론을 이용한 군(TF Group, n=28)으로 나누어 전, 후향적으로 사망률, 재수술율, 초음파 검사상 혈역학적 결과를 조사하였다. 결과: 두 군에서 사망환자는 없었으며, 수술 후 심장 초음파 검사는 평균 $23.9 {\pm}31.2$개월에 실시하였다. 전체적으로 수술 전후 혈역학적 지표를 비교해 보면 심실구축력은 $58.0{\pm}11.2%$에서 $58.4{\pm}8.9%$로, 승모판막을 통한 평균 압력차는 $4.0{\pm}1.3mmHg$에서 $3.43mmHg{\pm}1.33$으로 큰 변화가 없었으나, 좌심실 이완기말 지름은 $60.3{\pm}7.7mm$에서 $49.3{\pm}4.7mm$로, 수축기말 지름은 $38.9{\pm}7.5mm$에서 $32.9{\pm}4.9mm$로, 좌심방 지름은 $51.1{\pm}10.9mm$에서 $42.8{\pm}8.4mm$로, 그리고 우심실 압력은 $37.9{\pm}15.1mmHg$에서 $27.3{\pm}9.8mmHg$로 통계적으로 유의하게 향상되었다. 재수술은 상품화된 판막윤을 사용한 CR group에서 2명, TF group 에서 1명 발생하였다. 2도 이상의 승모판막 역류는 두 군에서 각각 6명과 4명이 발생하였으며 두 군간의 통계적 차이는 없었다. 결론: 위 결과로 볼 때 저가의 테프론을 이용한 승모판막 후륜 재건술은 기존의 상품화된 판막윤(commercialized ring) 제품과 대등한 결과를 보였으며 이 결과에 의해 본 센터에서는 승모판막 부전증의 성형술에서 테플론 펠트를 지속적으로 사용하고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.573-579
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• 2002

배경: 본 연구에서는 영아기에 변형 블라록-타우시히 단락술을 시행 받은 환자들을 대상으로 술후 경과, 개통율, 사망률과 사망원인 및 이에 영향하는 위험인자 들을 분석해봄으로써 그 유용성을 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 11월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서, 폐동맥성형술을 함께한 경우까지만 포함한 블라록-타우시히 단락술을 시행받은 환자들을 대상으로 후향적으로 병록지 분석을 하였다. 수술 당시 평균 연령은 43.0$\pm$36.6 일이었고 남.녀 성비는 남: 여, 60 : 40 이었다. 진단은 54례가 활로씨사징증이었으며, 그 외 단심증, 각종 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증 등의 복잡심기형이었다. 결과: 환자의 술 후 산소포화도의 변화 양상은 수술 직후에서 약 24시간까지는 다소 불안정한 상태로 유지되다가 48시간정도 이후부터 안정되기 시작하여, 술 후 2~7일 사이에 서서히 회복되는 것이 관찰되었다 수술 사망은 8례로 수술 도중 발생한 저산소증관리의 실패(2), 수술 직후 발생한 단락 폐쇄(2), 심기능부전과 심낭삼출 등으로 인한 저심박출증(2), 패혈증(2)등이었다. 완전교정술을 기다리다가 사망한 3례의 만기 사망환자의 사망 원인은 심도자술 시행 시 발생한 급성 호흡정지(1), 심한 저산소성 심부전(1), 부정맥(1) 등으로 술 후 131~324 일 사이에 발생하였다. 단락술 후 사망에 관여하는 인자로 수술년도, 단락크기, 연령, 심기형의 복잡성정도 등을 살펴보았으나 모두 사망의 유의인자가 아니었다. 수술 사망을 제외한 92명에 대한 다음 단계 수술까지의 단락 개통유무를 기준으로 살펴본 6개월의 개통률은 97% 였으며, 전체 연구 기간을 대상으로 한 개통률은 96%였다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통하여 신생아 및 조기 영아기 환자에 시행한 변형 블라록-타우시히단락술이 적어도 술 후 1, 2년 동안의 완전 교정술까지의 고식 목적으로 또는 폐동맥 준비과정으로 그 유용성이 있음을 입증하였다. 그러나 양호한 성적을 위해서는 안정적인 술기의 확보, 단락술 후의 혈역학의 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 술 후 관리, 정중 흉골절개를 통해 얻을 수 있는 보다 정교한 수술 등이 필수적이라는 사실도 지적되어야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권2호
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• pp.83-89
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• 2007

배경: 심장 내 기형을 동반하지 않는 단순 대동맥 축착은 이미 수술적 치료가 안정화되었으나 수술의 성공 여부와 관계없이 고혈압, 재축착 등의 부작용이 적지 않은 질환이다. 본 연구에서는 본원에서 단순 대동맥 축착의 교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 부작용의 발생 정도 및 교정 방법에 따른 차이에 대해 알아보고, 이에 영향을 미치는 인자들을 분석해 보고자 한다. 대상 및 방법: 1991년 2월부터 2006년 2월까지 본원에서 단순 대동맥 축착으로 수술을 시행 받은 총 50명(남 33명, 여 17명)을 대상으로 하였다. 환자들의 연령은 생후 5일부터 53세까지 다양하였고, 수술 시기 및 집도의에 따라 확장 단단문합술, 인공혈관 치환술 및 패치 대동맥 성형술 등으로 수술하였다. 이들을 연령별, 수술방법 등에 따라 나누어 수술결과 및 부작용 발생 등을 비교하였다. 결과: 수술 후 수술과 관련된 사망 환자는 없었고, 현재까지 수술 문합 부위에 대동맥류가 발생한 환자도 없다. 고혈압은 전체의 22% 인 11명에서 관찰되었는데, 연령별로는 소아/성인군(52.4%)이 신생아/영아군(0%)보다 높은 유병률을 보였고, 수술 방법별로는 인공혈관 치환술(Graft interposition)군 (88.9%)에서 확장 단단문합술(Extended end to end anastomosis)군(5.3%)보다 유의하게 많이 관찰되었다. 재협착의 경우 신생아/영아군(6.9%)과 소아/성인군(9.5%)에서 발생률의 차이가 없었고(p=0.5), 수술 방법에 따라서도 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 단순 대동맥 축착의 경우 근래에는 수술 후 사망률이나 이환율은 매우 적지만, 술 후 장기 추적 관찰에 의하면 고혈압이나 재협착 등이 적지 않게 발생하고 그로 인한 심혈관계 질환이 문제가 되므로 지속적인 관찰과 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.538-544
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• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.833-838
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• 2004

배경: 선천성 이엽성 대동맥판막질환에 대한 성형술은 술 후 조기 성적에서는 매우 우수하다고 알려져 있으나 중기 및 장기 성적에 대해서는 논란이 되고 있는 실정이다. 대상 및 방법: 판막 성형술의 중기 성적을 알아보기 위해 1994년부터 2003년까지 선천성 이엽성 대동맥판막질환으로 판막성형술을 시행받은 22명의 환자들의 임상기록 및 심초음파 검사들을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 17명, 여자가 5명이었으며 평균 연령은 41$\pm$14세였다. 이엽성 판막의 폐쇄부전이 대부분(91%=20/22)의 환자에서 주 병변이었다. 수술 방법들로는 붙어 있는 공통 판막엽의 해리(release)가 19예(86%)에서 시행되었으며, 이탈된 판막엽에 대한 수술로는 채기 절제 및 일차봉합술이 11예(50%), 판엽줄임술(plication) 후 심막으로 보강한 것이 6예(27%), 판막엽만 줄인 3예(14%)가 있었다. 두꺼워진 판막엽을 깎은 것이(slicing) 12예(55%)에서 사용되었으며, 교련부위의 성형술은 8예(36%), 교련부위절개술이 6예(27%)에서 시행되어 평균 환자당 2.8개의 술식이 사용되었다. 수술 사망은 없었으며 모든 환자를 술 후 평균 38$\pm$17개월간 추적 관찰하였다. 추적기간 중 1명의 환자가 술 후 2개월에 성형술 봉합의 풀림에 의한 급성 대동맥판막 폐쇄부전으로 대동맥 판막 치환술을 받았다. 환자들의 기능적 상태는 (NYHA functional class)는 술 전 평균 1.9$\pm$0.6에서 술 후 1.2$\pm$0.5로 의미있게 개선되었으며(p<0.01), 심초음파 검사상 좌심실의 수축기말/이완기말 용적도 각각 45$\pm$9 mm, 67$\pm$10 mm에서 37$\pm$10 mm, 56$\pm$10 mm로 의미있게 줄어들었다(p<0.05). 대동맥 판막의 폐쇄부전 정도는 술 전 3.1$\pm$1.2에서 심폐기 이탈 직후에 0.9$\pm$0.7로 의미있게 줄었으나 추적 관찰 중 1.8$\pm$1.1로 증가하는 양상을 보였다. 중등도 이상의 폐쇄부전이 없이 생존할 확률은 술 후 1년에 89.7%, 3년에 89.7%, 4년에 39.9%로 나타나 중기 이후에 판막기능의 악화가 빨라지는 경향을 보였다. 결론: 선천성 이엽성 대동맥판막질환 성형술의 중기 성적은 임상적으로는 초기의 우수한 상태를 유지하였으나, 성형된 대동맥 판막의 장기적 내구성은 장담할 수 없었다.