• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제15권1호
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• pp.30-35
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• 2008

목 적 : 소아에서 치명적인 뇌농양의 선행요인 및 사망률 등 임상 양상에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 1997년부터 2006년까지 세브란스병원에서 뇌농양으로 진단된 만 18세 미만의 소아 및 청소년을 대상으로 임상 소견, 검사 결과 및 치료 경과 등을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 최근 10년간 뇌농양으로 진단된 환아는 총 27명이었으며, 이 중 6명(22%)이 치료 중 사망하였고 생존자 중 8명(38%)은 신경학적 후유증이 남았다. 전체 뇌농양 환아 중 1세 미만의 영아가 총 8명(30%)이었으며 영아의 사망률은 38%였다. 뇌농양의 발생부위는 다발성 7례(26%), 전두엽과 두정엽이 각각 6례, 측두엽 5례 순이었으며, 원인균이 분리된 15례 중 사슬알균 5례(33%), 포두알균 4례, 그람음성 장내간균 3례, 진균 2례, 결핵균 1례 등이 포함되었다. 선행요인에는 신경외과술 8례(30%), 선천성 심질환 4례, 중이염과 부비동염 각각 1례, 면역억제치료 1례 등이 있었다. 증상으로는 발열(74%), 두통(37%), 오심/구토, 의식저하 순이었으며 발열, 두통 및 국소적 신경증상의 주요 3증상을 보이는 환아는 2례(7%)에 불과하였다. 전체 뇌농양 환아 중 1세미만의 영아에서 다발성 발생(63%, P=0.011) 및 신경학적 후유증이나 사망의 비율(88%, P=0.033)이 더 높았다. 결 론 : 비교적 증상이 뚜렷하지 않은 영아에서 뇌농양에 의한 신경학적 후유증과 사망률이 더 높으며 따라서 영아에 대한 보다 적극적인 진단과 조기치료가 필요할 것으로 사료된다.

• Genomics & Informatics
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• 제20권4호
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• pp.44.1-44.13
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• 2022

Brugada syndrome (BS) is an autosomal dominant inheritance cardiac arrhythmia disorder associated with sudden death in young adults. Thailand has the highest prevalence of BS worldwide, and over 60% of patients with BS still have unclear disease etiology. Here, we performed a new viral metagenome analysis pipeline called VIRIN and validated it with whole genome sequencing (WGS) data of HeLa cell lines and hepatocellular carcinoma. Then the VIRIN pipeline was applied to identify viral integration positions from unmapped WGS data of Thai males, including 100 BS patients (case) and 100 controls. Even though the sample preparation had no viral enrichment step, we can identify several virus genes from our analysis pipeline. The predominance of human endogenous retrovirus K (HERV-K) viruses was found in both cases and controls by blastn and blastx analysis. This study is the first report on the full-length HERV-K assembled genomes in the Thai population. Furthermore, the HERV-K integration breakpoint positions were validated and compared between the case and control datasets. Interestingly, Brugada cases contained HERV-K integration breakpoints at promoters five times more often than controls. Overall, the highlight of this study is the BS-specific HERV-K breakpoint positions that were found at the gene coding region "NBPF11" (n = 9), "NBPF12" (n = 8) and long non-coding RNA (lncRNA) "PCAT14" (n = 4) region. The genes and the lncRNA have been reported to be associated with congenital heart and arterial diseases. These findings provide another aspect of the BS etiology associated with viral genome integrations within the human genome.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권2호
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• pp.116-121
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• 2008

목 적: 윤상인두 협조불능은 원인 불명의 드문 질환으로 윤상인두의 이완과 연관된 인두의 수축 지연이 특징이다. 출생 초기에 연하곤란을 일으키는 타 질환과의 감별과 임상 경과에 대한 이해가 조기 진단과 적절한 치료를 위해 필요하나 이에 대한 연구가 많지 않다. 방 법: 2000년 1월부터 2006년 12월까지 부산대학교 병원 소아과에서 임상 소견과 비디오 식도 촬영 또는 식도 조영술에서 윤상인두 협조불능으로 진단받은 17예를 대상으로 병록지와 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남녀 비는 1:1.1 (남자 8예, 여자 9예)이었다. 평균 나이는 12.5${\pm}$17.5일로 7일 이내 10예(58.8%), 7~30일 5예(29.4%), 30일 이상 2예(11.7%)였다. 체중은 3백분위수 미만 8예(47.1%), 10백분위수 이하 11예(64.7%)였다. 미숙아 6예(35.3%), 저출생 체중아 7예(41.2%), 부당경량아 2예(11.8%)였다. 동반 질환은 심장기형 3예, 염색체 이상 2예, 후두연하증 1예였다. 주요증상은 재발성 흡인성 폐렴 10예(58.8%), 수유곤란 9예(52.9%), 수유 시 호흡곤란 4예(23.5%), 구토와 목맴 4예(23.5%), 기침 3예(17.6%)였다. 흡인 정도는 경도 흡인 12예(70.5%), 중증도 흡인 3예(17.6%), 중증 흡인 2예(11.8%)였다. 15예(88.2%)에서 비위관 식이를 하였다. 추적관찰이 가능했던 10예 중 9예에서 경구 식이가 가능하였다. 그 시기는 1개월까지 3예(30.0%), 6개월까지 3예(30.0%), 12개월까지 2예(20.0%), 24개월까지 1예(10.0%)였다. 하지만 흡인의 정도가 심할수록 비위관식이의 기간이 의미 있게 길었다(상관 계수 0.73, p<0.05). 결 론: 출생 직후 또는 영아 초기에 연하곤란과 반복되는 흡인성 폐렴이 있으면 비디오 식도 조영술을 이용하여 윤상인두 협조불능의 감별이 필요하다. 윤상인두 협조불능은 예후가 양호한 질환이지만 조기 진단과 관급식이 합병증의 예방과 질환의 관리에 중요하며, 흡인의 정도가 심할수록 비위관 영양 기간이 길어지므로 완전 호전될 때까지 철저한 추적관리가 중요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제17권1호
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• pp.1-8
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• 2010

목 적:부산대학교병원 신생아 중환자실에서 2006년 3월 VRE 유행이 나타나 입원 환아를 대상으로 대변VRE 감시 배양을 시행하였다. 본 연구는 VRE 감염의 정착정도를 파악하고, 위험인자를 분석하여 향후 VRE의 출현을 예방하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2006년 3월부터 2007년 3월까지 본원 신생아 중환자실 환아 192명을 대상으로 주 1회 대변 감시배양 검사를 시행하였다. VRE가 분리된 환아의 위험인자를 규명하고자 성별, 재태 기간, 기저 질환, 이전 치료에 사용된 항생제의 종류, 침습적 처치의 유무 등을 의무기록을 바탕으로 후향적으로 조사하였다. 결 과:총 192명의 환아 중 VRE 양성군은 48명(25%), VRE 음성군은 189명(75%)이었다. VRE 양성 환아 중 본원 출생아는 12명(25.0%), 타병원 출생아는 36명(75.0%)이었다. VRE 양성 환아의 기저 질환으로는 선천성 심질환이 25명(52.1%)으로 VRE 양성 빈도가 유의하게 높았다(P =0.005). 항생제 중 VRE 양성군에 서 3세대 cephalosporin 사용(45.8% vs. 15.3%, P < 0.001)과 vancomycin 사용(95.8% vs. 40.9%, P < 0.05)의 기왕력이 통계적으로 유의하게 높음을 알 수 있었다. 또한 VRE 양성군에서 중심 정맥 도관(41.7% vs. 15.3%, P <0.001)이나 인공 호흡기(41.7% vs 25.0%, P =0.017)를 사용한 예가 많았고, 수술 여부(41.7% vs 16.7%, P =0.001)나 흉관 삽입의 기왕력(10.4% vs 2.7%, P =0.021)이 통계적으로 유의하게 높았다. VRE양성군 48명 중 11명(22.9%)에서 VRE 음전을 확인 하였고 VRE의 음전기간의 중앙값은 101일 이었다. 결 론: VRE 감염은 신생아 중환자실에서 중요한 원내 감염으로 부각되고 있다. 이러한 VRE 집락을 차단하기 위해서는 철저한 감염 관리와 격리를 해야 하며 침습적인 기구의 사용 및 불필요한 항생제의 사용을 줄이려는 노력이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권2호
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• pp.83-89
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• 2007

배경: 심장 내 기형을 동반하지 않는 단순 대동맥 축착은 이미 수술적 치료가 안정화되었으나 수술의 성공 여부와 관계없이 고혈압, 재축착 등의 부작용이 적지 않은 질환이다. 본 연구에서는 본원에서 단순 대동맥 축착의 교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 부작용의 발생 정도 및 교정 방법에 따른 차이에 대해 알아보고, 이에 영향을 미치는 인자들을 분석해 보고자 한다. 대상 및 방법: 1991년 2월부터 2006년 2월까지 본원에서 단순 대동맥 축착으로 수술을 시행 받은 총 50명(남 33명, 여 17명)을 대상으로 하였다. 환자들의 연령은 생후 5일부터 53세까지 다양하였고, 수술 시기 및 집도의에 따라 확장 단단문합술, 인공혈관 치환술 및 패치 대동맥 성형술 등으로 수술하였다. 이들을 연령별, 수술방법 등에 따라 나누어 수술결과 및 부작용 발생 등을 비교하였다. 결과: 수술 후 수술과 관련된 사망 환자는 없었고, 현재까지 수술 문합 부위에 대동맥류가 발생한 환자도 없다. 고혈압은 전체의 22% 인 11명에서 관찰되었는데, 연령별로는 소아/성인군(52.4%)이 신생아/영아군(0%)보다 높은 유병률을 보였고, 수술 방법별로는 인공혈관 치환술(Graft interposition)군 (88.9%)에서 확장 단단문합술(Extended end to end anastomosis)군(5.3%)보다 유의하게 많이 관찰되었다. 재협착의 경우 신생아/영아군(6.9%)과 소아/성인군(9.5%)에서 발생률의 차이가 없었고(p=0.5), 수술 방법에 따라서도 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 단순 대동맥 축착의 경우 근래에는 수술 후 사망률이나 이환율은 매우 적지만, 술 후 장기 추적 관찰에 의하면 고혈압이나 재협착 등이 적지 않게 발생하고 그로 인한 심혈관계 질환이 문제가 되므로 지속적인 관찰과 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.