• 제목/요약/키워드: Congenital defects

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선천성(先天性) 심장병(心臟病)의 개심술(開心術) -6례(例) 수술경험(手術經驗) - (Open Heart Surgery for Six Cases of the Conegnital Heart Disease)

  • 이성행;이성구;한승세;이길노;김송명;이광숙;이종국
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제9권2호
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    • pp.220-238
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    • 1976
  • Six cases of congenital heart disease were operated on by means of cardiopulmonary bypass between December, 1975 and April, 1976. Two cases of ventricular septal defects (VSD), two cases of VSD, associated with ruptured aneurysm of sinus Valsalva, two cases of atrial septal defects (ASD) and one case of pulmonic stenosis with patent ductus arteriosus were operated. Sarns roller pumps and Bentley Temptrol oxygenators were used for extracorporeal circulation. Pump oxygenator was primed with Ringer's lactate solution, 5% dextrose in water, mannitol, and ACD blood. Flow rate ranged from 2.0 to $2.4L/M^2/min$. Bicarbonate was added to the oxygenator with estimated amount as 15 mEq/L/hr. Venous catheters were introduced into superior and inferior vena cava, and oxygenated blood was returned to the body through aortic cannula inserted into ascending aorta. Moderate hypothermia ($30^{\circ}C$) was induced by core cooling. Aorta was cross clamped for 15 minutes and released for 3 minutes, and repeated clamping when necessary. Atrial and ventricular septal efects were closed by direct sutures. Aneurysms of sinus Valsalva ruptured into the right ventricle were repaired through right ventriculotomy by d:rect closure with Dacron patch reinforcement. Cardiopulmonary bypass time varied from 66 to 209 minutes, and aorta cross clamping time ranged from 13 to 56 minutes. Postoperative bleeding was minimal except one case who needed for evacuation of substernal hematoma. Intra- and postoperative urinary output was satisfactory. Acid-base balance, partial pressure of $O_2$, electrolytes, and hematological changes during intra- and post-perfusion period remained at the acceptable ranges. No mortality was experienced.

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법랑질 형성부전증 환아의 치험례 (AMELOGENESIS IMPERFECTA: A CASE REPORT)

  • 박희숙;김태완;김영진;김현정;남순현
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권3호
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    • pp.562-570
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    • 2008
  • 법랑질 형성부전증(amelogenesis imperfecta)은 전신질환과 관련없이 법랑질에 결함을 나타내는 유전질환이다. 법랑질 형성부전증은 발현되는 증상과 유전 양상에 따라 14가지의 아류형으로 분류된다(Witkop, 1989). 임상적으로는 크게 형성부 전형(hypoplastic type), 저석회화형(hypocalcified type), 성숙부전형(hypomaturation type)으로 나누어진다. 하지만 이들은 때로 혼재된 양상으로 나타난다. 법랑질 형성부전증은 법랑질이 질적으로나 양적으로 부족하며 치수 석회화, 치근 형태 이상, 맹출 장애와 영구치의 매복, 점진적인 치근의 흡수, 선천적 치아 결손, 그리고 전치부나 구치부의 개교합 등의 문제점을 나타낸다. 첫 번째 증례는 만 1세 4개월때 유전치부의 치아색 이상을 주소로 내원한 환자로 그 후 모든 유치 및 영구치에서 법랑질 형성부전증이 관찰되어 수복 술식, 교정적 치료 및 최근 보철 치료까지 완료하였다. 두 번째 증례는 만 9세 3개월된 환아로 유치 및 영구치에서 법랑질 형성부전증이 관찰되었다. 수복 치료가 시행되었고 보철 치료는 성장 완료 후 시행하기로 계획하였다. 본 증례들을 통하여 법랑질 형성부전증은 유치 및 영구치 모두에 발생할 수 있으며 장기간의 치료 및 관리가 필요하다는 것을 알 수 있었다.

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발열성 요로 감염 환아에서 발견된 수신증의 임상적 의의 (Clinical Significance of Hydronephrosis in Febrile Urinary Tract Infection)

  • 오정민;이나라;임형은;유기환;홍영숙;이주원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권1호
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    • pp.71-78
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    • 2010
  • 목 적 : 수신증은 요로 감염 환아의 30%에서 발견된다. 수신증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으나, 대부분은 선천성인 것으로 알려져 있다. 저자들은 발열성 요로 감염과 수신증과의 관련성을 알아보았다. 방 법 : 2007년 1월부터 2009년 5월까지 고대구로병원에서 요로 감염 진단을 받은 183명의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 환아는 80명, 수신증이 없는 환아는 103명이었다. 수신증이 있는 환아 중 58명이 왼쪽, 8명이 오른쪽, 14명이 양쪽에 수신증이 관찰되었으며, 대부분의 수신증 등급은 경도였다. 수신증이 없는 군과 비교 시, 신스캔 상의 초기 신결손이 수신증이 있는 군에서 유의하게 관찰되었다(수신증이 있는 군 37.5%, 수신증이 없는 군 16.5%, P<0.05). 방광 요관 역류의 발병률은 두 군 간에 차이를 보이지 않았다(수신증이 있는 군 22%, 수신증이 없는 군 12.1%). 백혈구 수치와 C 반응 단백 수치는 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 요로 감염을 앓은 후 약 6개월 째 시행한 신스캔 추적 검사 상에서도 신결손의 호전 여부 및 신반흔 발생은 두 군 간의 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 저자들은 열성 요로 감염이 있는 환아의 수신증이 초기 신결손을 예측하는데 임상적으로 유용하나, 추적 검사 상의 신 반흔과는 관련이 없음을 제시하는 바이다.

구개인두 기능부전을 갖는 구개열 환자에서 폐쇄장치를 이용한 보철 치료 증례 (Palatal obturator restoration of a cleft palate patient with velopharyngeal insufficiency: a clinical report)

  • 허유리;김종욱;이경제;정재헌
    • 대한치과보철학회지
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    • 제51권4호
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    • pp.353-360
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    • 2013
  • 구순 구개열은 구강 악안면 부위에 발생하는 선천적 기형이다. 정상적인 연구개는 휴식 시에는 구강과 비강을 연결해 주고, 연하나 특정 발음 시에는 상방으로 이동하여, 구강과 비강을 분리하는 구개인두 폐쇄 운동을 한다. 구개인두 기능부전을 갖는 구개열 환자에서는 이 운동이 불완전하여 저작, 연하, 발음 시에 어려움을 겪는다. 이때, 구개 결손부를 폐쇄하기 위해 사용하는 보철물을 구개 폐쇄장치라고 한다. 구개 폐쇄장치는 구강과 비강을 분리하여 발음, 저작, 연하, 심미적 기능을 회복한다. 본 증례의 환자는 구개인두 기능부전을 갖는 선천적 구개열 환자로 구개인두 폐쇄를 이루기 위하여 모델링 콤파운드와 점막 조정재를 이용한 기능인상 과정을 시행하여 제작한 구개 폐쇄장치를 장착하여 기능적인 면과 심미적인 면에서 만족할만한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

구강 악안면 연조직 결손 재건을 위한 진피 지방 이식의 이용;증례보고 (USE OF AUTOGENOUS DERMIS-FAT GRAFT FOR RECONSTRUCTION OF ORAL AND MAXILLOFACIAL SOFT TISSUE DEFECT;A CASE REPORT)

  • 박노승;여환호;김영균;김수관;이병준;황경곤
    • Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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    • 제18권3호
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    • pp.348-352
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    • 1996
  • Soft tissue defects in oral & maxillofacial region caused by tumor resection, trauma, congenital deformities have been treated in autogenous soft tissue flap, allogenic material, free dermal graft, fascia graft. Of these methods, autogenous dermis graft had initially been applied in hernia treatment at the beginning of nineteenth century and have been applied in soft tissue augmentation coverage of vital structure, dead space removal and reconstruction of fascia. A fat graft is used in reconstruction of orbit at the enucleation, restoration of facial contours, etc. In this case, patient with chin soft tissue defect in traffic accident was treated in autogenous dermis-fat graft from patient's abdominal and gluteal region. Chin defect was reconstructed favorably. There was no severe atrophy of grafted area 12 months postoperatively. We will report the result that is favorable esthetically with literature review.

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Analysis of maxillofacial prosthetics at university dental hospitals in the capital region of Korea

  • Kim, Jee-Hwan;Shin, Soo-Yeon;Paek, Janghyun;Lee, Jong-Ho;Kwon, Ho-Beom
    • The Journal of Advanced Prosthodontics
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    • 제8권3호
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    • pp.229-234
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    • 2016
  • PURPOSE. The purpose of this study was to investigate the demographic patterns of maxillofacial prosthetic treatment to identify the characteristics and geographic distribution of patients with maxillofacial prosthetics in the capital region of Korea. MATERIALS AND METHODS. This retrospective analytical multicenter study was performed by chart reviews. This study included patients who visited the department of prosthodontics at four university dental hospitals for maxillofacial prosthetic rehabilitation. Patients with facial and congenital defects or with insufficient medical data were excluded. The patients were classified into three categories based on the location of the defect. Patients' sex, age, and residential area were analyzed. Pearson's chi-square test with a significance level of 0.05 was used to analyze the variables. RESULTS. Among 540 patients with maxillofacial prosthetics, there were 284 (52.59%) male patients and 256 (47.41%) female patients. The number of the patients varied greatly by hospital. Most patients were older than 70, and the most common defect was a hard palate defect. Chi-square analysis did not identify any significant differences in sex, age, and distance to hospital for any defect group (P>.05). CONCLUSION. The results of this study indicated that there was imbalance in the distribution of patients with maxillofacial prosthetic among the hospitals in the capital region of Korea. Considerations on specialists and insurance policies for the improvement of maxillofacial prosthetics in Korea are required.

총상으로 인한 악안면 결손을 가진 환자에 대한 가철성 보철물 수복증례 (Removable prosthetic rehabilitation in patient with maxillofacial defects caused by gunshot: A case report)

  • 이동규;강정경
    • 대한치과보철학회지
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    • 제55권2호
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    • pp.198-204
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    • 2017
  • 악안면부의 결손은 선천적으로 결손을 가지고 있거나 외상이나 수술적인 절제 등에 의한 후천적 원인에 의해 발생할 수 있다. 특히 구강 내 결손을 가진 환자 중 상악의 결손과 연관되어 있는 경우가 높은 비중을 차지하고 있으며 보철적 치료의 필요성이 높다. 하악의 부분적 결손을 가질 경우 기능적 회복에 상당한 한계점을 보이나 양측 턱관절이 정상적으로 남아 있을 경우 국소의치를 이용한 악안면 보철물을 제작함으로써 양호한 결과를 기대할 수 있다. 본 증례의 환자는 58세 남자 환자로서 안면부 총상으로 인한 구개부 및 좌측 하악 구치부 결손을 가진 분으로 obturator와 하악 RPD 재제작을 위해 내원하였다. 환자의 상악 결손 범위는 Aramany 분류법 Class IV에 해당되는 상태이며, 하악은 Cantor와 Curtis 분류법 Type V resection 상태이다. 상, 하악의 우측 구치부가 잔존하였으나, 수술 후 악골 변형으로 인해 서로 교합되지 않았으며 치주상태 불량으로 인한 동요도도 존재하는 상태였다. Obturator의 유지를 위해 잔존 지대치를 최대한 활용하였고 안정적인 교합이 형성되도록 치아를 배열하였다. 하악 RPD는 하악 절제술로 변형된 연조직에 적합하도록 제한된 범위를 피개하는 RPD를 제작하였다. 이에 환자분의 저작, 연하, 발음 기능이 많이 개선되었으며 만족할 만한 결과를 보여주어 본 증례를 발표하는 바이다.

경부 새성기형 3례 (Three Cases of Cervical Branchial Remnants)

  • 최환준;김현성;최창용;양형은;탁민성
    • Archives of Plastic Surgery
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    • 제37권3호
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    • pp.297-300
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    • 2010
  • Purpose: Failure of proper migration, fusion, or maturation of the branchial apparatus components results in a variety of congenital defects. Of these, cartilaginous rests are infrequent, while branchial cysts and sinuses are more common, relatively. The purpose of this study is to examine the clinical and pathological features of rare cervical branchial remnants in order to provide basis for its correct diagnosis and treatment. Methods: We report three cases of cervical branchial remnants which were treated in our hospital from December 2004 to December 2009. These cases were examined their clinical features, histologic findings and treatments. The patients had been operated with simple excision, excision of the combined components and preoperative antiboitics. Results: A retrospective review produced 2 cases of the cervical branchial remnants and 1 case of the cervical chondrocutaneous branchial remnant. All cases were on the left side of the neck, and anterior to the sternocleidomastoid muscle. Histopathological examination showed that fistula & sinus were lined with stratified squamous epithelium, additionally, they were consisted of a cutaneous envelope containing sebaceous glands, hair follicles, various amounts of adipose tissue, and elastic fibers. And, One case revealed containing hyaline cartilage. No patient developed complications or reccurences. Conclusion: The authors recommend simple surgical excision of the remnants when discharge, infection, or cosmetic problem occur. Finally, these lesions do not have fistulous tracts or connections with important, deeper organs, and so can be safely transected at the level of the superficial musculature.

핏불테리어종 자견에서 폐동맥 협착과 난원공 개존증이 합병된우측 삼중심방증 (Cor Triatriatum Dexter Complicated with Pulmonic Stenosis and Patent Foramen Ovale in A Pitbull Terrier Puppy)

  • 최란;이동국;최현석;현창백
    • 한국임상수의학회지
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    • 제31권2호
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    • pp.112-116
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    • 2014
  • 2개월령 수컷 핏불테리어종 개 (체중 1.01 kg)가 심한 복부 팽만, 운동 불내성, 성장 지연, 노란 비루와 식욕부진을 주증으로 진료 의뢰 되었다. 영상 진단상에 비정상적인 막으로 분할된 확대된 우심방, 심한 수축기 폐동맥 제트 혈류 (최고혈류 5.66 m/s) 그리고 심방 중격에서의 우좌 단락혈류가 관찰되었다. 임상증상 및 진단학적 결과에 기초하여, 본 증례는 심한 폐동맥 협착과 우좌 단락의 난원공 개존증이 합병된 우측 삼중심방증으로 진단 되었다. 비안정적인 환자의 상태 때문에 수술적 혹은 중재적 치료는 시도되지 않았다. 그 개는 수혈, 산소공급 그리고 심장 관련 약물적 치료(예, 실데나필, 스피로노락톤, 에날라프릴)로 회복되었다.

대동맥판 치환수술의 임상성적 (Isolated Aortic Valve Replacement with the Ionescu-Shiley Xenograft Valve)

  • 김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제18권1호
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    • pp.46-53
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    • 1985
  • A single aortic valve replacement using the lonescu-Shiley bovine pericardial xenograft valve was performed in 66 consecutive patients during the period from February, 1979 to June, 1984. They were 49 males and 17 females with ages ranging from 9 to 61 [mean, 31.113.1] years, and 9 of them were children younger than 15 years of age. Twenty-seven patients [40.9%] required the combined operative procedures to either other valvular lesions or congenital defects. There were 9 early deaths within 30 days of surgery [operative mortality rate, 13.6%] and 2 late deaths thereafter [late mortality rate, 3.0%; or 1.75%/patient-year]. The 57 early survivors were followed for a total duration of 114.2 patient-years [mean, 24.016.0 months]. Four patients experienced thromboembolic complication with no death [3.50%/patient-year]; one died from intracranial bleeding related to anticoagulation [0.88%/patient-year]; one recovered from prosthetic valve endocarditis [0.88%/patient-year]; and four developed aortic regurgitant murmur with none or minimal cardiac symptoms and they were classified into cases of tissue valve failure [3.50%/patient-year]. The actuarial survival rate was 82.34.7% at 6 years, and the actuarial probabilities of freedom from thromboembolism and valve failure were 93.33.9% and 89.15.8% at postoperative 6 years respectively Symptomatic improvement was excellent in most late survivors at the follow-up end with the mean of NYHA Classes of 1.040.19 while the one was 2.290.67 at the time of operation. Excluding the higher operative mortality rates, these clinical results are fully comparable with the ones of reports from the major institutions using the porcine aortic or the bovine pericardial tissue valves and warrants the continued use of the xenograft valve in the aortic position. The importance of more detailed preoperative evaluation of the myocardial function and the need of improved myocardial preservation during surgery for the improved early clinical results were discussed.

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