심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.
Purpose: Nevus sebaceus is a congenital hamartomatous lesion, typically involving head and neck. Various benign and malignant neoplasms can develop in association with nevus sebaceus. We report a case of simultaneous occurrence of squamous cell carcinoma and basal cell carcinoma in nevus sebaceus. Methods: A 73-year-old man presented with erythematous to black verrucous nodules on the right subauricular area. The upper part was accompanied with inflammation and ulceration, and no specific findings suspicious for malignant degeneration were found in the lower part preoperatively. The mass was totally excised and the defect was directly closed. Lymph nodes were not involved on concomitant neck dissection. Results: Histopathologic examination confirmed the presence of squamous cell carcinoma in the upper part and basal cell carcinoma in the lower part of a nevus sebaceus. Negative margins were achieved on resection. No clinical problems were found during the 3-month follow-up period. Conclusion: We experienced a rare case of simultaneous occurrence of squamous cell carcinoma and basal cell carcinoma within the same nevus sebaceus. Because patients with nevus sebaceus have risk of malignant changes, surgical excision and work-up for recurrence and metastasis should be considered in suspicious cases. And even in a totally asymptomatic case, the possibility of occult secondary cancer should be informed before surgery in aged patients.
배경: 본 연구에서는 소아연령군에서 과거 13년 동안 시행한 심외막 인공 심박 조율 수술의 임상경험을 바탕으로 인공 심박동기의 평균 수명, 역치, 재수술의 원인 등을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1989년 1월부터 2002년 7월까지 영구 심박 조율기 또는 전극의 이식을 시행한 83명의 환아에게 시행한 121예의 수술을 대상으로 하였다. 후향적으로 환자의무기록을 조사하여 심박 조율기의 수명, 자극 역치, 저항, R파, P파, 감지 역치 등을 조사하였다. 결과: 수술 당시 측정한 평균 심실 자극역치는 1.2$\pm$0.l (0.1∼5) mV, 평균 저항은 519.1$\pm$18.1 (319∼778) ohm, 평균 심실 R파 감지역치는 8.9$\pm$0.7 (4∼20) mV, 평균 P파 감지역치는 2.5$\pm$0.7 (0.4∼12) mV 이었다. 심박 조율기의 평균 수명은 64.7$\pm$3.7 (2∼196)개월이었다. 심박 조율기 무재수술률은 1년 94.6%, 2년 93.6%, 5년 80.8%, 7년 63.7%, 10년 45.4%였다. 재수술의 원인은 전지 고갈이 26예, 전극 이상이 9예 등이었다. 심박 조율기 삽입 후 이의 오작동과 관련된 수술 후 조기 사망은 없었다. 결론: 소아연령군에서 심외막 심박 조율기 삽입 후 재수술 없이 이를 사용할 수 있는 비율은 비교적 만족할 만한 수준으로 19.1%의 환자만이 5년 내에 재삽입이 필요했다. 스테로이드 용출 전극의 재수술률은 6.7%로 이는 심외막 심박 조율기의 수명을 늘리는 데 도움이 될 것으로 생각된다.
최근 들어 판막도관이 필요한 선천성 심기형 환자에서, 동종이식 편을 이용하는 수술방법이 널리 받아들여지고 있는 추세이다. 하지만 동종이식편의 획득은 매우 한정되어 있는데 특히 어린 영유아의 경우에는 적정 크기의 동종이식 편을 구하기가 상대적으로 더욱 힘들어서 원할한 이용에 제약을 받고 있다. 본 흉부외과에서는 1994년 12월부터 1996년 3월까지 큰 직경의 폐동맥 측은대동맥 동종이식 편에서 하 나의 판엽을 제거하여 직경을 줄인 이판엽도관을제작하고,이를 이용하여 총 11명의 환자에서 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 나이는 10개월에서 6세까지로 평균 27.3개월이 었고, 체중은 5.6 kg에서 5 kg로 평균 11.5 kg였다. 11례 중 9례는 심실중격결손을 동반한 폐동맥판폐쇄증 환자였고, 나머지 2례는 팔로사징 환자였다. 수술 사망은 1례 (9.1%)가 있었는데 술후 6일째 문합부위가 감염으로 파열되어 사망하였다. 술후 추적기간은 2개월에서 15개월로 평균6.9개월이었으며 추적기간동안의 사망은 없었다. 술후 시행한 심초음파검사상 유의한 정도의 협착소견은 없었고 6명의 환자에서 가벼운 정도의 폐쇄부전 소견을 보였다. 비록 단기간의 임 \ulcorner결과이기는 하나 이판엽화에 따른 기능상의 문제가 없어 작은 직경 의 동종이식편이 부족한 실정을 감안한다면 합성 판막도관의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 판단되었다. 향후 이러한 이판엽화 판막도관에 대한 장기적 인 추적검사가 요구된다.
심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.
영남대학교 의과대학 흉부외과학교실에서는 1984년부터 1986년까지 총 99명의 심실중격 결손증 환자들을 수술 치험하였던 바 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 남여비는 1.2 : 1로 남자가 약간 많았다. 2. 연령분포는 다양하였으며 전체의 $\frac{2}{3}$가 3세에서 12세 사이였다. 3. 체중분포는 10kg미만이 13예이고 21kg이상이 44 예였다. 4. 입원시 주소는 잦은 상기로 감염증이 78예로 제일 많은 빈도를 보였다. 5. 심도자 검사상 폐 체동맥압비가 0.75이상인 경우가 6명, 폐 체 혈관 저항비가 0.5 이상인 경우는 0명, 폐 체 혈류량비가 3이상인 경우가 13명으로 대부분이 중등도의 병변을 보였다. 6. 동반된 심기형은 개방성 난원공, 폐동맥 협착증, 개방성 동맥관 등의 순이었다. 7. 심실중격 결손의 부위는 막변연 유입부 결손이 45예로 제일 많았으며 근육형은 1예로 없었다. 8. 술후 합병증은 완전 혹은 불완전 우각 차단증이 52예로 가장 많았다. 9. 술후 사망은 2예였으며 2%의 발생율을 보였다.
방사선 감수성이 높은 시기의 닭 유정란에 방사선치료용 선형가속장치를 이용하여 고 에너지 X선을 조사하고, 부화과정 및 생존율, 외형적 기형, 혈액세포의 변화를 관찰하여 방사선 조사가 유정란 부화과정에 미치는 영향에 대하여 연구 하고자 하였다. 방사선 감수성이 가장 높을 것으로 예상 되는 5일째에 고 에너지 10 MV-X선을 5개의 유정란을 한 군으로 설정한 실험군에 각각 5, 7.5, 10 Gy를 조사하고 부화기에 입란 하였다. 매일 검란을 실시하여 20일간의 부화과정을 관찰하고 부화 예정 1일 전에는 방사선촬영을 실시하여 부화상태와 전체 골격 형성을 확인하였다. 부화 된 병아리는 방사선촬영과 혈액분석을 실시하였다. 부화율은 대조군과 실험군에서 각각 80, 46.7%이고, 조사선량 별 부화률은 대조군과 5, 7.5, 10 Gy 에서 각각 80, 100, 40, 0% 로 조사선량이 증가 함에 따라 부화율은 감소하였다. 기형발생률은 대조군과 실험군에서 각각 0, 60% 이다. 조사선량 별 기형 발생률은 5, 7.5, 10 Gy 에서 각각 20, 80, 80% 이다. 미부화란의 인공 파각 후 좌측날개, 안구돌출, 발, 목뼈 기형이 나타났으며, 조사선량이 증가함에 따라 기형발생률이 증가 하였다. 백혈구 평균치는 대조군, 5, 7.5 Gy에서 각각 87.64, 100.76, 81.42 ($10^3/{\mu}L$) 으로 나타났다. 고에너지 X선에 의한 직, 간접적 손상인 부리 이상, 눈 결손, 계태사, 혈액성분의 변화를 확인 하였다. 특히 조사선량이 높을수록 부화율과 백혈구의 평균수치가 감소하였으며, 기형의 발생률과 계태사가 증가 하였다. 기형 발생의 원인은 염색체 이상으로 추정된다. 향후 고 에너지 X선 조사에 따른 기형의 원인을 알아내기 위한 지속적인 유전학적 연구가 필요할 것이다.
환아는 생후 50일된 체중 4.5kg의 남아로 선천성 심장질환 및 울혈성 심부전증으로 본원에 내원하여 시행한 심초음파상 막주위형 심실중격결손으로 진단되어 수술하였다. 수술후 중환자실에서 치료하던 중 방실접합부 이소성 빈맥이 발생하면서 혈역학적으로 불안정한 상태가 되었고 요량이 감소하여 강심제 및 이뇨제등의 약물 치료를 하였으나 호전되지 않아서 경도의 저체온(34℃)치료를 병행하였다. 술후 2일 동안 4차례의 저체온 치료로 방실접합부 이소성 빈맥은 정상 동율동으로 전환 되었고 혈역학적으로도 안정되었으며 요량도 증가 되어 수술후 8일에 정상 퇴원하였다.
하순 및 하악골 정중열은 매우 드문 선천성 기형으로 , 하순절흔에서부터 하악은 물론 경부, 흉부까지 연장되어 다양하게 나타날 수 있으며, 원인은 확실하지 않으나 정중부로의 중배엽의 침투 실패, 하악돌기의 유합부전 그리고 외부 요인들이 논의되고 있다. 치료방법 및 시기에 관해서는 임상소견이 다양하고 증례가 드물기 때문에 많은 논란이 있어왔다. 그러나 현재의 경향은 연조직 기형은 연하 및 발음의 기능적 장애를 예방하기 위하여 가능한 조기에 치료하며, 악골고정을 위한 강선 결찰 혹은 골이식술은 사춘기 후로 미루는 추세이다. 본 교실에서는 저작 장애를 주소로 내원한 8세 여자 환자의 임상소견에서 하악골 정중열과 하순의 수술로 인한 반흔조직 및 하순에서부터 치조골을 가로지르는 섬유성 소대 등을 발견할 수 있었으며, 하악의 정중열을 장골 이식을 이용 하여 양호한 결과를 얻을 수 있었으며, 추후 하순과 순. 설측 전정의 연조직 기형은 심미성과 기능 향상을 위해 부가적인 술식이 필요하리라 생각된다.
선천적 기형이나 후천적인 외상 또는 신생물에 의해 상악골 절제술을 받은 경우, 상악에서 발생하는 구강내 결손은 흔히 비강과 상악동 및 구강이 연결된 형태로 나타난다. 이러한 상악골의 결손은 구강과 비강이 교통되어 발음, 저작, 연하 등의 기능에 이상을 초래하게 된다. 이러한 경우에도 보철치료의 기본적인 목표가 적용되며, 후천적 상악 결손부에 수복되는 폐색장치는 발음, 연하, 저작 기능을 회복할 수 있어야 하고, 적절한 심미적 만족을 제공해야 하며, 환자가 편안하게 사용할 수 있어야 한다. 상악 폐색장치의 무게를 감소시키는 것은 잔존 조직의 건강과 정상적인 기능 및 환자의 안락함을 개선시킬 수 있다. 개방형 폐색장치는 결손부의 크기에 따라 6.55~33.06% 까지 무게를 줄여줌으로써 환자에게 편안함과 편의성을 제공해 주며, 생리적 기능을 향상시켜 치아와 지지 조직에 불필요하게 가해지는 부하를 감소시켜 준다. 본 증례는 hemi-maxillectomy를 시행한 환자에서 이중온성법을 이용하여 기존의 방법보다 더 균일한 의치상 두께를 가진 폐색장치를 제작하여 환자의 기능적, 심미적인 만족을 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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