• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.8-16
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• 2007

배경: 선천성 심장기형의 수술적 교정 시, Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate (HTK) 심정지액과 혈성심정지액의 심근 보호에 관한 비교를 위해 술 후 심근에 대한 전자현미경적 고찰을 시행하였다. 대상 및 벙법: 개심술을 계획하고 있는 선천성 심기형 환아 22명의 환자를 대상으로 하였고 이들은 무작위로 두 집단으로 나누어 전향적으로 연구를 진행하였다. 22명 중 11명(HTK 집단)은 개심술 시 HTK 심정지액을, 다른 11명(혈성 심정지액 집단)은 혈성 심정지액을 사용하였다. 술 중 재관류 30분 후 우심실에서 작은 조직을 채취하여 전자현미경적 관찰을 시행하였다. 전자현미경에 의한 심근 초미세구조에 대한 평가는 무작위 체계적 표본 추출법에 의한 반정량적 평가법을 사용하였다. 1명의 병리조직학자에 의해 사전정보의 제공 없이 시행되었다. 결과: 미토론드리아의 보존 형태에 대한 반정량적 평가는 혈성 심정지액 집단이 $19.65{\pm}4.75$ 그리고 HTK 집단이 $25.25{\pm}5.85$ (p=0.03)였다. 혈성심정지액 집단 중 6명의(54.5%) 환아에서 그리고 HTK 집단 중 3명(27.3%)에서 3도 이상의 사이질의 부종을 보였다. 결론: 전자현미경적 초미세구조의 보존은 HTK 심정지액이 더 우수한 결과를 보였다. 그러나 임상적 그리고 수술 중의 다양한 요인을 고려한 술 중 심근 보호에 대한 우월성에 대한 비교는 계속적인 관찰과 연구를 요한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권10호
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• pp.699-704
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• 2005

배경: 관상동맥루는 모든 선천성 심질환의 $0.27\~0.40\%$를 차지하는 매우 드문 선천성 기형으로 알려져 있다. 저자들은 45명의 관상동맥루 환자들을 대상으로 임상결과를 살펴보았다. 대상 및 방법 : 1987년부터 2004년까지 본원에서 증상의 유무와 관계없이 관상동맥루를 진단받은 모든 환자들을 대상으로 하였다. 나이는 1세부터 83세까지의 분포를 보였고, 여자가 26명이었다. 환자들을 증상의 유무에 따라 두 군으로 나누었다. 12명의 환자에서는 증상이 없이 우연히 발견된 경우로 A군으로 분류되었으며, 33명의 환자는 증상이 있는 군으로 B군으로 분류되었다. B군에서 가장 흔한 증상은 흉통(18) 이었고, 그 외에 호흡곤란(7), 비전형적 흉통(5), 실신(1), 피로감(1), 심계항진(1) 등이 있었다. 25명의 환자에서는 다른 심혈관질환이 동반되었는데, 심방중격결손증(4), 관상동맥협착증(6), 고혈압(12), 심장판막질환(2) 등이 있었다. 걸과: 평균 추적관찰 기간은 $64.8\pm62.7$개월이었다. 추적관찰기간 동안 두 군 모두에서 관상동맥루 관련 합병증은 없었다. 또한 관상동맥루 관련 사망 역시 두 군 모두에서 한 예도 없었다. 결론: 수술전후의 사망률이 낮은 것을 고려해 볼 때 증상이 있는 환자들에서는 조기에 수술적 교정을 시행하는 것이 바람직할 것으로 생각된다. 무증상으로 약물치료를 시행하는 환자들에서는 집중적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권9호
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• pp.983-988
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• 1996

발살바동 동맥류는 매우 드문 질환으로 1987년부터 1994년까지 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 총 12례를 경험하였으며 이는 이 기간중의 심폐체외순환을 이용한 심장수술중 0.7%였다. 남자가 8례, 여자가 4례였고, 연령분포는 8세에서 38세까지로 평균 19.2세 였다. 파열이 있었던 경우는 8례였다. 발살바동 동맥류의 기원은 우측 발살바동에서 10례(83.3%), noncoronary 발살바동에서 2례 (16.6%)였다. 파열된 경우에는 우측 발살바동에서 6례, noncoronary발살바동에서 2례였으며, 우측 발살바동에서 기원한 6례중 5례가 우심실로, 1례가 우심방 및 우심실로 파열됐고, noncoronary 발살바동에서 기원한 2례중 1례가 우심방으로, 1례가 우심실로 파열됐었다. 동반된 심질환은 심실중격결손이 10례(83.3%)였고 이중 9례는 우측 발살바동에서 동반되었으며, 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 예는 3례로서 모두 심실중격결손도 같이 동반하고 있었다. 그외 승모판폐쇄부전이 1례, 우심실양분증이 1례였다. 조기사망은 없었고, 만기사망은 술후 15개월에서 1례있었는데 심내막염으로 인하여 사망하였다. 술후 평균 29개월(4~60개월)간의 추적기간 \ulcorner만기사망 1례를 제외한 11례에서 WYHA기능적 분류로 classs I의 상태이다. 수술의 위험도나 사망률이 낮으므로 합병증의 위험이 있으면 파열이 없더라도 수술하여야 하며, 파열이 있는 경우는 진단이 되면 바로 수술을 해야할 것으로 사료된다. 대부분의 경우 대동맥판막 및 동맥류의 정확한 판단 및 교정을 위해 대동맥절개가 필요하다. 한편 동반된 심질환도 동시에 교정해주며 특히 대동맥판막에 대해서는 철저히 교정 해주어야 한다고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.299-304
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• 2009

배경: 완전방실중격결손증의 수술적 치료의 결과는 지난 20여 년간 많은 발전을 하였다. 그러나 이러한 환자들에 대한 효과적인 수술적 치료는 여전히 몇 가지 논란이 있다. 저자들은 완전방실중격결손 증의 수술적 치료 결과를 평가하고, 재수술과 연관된 위험인자들을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 9월부터 2008년 3월까지 완전방실중격결손증으로 수술받은 환아중 양심실 완전교정술이 가능했던 35명의 환아(남자 8명, 여자 27명)에 대해 후향적으로 조사하였다. 수술당시 환아연령의 중앙 값은 5.2개월(3일$\sim$82개월)이었다. 다운증후군이 동반된 환아는 16명으로 전체의 45.7%를 차지했다. 4명의 환아에서 이전에 폐동맥밴딩이나 체폐단락술과 같은 고식적인 수술을 시행하였다. 수술은 방실중격결손을 폐쇄하기 위한 방법으로 단일점포법과 이중첩포법을 각각 3예와 32예에서 시행하였다. 결과: 조기사망은 1예(2.9%) 있었다. 나머지 생존환아에 대한 평균 추적기간의 중앙값은 68개월(2$\sim$134개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 전체환아중 5명(14.3%)의 환아에서 술 후 심한 승모판막 폐쇄부전으로 재수술을 시행하였다. 9명(25.7%)의 환아에서 수술후 중등도 이상의 좌측방실판막폐쇄부전 소견을 보였다. 동반된 심기형과 Gore-Tex 점포를 이용한 심실중격폐쇄가 좌측방실판막부전이나 재수술의 위험인자로 나타났다. 결론: 본 연구에서 완전방실중격결손증의 수술적 교정술은 비교적 안전하고 효과적인 치료방법으로 나타났다. 하지만 수술후 보이는 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 과제로 남아있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.504-510
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• 2004

배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권5호
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• pp.615-621
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• 2002

목 적: 최근 이면성 심초음파와 도플러의 발달로 선천성 심장병의 진단에 심도자 및 조영술이 차지하는 비중이 감소하였으나 심도자술의 장비 발달로 인해 치료적 의미의 중재술은 그 수를 더해가고 있으며 이는 신생아에게 있어서도 마찬가지로 적용되고 있다. 따라서 본 연구에서는 최근 10년간의 신생아 심도자술의 경험을 관찰하였다. 방 법 : 1991년부터 2000년까지 세종병원에서 시행한 심도자 및 조영술 환자들 중 30일 이하의 신생아 139명을 대상으로 이들의 의무기록지를 고찰하였다. 이들의 심도자를 시행한 목적에 따라 진단적 심도자술과 중재적 심도자술로 나누고 당시의 연령과 체중 그리고 진단을 조사하였으며 시술로 인한 합병증과 사망을 조사하였다. 중재적 심도자술인 경우 그 성공 여부를 시술 후의 결과로 관찰하였다. 결 과 : 139명 신생아들의 성별은 남아 92명, 여아 47명이었고 이들의 시술 당시 연령은 $14.9{\pm}8.9$일이고 체중은 $3.3{\pm}0.5kg$(2.6-5.0 kg)이었다. 최근 10년간의 신생아 심도자술은 점차로 증가하는 추세로 특별히 신생아 중재적 시술이 뚜렷이 증가하여 전체 신생아 심도자술의 89.5%이었다. 이들의 진단을 살펴보면 완전 대혈관전위(D-TGA)가 49명으로 제일 많았고 그 다음이 pulmonary atresia with intact ventricular septum(PAIVS)로 26명, 폐동맥판막 협착(valvar PS) 14명, 양대혈관 우실기시(DORV) 14명 그리고 pulmonary atresia with ventricular septal defect(PAVSD)가 11명의 순서였다. 심도자술을 위한 처치로 전신마취를 한 경우가 전체의 65%로 단순 수면진정 보다 많이 한 것으로 나타났다. 심도자술의 목적은 중재적 시술을 목적으로 한 경우가 전체의 74%에 달해 진단적인 목적보다는 많은 것으로 관찰되었다. 중재적 시술은 풍선 심방중격 절제술 48례, 풍선폐동맥 판막 확장술 16례 그리고 경도관 폐동맥 판막천공술이 25례에서 시행되었다. 심도자술로 인한 합병증은 중재적 시술에서 더 높지는 않았고(P=0.489) 사망률 역시 중재적 심도자술에서 의미있게 높지는 않았다(P=0.934). 신생아기에 시행된 중재적 심도자술의 시행 연령은 경도관 폐동맥 판막 천공술이 가장 낮은 연령에 시행되었으나 통계적으로 의미는 없었다(P=0.061). 방사선 조사시간은 경도관 폐동맥 판막 천공술에서 의미있게 길었다(P<0.001). 그러나 신생아기에 시행된 경도관 폐동맥 판막 천공술은 성공률이 40.0 %, 합병증이 28%, 심도자술 후 사망률이 12.0%로 나타났다. 결 론: 신생아의 심도자 및 조영술은 심초음파적 진단의 발전으로 선천성 심질환에서 진단적 비중은 줄어들었으나 치료 목적의 중재적 시술이 체중과 관계없이 비교적 안전하게 시행되고 있으며 경도관 폐동맥 판막 천공술을 제외하면 비교적 좋은 결과를 나타내고 있다.

• 대한치과보철학회지
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• 제54권3호
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• pp.280-285
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• 2016

하악골의 결손은 선천적 기형, 외상, 골수염, 종양 절제술 등에 의하여 초래될 수 있는데, 이중 결손부위가 큰 경우는 주로 종양절제술에 의한 결손이다. 악골 결손 부위가 커질수록 저작, 연하, 교합, 발음 등에 큰 지장을 초래하게 되며 심미적으로도 불량하여 일상생활에 많은 불편을 주게 된다. 하악골이 절제된 후 그 자리에 완전히 재생되는 경우는 희박하며 인공적으로 재건해 주어야 한다 일반적으로 자가골 이식을 이용한 재건술을 시행하며, 통상적인 부분의치 혹은 총의치를 시행하거나, 지지할 수 있는 골을 얻은 상태에서 임플란트 고정성 보철, 임플란트 보조 국소의치 혹은 피개의치 등을 시행할 수 있다. 본 증례는 2004년 2월 25일, 편평세포암종 pT1N0M0, stage I로 진단 받고 구강악안면외과에서 동년 3월, 하악 좌측 부위 COMMANDO 수술(combined mandibulectomy and neck dissection operation), 광범위 절제술(wide excision), 하악골 변연절제술(marginal mandibulectomy), 견갑 설골 상부 경부청소술(supraomohyoid neck dissection, SOHND), 시행받은 환자를 하악 좌측 중절치, 하악 좌측 제3대구치 부위에 임플란트 식립하여 임플란트 보조 국소의치로 수복하였고 충분한 피개와 임플란트로의 적절한 교합력 분산을 통해 통상적인 국소의치보다 더 이로운 지지, 유지, 안정을 얻을 수 있었다. 현재까지 경과 관찰 기간은 4년 정도 되었으며, 하악 좌측 제3대구치 부위에는 주위골의 흡수양상이 관찰되어 주기적인 검진이 필요한 상황이다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제2권1_2호
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• pp.5-14
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• 1999

The aim of treatment of cleft lip and palate is to correct the cleft and associated problems surgically and thus hide the anomaly so that patients can lead normal lives. This correction involves surgically producing a face that does not attract attention, a vocal apparatus that permits intelligible speech, and a dentition that allows optimal function and esthetics. In neonatal periods, gross distortion of tissues surrounding the cleft requires considerable effort and time due to post operative functional defect and scarring and induces milk feeding problem, malocclusion of deciduous or permanent dentition, congenital missing teeth, skeletal dysplasia. The occurrence of a cleft deformity is a source of considerable shock to the parents of an afflicted baby, and the most appropriate approach is very important things. Thus we tried to analysis of dental arch, shape and size of deformity in cleft patients. The results were obtained as follows. 1. When the cast measurements of UCLP subjects at first visit it was found that the mean length was 9.29mm at the alveolar cleft width, also that was 11.7mm at the anterior width and 14mm at the posterior cleft width. 2. Comparison of UCLP group at first visit and just lip surgery, it was found that the older group showed a insignificant reduction in the width of the cleft in the alveolar, canine, and tuberosity regions. 3. The maxillary casts of the UCLP group at 6 months differ Significantly from those of the at 3 months in both length and width. but there was no statistical difference except anterior ridge length of nonclefted site. 4. Comparison at 6 months and 18 months, there was a greater change in length of the alveolar cleft width, intercanine width, and anterior cleft width. Maxillary arch became wider at both the canine region and intertuberosity region. also posterior anteroposterior length was increased but anterior AP length was decreased from 8.1mm to 7.7mm. There was meaningful increase at intertuberosity length; however, a significant reduction in width t-t'

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.359-364
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• 2011

목적: 선천성 피부 무형성증은 피부결손을 특징으로 드물게 발생하는 선천성 질환으로, 전신에서 나타날 수 있으며 선천성 기형을 동반하기도 한다. 국내에서의 연구는 증례보고에 국한되어 있어 출생 후 선천성 피부 무형성증으로 진단된 환아들의 임상 경과를 알아 보고자 하였다. 방법: 2004년 1월부터 2010년 12월까지 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 신생아 중 선천성 피부 무형성증이 확인된 8명을 대상으로 하여 의무 기록 정보를 후향적으로 분석하여 환아의 임상적 특징, 치료 및 예후에 관한 임상 경과를 분석하였다. 결과: 8명의 환아 중 3명이 남아였고 5명이 여아였으며, 이중 질식분만이 4명, 제왕절개분만이 4명이었다. 재태기간은 36주 3일에서 39주 4일이었으며, 이 중 37주 미만의 미숙아는 2명이었고, 출생 체중의 중간값은 2,685 g (2,180-3,625 g) 이었다. 신생아 황달을 보인 환아는 4명, 태변을 흡인한 환아는 1명이었다. 산모는 임신성 당뇨를 보인 경우가 4명이었으며, 임신성 고혈압은 2명, 양수과소증을 보인 경우는 3명이었다. Frieden의 분류에 의해 두부에 발생한 5명은 group 1에, 사지 및 체간에 발생한 3명은 group 7에 속했으며, 크기는 0.3 cm 에서 1.5 cm 로 모두 2 cm 이하였고, 표피나 진피에 국한된 결손이었다. 동반된 기형은 없었으며, 가족력은 1명에서 관찰되었다. 모두 보존적 치료만을 시행하였으며, 심각한 반흔을 남기지 않고 2개월에서 4개월 이내에 상처가 치유되었다. 결론: 선천성 피부 무형성증은 드물게 발생하는 질환으로 출생 후 세밀한 관찰을 통해 쉽게 진단할 수 있으며, 결손 부위가 크지 않을 경우 병변의 위치에 관계없이 보존적 치료로 치유될 수 있었다. 하지만, 동반 질환 및 다른 질환과의 감별을 위해서는 임상경과와 합병증 발생에 대한 장기적인 추적관찰이 필요하며, 결손 부위가 크거나 동반 질환의 경중에 따라 예후가 달라질 수 있기에 이에 대한 보다 많은 연구가 필요하겠다.