• 제목/요약/키워드: Congenital cystic adenomatoid malformation

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진균구로 오인된 낭포내 응혈을 보인 23세 여자에서의 선천성 낭포성 유선종 폐기형 1례 (A Case of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung Containing Fungal Ball-like Movable Blood Clots in Healthy Young Woman)

  • 이강룡;이군순;주인규;박준옥;최승준;이원석;김의숙;이규현;김대하;이광섭;한영숙;지미경;박정웅
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권1호
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    • pp.129-135
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    • 1999
  • We describe unusual manifestations of congenital cystic adenomatoid malformation (C.C.A.M.) of the lung, such as movable fungal ball-like intracystic blood clots and hemoptysis, which were detected in previously healthy 23 years-old woman. We identified blood clots only after left upper lobectomy and could not distinguish from fungal ball with radiographic methods. CCAM of the lung, rare and lethal form of congenital pulmonary cystic disease, was initially introduced by Ch, in and Tang in 1949. The histogenesis of this lesion is characterized by polypoid glandular tissue proliferation and overgrowth of mesenchymal elements due to cessation of bronchiolar maturation which occurred in after 16weeks intrauterine period. In 80-95% of reported cases, the lesion was confined to a single lobe and there was no lobe and right and left lung predilection The clinical presentation may be widely variable, ranging from intrauterine fetal death to late discovery in childhood with recurrent pulmonary infection. But there,s no reports which were misdiagnosed with intracystic fungal ball. The treatment choice is lobectomy of affected lobe. There,s a few case reports with rhabdomyosarcoma, bronchiolar cell carcinoma and myxosarcoma arising in CCAM patients. Therefore, early resection is recommended even if asymtomatic cases. We experienced a rare case of CCAM of the lung in 23 years old female, and there were intracystic fungal ball-like movable blood clots in lower portion of left lung. After left upper lobectomy was performed, now she is discharged and followed up without any complications.

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산전 진단된 폐외분리증 2예 (Prenatally Diagnosed Extrapulmonary Sequestration - 2 cases -)

  • 김현영;손동우;김석영;김지은;하승연
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제15권2호
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    • pp.173-179
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    • 2009
  • Congenital thoracic malformations such as intra- and extra-pulmonary sequestration, cystic adenomatoid malformation, congenital pulmonary airway malformation, malinosculation, bronchogenic cyst, reduplication cyst, and foregut cyst are frequently detected on routine prenatal ultrasound. There are some controversies about treatment for postnatally persistent pulmonary sequestration. Some authors recommend expectant long term follow up but most authors advocate elective surgical excision because of complication such as respiratory distress, infection, intrathoracic bleeding, haemoptysis, cardiac failure, and potential risk of malignancy. We experienced 2 cases of prenatally diagnosed extrapulmonary sequestration which were located in the subdiaphragmatic retroperitoneum. Resections were performed at 2 months and 4 months of age using intraabdominal approach. There were no complications. In conclusion, if the prenatally diagnosed extrapulmonary sequestration remained postnatally, early operation might reduce morbidity related to extrapulmonary sequestration and parental anxiety without any postoperative complication.

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성인에서 진단된 선천성 낭포성 유선종 폐기형 6예 (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of Lung in Adults: Clinical, Pathologic and Radiologic Evaluation of Six Patients)

  • 박영진;정훈;박이내;최상봉;허진원;이혁표;염호기;최수전;구호석;이양행;최석진;정수진;이현경;김애란
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제65권2호
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    • pp.110-115
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    • 2008
  • 연구배경: CCAM은 드문 하부 호흡기의 선천성 발달 기형으로 대부분은 생후 2년 내에 진단되는 것으로 보고되고 있다. 그리고 매우 드물게 성인이 되어서 호흡기 합병증이 생기거나 무증상인 채로 우연히 진단된 증례들이 보고되었다. 우리는 본원에서 수술을 통해 조직학적 소견으로 확진된 6명의 성인 CCAM 환자들을 기술하였고 이들의 임상적, 방사선학적 및 조직학적 특성을 분석하고자 하였다. 방 법: 2001년 8월부터 2007년 2월까지 본원에서 성인기에 수술을 통한 조직학적 소견으로 확진된 6명의 CCAM 환자를 확인하였다. 의무기록 검토를 통해 그들의 인구학적 및 임상적 특성, 흉부 방사선 자료 그리고 조직학적 특성을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 6명의 CCAM 환자 중 4명이 여자였고 진단 당시의 평균 나이는 23.5세(범위 18~39세)였다. 내원 당시 주요 임상 양상은 하부 호흡기 감염, 객혈, 그리고 기흉이었다. 흉부 전산화 단층촬영을 보면 5명의 환자는 공기 액체층을 동반한 다발성 격막을 가진 낭종성 병변을 가지고 있었고 나머지 1명에서는 우상엽에 공기 액체층을 동반한 다발성 공동성 병변과 주위에 다발성 침윤성 병변을 가지고 있었다. 모든 환자는 폐엽 절제 수술을 받았는데 5명은 개흉술을 통한 폐엽 절제술을 그리고 1명은 흉강경을 이용한 폐엽 절제술을 시행 받았다. 조직학적 검사결과 Stocker씨 분류법에 따라 3명의 환자는 1형 그리고 나머지 3명은 2형으로 분류되었다. 모든 환자의 검체에서 동반된 악성 종양의 증거는 없었다. 결 론: CCAM이 하부 호흡기 감염, 기흉, 객혈 등의 다양한 호흡기 합병증과 악성화를 일으킬 가능성이 있고 수술적 치료와 연관된 합병증이 거의 없기 때문에 CCAM으로 의심되거나 확실치 않은 폐의 낭종성 혹은 공동성 병변이 있을 때 정확한 진단과 적절한 치료를 위해서 반드시 수술적 치료가 필요하다.

소아에서 복와위하의 개흉술 3례 보고 (Posterior Thoracotomy under the Prone Position in Children - Report of 3 Cases -)

  • 김기봉
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제24권10호
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    • pp.1000-1004
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    • 1991
  • Children`s small airway precludes the use of standard methods of bronchial separation. So, we performed the posterior thoracotomy under the prone position in 3 cases to avoid endobronchial gravity spillage of secretion and infected debris from the diseased lung to the contralateral sound lung. The advantages of the posterior thoracotomy under the prone position was discussed. In two cases, empyema with total collapse of left lung and congenital cystic adenomatoid malformation [CCAM] of right lung, copious secretion was spilled through the endotracheal tube but could be removed successfully by the endotracheal suction. In the third case of bilateral peripleural abscess, bilateral posterior thoractomy was done without position change. All procedures were performed without any technical difficulty and complication.

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선천성 낭성 폐질환의 수술적 치료 (Surgical Treatment of Congenital Cystic Lung Disease)

  • 위진홍;이양행;한일용;윤영철;황윤호;조광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권3호
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    • pp.335-342
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    • 2008
  • 배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

흉부 수술에 있어 수직액와 근육보존 개흉술의 적용 (Vertical Axillary Muscle Sparing Thoracotomy in Thoracic Surgery)

  • 원태희;성숙환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제28권1호
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    • pp.42-46
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    • 1995
  • Vertical axillary muscle sparing thoracotomy is newly appeared and excellent alternative method of standard posterolateral thoracotomy.It has many advantages compared to standard posterolateral thoracotomy , less postoperative pain, well preserved thoracic muscle strength, full range of motion of the shoulder girdle and attractive cosmetic results. We performed vertical axillary muscle sparing thoracotomy in 36 patients from November 1993 to July 1994. The ages of the patients ranged from 6 months to 71 years[mean 45.1 years , and the patients consisted of 20 males and 16 females.The preoperative diagnosis were as follows : lung cancer in 17 patients, tbc destroyed lung in 7, bronchiectasis in 3, bullous emphysema in 3 and the others are mediastinal tumor, bronchogenic cyst, lung abscess, empyema, esophageal diverticulum, and CCAM [congenital cystic adenomatoid malformation . The operative procedures were as follows : lobectomy and bilobectomy in 16 patients, segmentectomy in 4, wedge resection in 3, penumonectomy in 7, and the others were open biopsy, lobectomy with diaphragm excision, sleeve right upper lobectomy, decortication, mediastinal mass excision, and esophageal diverticulectomy. We had 6 complications : postoperative bleeding in 2 cases, operative wound infection, arrrhythmia[atrial fibrillation , Horner`s syndrome, hoarseness. The subcutaneous seroma occurred in 4 cases but did not require drainage and relieved within 4 weeks spontaneously. We concluded that vertical axillary muscle sparing thoracotomy could be done in most of all thoracic surgery with safety. Comparing to standard posterolateral thoracotomy vertical axillary muscle sparing thoracotomy has many advantages such as less postoperative pain, well preserved muscle strengths and good cosmetic results.

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