• Title/Summary/Keyword: Congenital

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복막 투석 중인 신증후군 환자의 복막을 통한 단백 소실 (Peritoneal Protein Loss in Nephrotic Syndrome on Peritoneal Dialysis)

  • 안요한;정의석;이세은;이현경;이소희;강희경;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.189-196
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    • 2009
  • 목적 : 신증후군에서 사구체 단백 투과성이 증가하는 것은 전신적인 순환 인자와 관련되어 있는 것으로 여겨진다. 전신적인 순환 인자의 사구체 외 기관에서의 영향과 관련하여, 본 연구에서는 복막 투석 중인 steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) 환자에서의 복막투석을 통한 단백 소실 정도를 파악하고자 하였다. 방법 : 2001년부터 2009년까지 복막 투석 중인 신증후군 환자 12명(SRNS)과 대조군 14명을 대상으로 후향적 환자-대조군 연구를 시행하였다. 성별, 투석 시작 시 연령, 체중, 신장, 투석 방법, 투석양, 투석 시작 시 검사 소견(혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌, 혈청 단백, 혈청 알부민, 24시간 투석액 부피, 24시간 투석액 단백, Kt/V)과 1년 뒤 투석 시 검사 소견(24시간 투석액 단백)을 조사하였다. 단백질 섭취 정도를 평가하기 위해 nPNA (normalized protein equvalent of total nitrogen appearance)를 측정하였다. 결과 : SRNS군과 대조군은 nPNA를 비롯한 다른 지표에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나, SRNS군에서 혈청 알부민이 $3.7{\pm}0.3$ g/dL로 대조군($4.0{\pm}0.4$ g/dL, P=0.021)보다 낮았다. 복막액을 통한 단백 소실량은 SRNS군에서 대조군보다 통계학적으로 의미 있게 높았으며($3,044.4{\pm}837.6\;mg/m^2$/day vs. $1,791.6{\pm}1,244.0\;mg/m^2$/day, P=0.007), 혈장 단백에 대한 복막의 투과성은 SRNS군에서 대조군보다 2배 가량 높았다($1.06{\pm}0.46%$ vs. $0.58{\pm}0.43%$, P=0.010). SRNS군과 대조군 모두 초기와 1년 뒤 복막 단백 소실량이 증가하였으나 대조군에서 더 큰 차이를 보였으며 복막 단백 소실량의 시간 경과에 따른 변화는 두 군(SRNS군 vs. 대조군)간에 의미있게 차이가 있었다(P=0.023). 결론 : 신증후군을 앓고 있는 소아 환자에서 복막 투석을 시행할 때는 이들의 영양상태, 성장 및 발달에 평가가 보다 적극적으로 이루어져야 하고, 복막을 통한 단백 소실을 모니터링하여 이를 보충하려는 노력 또한 필요하리라 생각된다.

승모판 폐쇄부전증에서 승모판 재건술의 중기평가 (Mitral Valve Reconstruction in Mitral Insufficiency : Intermediate-Term Results)

  • 김석기;김경화;김공수;조중구;신동근
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권10호
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    • pp.705-711
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    • 2002
  • 승모판 재건술의 장점은 이미 잘 확립되어져 왔고 그래서 최근에는 승모판막 질환에서 판막 재건술 이 선택적인 수술수기로 여겨지고 있다. 저자들은, 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행한 38례(승모판 재건술을 시행받은 환자는 총 49명이었으나, 승모판막 치환술을 받은 11명의 환자는 제외함.)의 환자들에서 중기성적을 보고하는 바이다. 대상 및 방법: 1991년 3월부터 2001년 3월까지, 38명의 환자가 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행받았고, 일부는 판막협착이 동반되기도 하였다. 평균연령은 47.6 $\pm$ 14.7세(범위 15~70세)이고 이중 11명은 남자 27명은 여자였다. 폐쇄부전의 원인은 퇴행성 14, 류마티스성 21, 감염성 2, 선천성 1명이었다. 결과: Carpentier 기능분류상 제일형 3례, 제이형 16례이고 제삼형은 19례 이었다 적용된 수술수기는 판륜성형술 15, 교련절개술 19, 판첨절제 및 판륜중첩술 9, 건삭단축술 11, 건삭 전이술 5, 새로운 건삭형성술 2례이고, 유두근분할이 2례, 판첨의 세균성증식 제거술이 2례 이었고, 이들 수기들은 대부분 환자에서 복합적으로 적용되었다. 조기사망이 2명이었는데 사망원인은 호흡부전, 신부전 그리고 폐혈증이었고, 만기사망은 없었다 또한 중등도의 승모판막 폐쇄부전 및 승모판의 협착으로 총 6례에서 판막재건술 후 승모판막 치환술이 이루어졌다. 추적관찰 기간은 1개월부터 116개월이고 평균 43개월이었다. 수술 전 후 NYHA 기능분류는 술 전 2.36에서 술 후 1.70으로 호전된 양상을 보였다. 결론 : 대부분의 승모판막 폐쇄부전에서 기술적으로 환자에게 적용이 가능하다면 판막 재건술은 안정적인 기능적 결과를 얻을 수 있고 또 낮은 수술사망이나 만기사망을 얻을 수 있는 효과적인 수술수기가 될 것이다.맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나

기계 판막을 이용한 라스텔리 수술의 장기 성적 (Long Term Results of Rastelli Operation with a Mechanical Valve)

  • 최세훈;김관창;곽재건;김창영;이정렬;김용진;노준량;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권12호
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    • pp.900-905
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    • 2006
  • 배경: 선천성 심장병에서 라스텔리 수술은 일반적으로 동종 혹은 이종의 조직판막을 이용하게 되며 이 경우 장기적으로 재수술이 요구된다. 반면 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술은 보고가 많지 않으며 이번 연구는 이들 환자에서의 장기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1992년 7월까지 기계판막을 이용한 라스텔리 수술을 받은 20명의 환자 중 조기 사망 1명을 제외한 19명의 환자를 대상으로 하였다. 기저질환으로는 교정된 대혈관전위증 4예, 대혈관전위증 2예, 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄증 9예, 총동맥간 2예, 양대혈관우심실기시증에 동반된 폐동맥협착증 2예였다. 수술 당시의 평균 연령은 $4.6{\pm}3.4$년이며, 남녀비는 1.11:1이었다. 사용한 판막으로는 Carbomedics 16예, Bjork-Shiley 3예였으며 평균 크기는 $17{\pm}2mm$였다. 평균 추적관찰 기간은 $12.8{\pm}2.7$년이었다. 결과: 19명 중 15명은 판막 도관에 대한 재수술을 받았으며, 재수술까지의 평균 기간은 $5.3{\pm}4.7$년이었다. 재수술 시에는 전부 조직판막을 사용하였다. 5 yr freedom from reoperation은 53%, 10 yr freedom from reoperation은 37%였다. 항응고 치료는 와파린과 아스피린, 다이피리다몰을 사용하였으며 PT INR수준은 1.5에서 2.0으로 유지하였고, 심각한 수준의 출혈성 부작용이나 색전에 의한 부작용은 발생하지 않았다. 술 후 3년을 기준으로 이전과 이후의 판막도관의 실패원인에서 차이를 보였다. 3년 이전에 재수술을 받은 환자군(총 6예)을 분석하였을 때, 전부에서 판막 자체의 움직임에 제한이 있었으며, 그 중 3예에서는 혈전에 의한 움직임 장애, 3예에서는 pannus 또는 fibromyxoid plaque에 의한 움직임 장애였다. 반면, 3년 이후에 재수술을 시행받은 9예에서는 1예를 제외하고 전부에서 도관 협착이 있었으며 판막 움직임은 정상이었다. 결론: 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술의 경우 장기 성적을 좋게 하기 위해서 초기에는 엄격한 항응고 치료가 요구되며 장기적으로는 도관재질의 개선을 요구된다. 일부 환자에서는 10년 이상 특별한 문제없이 사용이 가능하였다.

Outcome of Staged Repair of Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia and a Ductus-dependent Pulmonary Circulation: Should Primary Repair Be Considered?

  • Kim, Hyung-Tae;Sung, Si-Chan;Chang, Yun-Hee;Jung, Won-Kil;Lee, Hyoung-Doo;Park, Ji-Ae;Huh, Up
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제44권6호
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    • pp.392-398
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    • 2011
  • Background: The tetralogy of Fallot (TOF) with pulmonary atresia (PA) and a ductus-dependent pulmonary circulation (no major aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCAs)) has been treated with staged repair or primary repair depending on the preference of surgeons or institutions. We evaluated the 19-year outcome of staged repair for this anomaly to find out whether our surgical strategy should be changed. Materials and Methods: Forty-four patients with TOF/PA with patent ductus arteriosus (PDA) who underwent staged repair from June 1991 to October 2010 were included in this retrospective study. The patients with MAPCAs were excluded. The average age at the first palliative shunt surgery was $40.8{\pm}67.5$ days (range: 0~332 days). Thirty-one patients (31/44, 70%) were neonates. The average weight was $3.5{\pm}1.6$ kg (range: 1.6~8.7 kg). A modified Blalock-Taussig (BT) shunt was performed in 38 patients, classic BT shunt in 4 patients, and central shunt in 2 patients. Six patients required concomitant procedures: pulmonary artery angioplasty was performed in 4 patients, pulmonary artery reconstruction in one patient, and re-implantation of the left pulmonary artery to the main pulmonary artery in one patient. Four patients required a second shunt operation before the definitive repair was performed. Thirty-three patients underwent definitive repair at $24.2{\pm}13.3$ months (range: 7.3~68 months) after the first palliative operation. The average age at the time of definitive repair was $25.4{\pm}13.5$ months (range: 7.6~68.6 months) and their average weight was $11.0{\pm}2.1$ kg. For definitive repair, 3 types of right ventricular outflow procedures were used: extra-cardiac conduit was performed in 30 patients, trans-annular patch in 2 patients, and REV operation in 1 patient. One patient was lost to follow-up after hospital discharge. The mean follow-up duration for the rest of the patients was $72{\pm}37$ months (range: 4~160 months). Results: Ten patients (10/44, 22.7%) died before the definitive repair was performed. Four of them died during hospitalization after the shunt operation. Six deaths were thought to be shunt-related. The average time of shunt-related deaths after shunt procedures was 8.7 months (range: 2 days~25.3 months). There was no operative mortality after the definitive repair, but one patient died from dilated cardiomyopathy caused by myocarditis 8 years and 3 months after the definitive repair. Five-year and 10-year survival rates after the first palliative operation were 76.8% and 69.1%, respectively. Conclusion: There was a high overall mortality rate in staged repair for the patients with TOF/PA with PDA. Majority of deaths occurred before the definitive repair was performed. Therefore, primary repair or early second stage definitive repair should be considered to enhance the survival rate for patients with TOF/PA with PDA.

좌심형성부전증후군의 외과적 치료 및 폰탄수술의 결과 (The Surgical Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome and the Results of a Fontan Operation)

  • 정의석;김웅한;전재현;최창휴;이창하;이영탁
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.9-13
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    • 2009
  • 서론: 좌심형성부전증후군은 사망률이 높은 질환이다. 이번 연구는 노우드(Norwood) 수술을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 좌심형성부전증후군 환자에서 외과적 치료 및 폰탄 수술 후 결과를 알아 보기 위한 것이다. 대상 및 방법: 1997년 10월부터 2005년 5월까지 좌심형성부전증후군으로 노우드 수술을 시행한 21명의 환자 중 최종적으로 폰탄(Fontan) 수술을 시행한 6명의 환자를(M : F=4 : 2) 대상으로 역행적 조사를 하였다. 노우드 수술 시 평균 나이는 $17.3{\pm}10.8$일(9~36일)이었고, 양방향성 글렌수술은 $8.9{\pm}7.1$개월(4.6~23.3개월), 그리고 폰탄 수술은 $32.4{\pm}9.8$개월(20.9~43.9개월)에 시행하였다. 한 명의 환자에서 삼첨판 역류가 보여, 2차 수술 시 판막 성형술을 시행하였다. 모든 환자에서 고어텍스 도관을 이용한 심장외 폰탄 수술(20 mm 2명, 18 mm 4명)을 하였으며 1명에서 개방창(fenestration)을 두었다. 결과: 노우드 수술 사망률은 30% (7/21)이며, 4명의 중간단계사망이 있어, 10명만이 양방향성 글렌수술을 시행 하였다. 10명의 환자 중 1명의 만기 사망과 1명의 외래 관찰 누락이 있었으며, 6명의 환자는 현재 폰탄 수술을 시행한 후 외래 관찰 중이고, 2명은 폰탄 수술을 위해 대기 중이다. 폰탄 수술 후에는 1명에서 출혈로 재수술을 한 이외의 합병증은 없었다. 모든 환자가 정상 동성 리듬을 보였다. 수술 후 시행한 초음파에서 모든 환자에서 좋은 심실기능을 관찰할 수 있었으며, 삼첨판 역류는 2명에서만 Grade I으로 관찰되었다. 환자들은 현재 평균 $19.6{\pm}14.9$개월(1.5~39.1개월)간 외래 관찰 중이며, 현재 모든 환자에서 항 혈소판제(아스피린) 및 심장약을 투약하고 있으며, 모두 NYHA functional class I의 상태이다. 결론: 좌심형성부전증후군으로 Norwood 술식을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 환자에서 1차 수술 후 높은 사망률을 보임에도 불구하고 만족할만한 혈류역학과 임상상태를 확인할 수 있었고, 단계적 수술 교정법은 이 질환에서, 보다 적극적으로 고려되어야 된다고 사료된다.

글루타르알데하이드 고정 돼지 심낭에서 L-lysine를 이용한 Diamine Bridge 효과 (Effect of Diamine Bridges Using L-lysine in Glutaraldehyde Treated Porcine Pericardium)

  • 김관창;최윤경;김수환;김용진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권2호
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    • pp.157-164
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    • 2009
  • 배경: 폐동맥 판막 협착 혹은 형성 부전을 동반한 여러 선천성 심장기형의 수술적 치료를 위하여, 다양한 종류의 우심실-폐동맥간 도관이 사용되었다. 장기 성적이 우수한 냉동동종 이식편(cryopreserved homograft)의 공급의 제한으로 이를 대체할 이종 조직 이식편의 석회화 방지를 위한 효과적인 기법의 확립이 필요하다. 본 연구에서는 L-lysine을 이용한 diamine bridge의 항석회화 효과를 Ethanol과 비교하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 0.625% glutaraldehyde ($4^{\circ}C$에서 2일, 상온에서 7일간) 고정한 돼지 심낭을 80% Ethanol (상온에서 1일), 혹은 0.1M L-lysine ($37^{\circ}C$에서 2일)로 처리 한 후 각각의 두께(thickness)와 장력(tensile strength)을 측정하였다. 각각의 항석회화 처리한 돼지 심낭을 생후 3주된 쥐의 피하조직에 이식하고 8주 뒤 칼슘을 정량하고 조직학적 소견을 관찰하였다. 결과: 0.625% glutaraldehyde 고정만 시행한 군$(51.2{\pm}8.5ug/mg)$과 비교하여 0.625% glutaraldehyde 고정 후에 80% Ethanol 처리한 군($13.6{\pm}10.0ug/mg$, p=0.008)과, 0.625% glutaraldehyde 고정 후에 L-lysine 처리한 군($15.3{\pm}1.0ug/mg$, p=0.002), 그리고 0.625% glutaraldehyde 고정 후에 80% Ethanol과 L-lysine 처리한 군($16.1{\pm}11.1ug/mg$, p=0.012)은 통계적으로 의미 있게 칼슘의 침착량이 적었다. 0.625% glutaraldehyde 고정 후에 80% Ethanol 처리한 군의 두께와 장력은 각각 $0.18{\pm}0.02mm,\;1.20{\pm}0.30kg$중/5mm로 0.625% glutaraldehyde 고정 후에 L-lysine 처리한 군의 $0.13{\pm}0.03mm$, $0.85{\pm}0.36$ 1.0kg 중/5mm 보다 증가되어 있었다(p<0.01, p=0.035). 결론: L-lysine을 이용한 diamine bridge는 Ethanol과 비교하여 비슷한 항석회화 효과를 보여 주었으며 Cross-link를 증가시켜 이종 이식편의 두께와 장력을 증가시켜 주는 효과가 있었다.

소아에서 도플러 조직영상을 이용한 최대 심근 속도의 계측 : 정상 추정치 및 성장 및 심박동수에 따른 변화 (Quantitative Assessment of Myocardial Tissue Velocity in Normal Children with Doppler Tissue Imaging : Reference Values, Growth and Heart Rate Related Change)

  • 김세영;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.846-856
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    • 2005
  • 목 적 : 최근 심장 기능 평가에 많이 사용되는 TDI 지표들에 대해서 우리나라의 정상 소아에 대한 연구가 아직 미흡한 실정이다. 이에 정상 소아 72례(남아 : 42례, 여아 : 30례)를 대상으로 한 TDI 및 31례를 대상으로 한 M-형 심초음파 검사를 이용한 지표들에 대한 계측치를 확인하고, 이러한 계측치에 여러 변수들(몸무게, 심박동수, 측정한 위치 등)이 미치는 영향에 대해서 관찰하였다. 방 법 : 선천성 심질환이나 심장에 영향을 미칠 수 있는 질환이 없는 건강한 소아를 대상으로 하여, 심첨 4방도, 심첨 2방도의 여러 부위에서 PW-TDI를 이용하여 최대 심근 속도를 측정하고, 측정 부위에 따른 계측치의 차이, 나이, 몸무게 및 심박동수 등이 이러한 측정치들에 미치는 영향에 대해서 연구하였다. 또한 심첨 4방도에서 각각의 판막륜 방향으로 M-형 심초음파 검사를 시행하여 나이, 몸무게 및 심박동수와 연관 관계가 있는지 알아보았다. 또한 M-형 심초음파 검사에서 측정한 값들과 TDI 계측치들과의 관계에 대해서도 연구하였다. 결 과 : TDI로 측정한 여러 변수들은 남녀, 심초음파 기기간 및 검사를 시행한 의사간에는 의미있는 차이를 보이지 않았다. 판막륜과 판막륜 및 심첨의 중간 부위에서 측정한 값간에는 판막륜에서 측정한 값들이 의미있게 높게 측정되었으며, 우심실 측벽의 측정치가 심실 중격 및 좌심실 부위에서 측정한 값보다 높았다. 심근 단축률과 TDI 측정치간에는 상관 관계를 보이지 않았다. 심박동수와의 상관 관계를 보면 S-및 E-파형의 경우 심박동수와 상관 관계가 없었으나, A-파형 및 A/E 비는 심박동수와 양의 상관 관계를 보였다. 몸무게와의 상관 관계도 측정한 부위 및 계측치 들마다 일정한 상관 관계를 보여 주지는 못하였다. M-형 심초음파 검사로 측정한 판막륜의 움직임은 성별간에 유의한 차이를 보이지 않았으며, ALD는 몸무게와 양의 상관 관계를, 이동률은 음의 상관 관계를 보이는 경향이 있었다. 그러나 이동률과 TDI 계측치들 간에는 유의한 상관 관계를 발견할 수 없었다. 결 론 : 정상 소아들에서 TDI를 이용하여 최대 심근 속도를 측정하고, 또한 M-형 심초음파 검사를 이용한 판막륜의 움직임을 관찰해 보았다. 이러한 계측치들을 토대로 좀더 많은 례를 통한 한국 소아들의 TDI 및 M-형 심초음파 검사를 이용한 판막륜의 움직임에 대한 정상치를 확립하여야 하겠으며, 선천성 및 후천성 심질환을 가진 환아들에서의 임상 적용을 기대해 본다.

기관 또는 기관지 협착을 가진 소아에서의 스텐트 적용 (Airway Expandible Metallic Stent Implantation in Children with Tracheal or Bronchial Stenosis)

  • 장주영;김효빈;이소연;김자형;박성종;신지훈;홍수정
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권5호
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    • pp.512-517
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    • 2005
  • 목 적 : 성인에서는 기관연화증이나 악성종양에 의한 기도폐쇄시에 기관지내시경을 이용한 풍선확장술과 스텐트 적용이 일반적으로 고려되고 있으나, 소아에서는 그 예가 적으며 최근 수술적 치료가 불가능한 경우에 스텐트를 적용한 몇몇 보고가 있었다. 저자들은 기관 또는 기관지 협착을 가진 소아에게 스텐트를 적용한 6례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원에서 스텐트를 적용한 소아 6명의 의무기록을 검토하였다. 대상 환아의 연령과 진단명, 시술 후 호흡기 증상의 호전 여부와 스텐트 종류와 위치, 추적관찰 중에 발생한 합병증에 대하여 조사하였다. 결 과 : 스텐트 삽입을 시행한 환아의 중간연령은 21개월이었으며 3명은 인공환기요법을 시행하고 있었고 1명은 기관내 삽관술만 시행하였다. 진단명은 선천성 기관협착 1례, 선천성 기관협착과 동반한 기관지 연화증 1례, 기관지 칼시노이드로 우상엽 절제술을 시행한 이후에 생긴 기관지내 육아조직 형성 1례, 기관지 결핵으로 인한 기관지내 육아조직 형성 1례, 종격동의 미분화육종으로 인한 기도압박 1례, 장기간의 기관내 삽관 이후 발생한 육아조직에 의한 기관지협착이 1례였다. 스텐트를 삽입한 위치는 기관이 3례, 좌측 주기관지가 2례, 우측 기관지가 1례였고 스텐트는 Nitinol 스텐트였다. 스텐트 적용 이후 모든 예에서 호흡기 증상의 호전을 보였으며 1례에서 인공호흡기 치료를 중단할 수 있었고 1례에서 기관내 삽관을 제거하였다. 중간 추적 기간은 21개월이었고 2례는 기저질환에 의해 사망하였으며 4례는 스텐트 제거 이후에 특별한 호흡기 증상없이 잘 지내고 있다. 추적관찰 기간이 2개월 이하이었던 2례를 제외하고 모든 예에서 육아조직이 형성되는 합병증이 있었고 1례는 반복적인 폐렴으로 스텐트를 제거하였다. 결 론 : 기관 또는 기관지 협착을 가진 소아에 있어서 수술적 치료에 어려움이 있는 경우 또는 선천성 기관협착 환아에서 수술 전에 풍선확장술과 기관지내시경을 이용한 스텐트 삽입술은 안전하고 효과적인 방법으로 고려할 수 있겠다.

조직검사를 시행한 소아 경부 종류의 임상적 고찰 : 단일 기관 연구 (Clinical Evaluation of Tissue Biopsy for Children with Neck Mass; A Single Center Study)

  • 윤유숙;윤혜원;김선영;설지영;송창준;김진만;박경덕
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.839-845
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    • 2005
  • 목 적 : 소아에서 경부 종류는 다양한 원인에 의해 나타나는데 대부분이 양성 경과를 보이며, 감염에 의한 염증성 반응인 경우가 많지만 선천성 낭종이나 악성 종양의 가능성도 있어 주의를 요한다. 본 연구에서는 경부 종류를 주소로 내원하여 조직검사를 시행한 환아들에서 그 원인과 임상 양상, 치료 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 3월까지 충남대학교병원 소아과에 경부 종류를 주소로 내원하여 조직검사를 시행 받았던 환아 28례의 진료 기록을 중심으로 후향적으로 연구하였으며 조직검사 방법을 세침 흡인생검술, 심부생검술, 절제생검으로 나누어 연령, 성별, 임상 양상 및 조직검사 결과와 치료에 대한 반응 등을 조사하였다. 결 과 : 조직검사를 받은 환아들은 총 28례로 남아가 14례(50%), 여아가 14례(50%)였고 종류의 위치로 구분하면 목빗근 뒷부위가 19례(67.9%)로 가장 많았다. 말초혈액 검사나 혈청학적 검사 등의 검사실 검사 상 특이할만한 의미 있는 소견은 없었다. 세침 흡인생검술과 심부생검술을 먼저 시행 받은 환아들은 25례(89.3%) 있었는데 반응성 증식인 경우가 10례(40%)로 가장 많았고 육아종성 염증상태가 8례(32%), 괴사성 염증을 보였던 환아들은 4례(16%), 화농성 병변을 보였던 경우가 3례(12%) 있었다. 처음부터 절제생검을 하였던 환아들은 3례(10.7%)로 선천성 이상에 의한 갑상설관 낭과 표피 낭종이 있었으며 1례는 림프아구성 림프종으로 진단되었다. 결 론 : 소아에게서 흔하게 나타나는 경부 종류는 그 원인이 다양하지만 대부분 양성 경과를 보이며 세침 흡인생검술과 심부생검술은 전신 마취를 하지 않고도 안전하게 조직을 얻을 수 있는 방법으로 치료적 절제가 필요한 경우를 제외하고는 경부 종류의 조직을 얻어 조기에 진단하고 치료하는데 도움이 되고 있다.

계태에서 감마선 조사에 의한 심장기형 발생에 관한 실험적 연구 (Experimental Study for the Teratogenic Effect of Gamma-ray on the Heart of Chick Embryo)

  • 조용환;김남수;문성엽;염명걸;김성훈;전하정;김용주;이항
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권6호
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    • pp.554-560
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    • 2003
  • 목 적 : 계태의 발생 과정에서 감마선 조사에 의한 심장 기형유발 유무와 심장 기형의 종류를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 토종 닭의 수정란을 사서 닦은 후 대조군에게는 감마선을 조사하지 않았다. 실험군으로 닭의 수정란을 인공 부화기에 넣고 3일 후(72시간 후)에 꺼내어 700 curie 1.25 Mev Cobalt 60에서 나오는 감마선을 50 rad, 100 rad, 150 rad, 200 rad, 250 rad, 300 rad로 각각 60개의 수정란에 조사 후 인공 부화기에 넣어 총 3주간 지속시켰다. 온도 $38^{\circ}C$와 습도 55-70%로 유지하여 3주간 부화시킨 계태를 개흉하여 포르말린으로 고정하였고, 실물 현미경하에 해부하였다. 결 과 : 감마선 조사하지 않은 대조군에서 생존율은 76.4%이었고, 심장 기형은 발견되지 않았다. 실험군에서는 50 rad에서 300 rad로 선량이 강할수록 생존율은 63.3%에서 33.3%로 유의하게 감소하였고(P<0.001), 심장 기형의 발생률도 생존 계태의 7.8%에서 25.0%로 유의하게 증가하였다(P<0.001). 선량이 증가 할수록 심실중격결손의 크기가 증가하고 복잡기형이 나타나는 경향을 보였다(P<0.001). 대혈관 기형도 이상기시, 저형성, 형성부전으로 심해지는 경향을 보였다. 결 론 : 계태 발생 과정 중 감마선 조사의 시기와 선량이 선천성 심장병의 발생에 중요한 영향을 미친다. 조사 시기를 3일 후로 고정한 후 선량이 증가함에 따라 생존율은 감소하였으며, 선천성 심장병의 빈도는 증가하였고, 복잡 심장 기형이 생겼다. 또한 감마선 조사에 의해서 계태에서 혈관 기형을 유발할 수 있었다. 감마선 조사는 계태에 직접적인 조작을 하지 않고 또한 혈역학적 변화를 직접 유도하지 않는 실험이므로 거대분자인 핵산의 변화에 의해서 심장 기형과 대혈관 기형이 발생하였을 것으로 생각하며 기형 형성의 기전을 밝히기 위해 앞으로 염색체와 분자유전학적 연구가 필요할 것이다.