The aims of this study are to consider auditory physiological characteristics and to confirm audiological evaluation and interpretation in regards to cases of sensorineural hearing loss that observe an abnormal AB gap. Vestibulosaccular hearing occurs when there is an abnormally large air-bone gap (AB gap) in sensorineural hearing loss, also known as pure cochlear conductive hearing loss. Generally, an AB gap is caused by damage to the external and/or middle ear. In conductive hearing loss, loss of air condition hearing occurs due to a loss of resonance in the outer ear and/or impedance mismatching in the middle ear. Most of these types of hearing loss can be treated medically and surgically. However, there is no medical treatment for an AB gap in sensorineural hearing loss and hearing loss can worsen gradually or suddenly. In addition, many studies have reported that head trauma makes hearing loss even more serious. Therefore, in order to differentiate between conductive hearing losses, it is important to check whether or not there is an enlarged vestibular aqueduct by means of temporal bone computerized tomography and/or magnetic resonance imaging.
Temporal bone trauma can cause hearing loss and in case of prolonged conductive hearing loss, traumatic ossicular injury should be considered. Separation of the incudostapedial joint is the most common lesion, and stapediovestibular dislocation is relatively rare but can easily cause perilymphatic fistula. Here, we report a very rare case of external stapediovestibular dislocation after trauma, ending up with successful surgical outcome. A 27-year-old man with non-progressive hearing loss on the right side since childhood visited the clinic. Audiogram showed a conductive hearing loss with air-bone gap of 55 dB on the right side. Temporal bone CT revealed the disruption of ossicular chain. An exploratory tympanotomy identified multiple ossicular disruptions including external stapediovestibular dislocation with shiny fibrous membrane sealing the oval window. Ossicular chain reconstruction was performed using the total ossicular replacement prosthesis of titanium. A postoperative audiogram showed a recovery of air-bone gap less than 10 dB. To the best of our knowledge, this is the first case of external long-standing stapediovestibular dislocation, with oval window completely sealed with fibrous membrane, ending up with successful hearing recovery by surgery. This case would help dealing with such condition which can be encountered in the clinic.
Temporal bone trauma can cause hearing loss and in case of prolonged conductive hearing loss, traumatic ossicular injury should be considered. Separation of the incudostapedial joint is the most common lesion, and stapediovestibular dislocation is relatively rare but can easily cause perilymphatic fistula. Here, we report a very rare case of external stapediovestibular dislocation after trauma, ending up with successful surgical outcome. A 27-year-old man with non-progressive hearing loss on the right side since childhood visited the clinic. Audiogram showed a conductive hearing loss with air-bone gap of 55 dB on the right side. Temporal bone CT revealed the disruption of ossicular chain. An exploratory tympanotomy identified multiple ossicular disruptions including external stapediovestibular dislocation with shiny fibrous membrane sealing the oval window. Ossicular chain reconstruction was performed using the total ossicular replacement prosthesis of titanium. A postoperative audiogram showed a recovery of air-bone gap less than 10 dB. To the best of our knowledge, this is the first case of external long-standing stapediovestibular dislocation, with oval window completely sealed with fibrous membrane, ending up with successful hearing recovery by surgery. This case would help dealing with such condition which can be encountered in the clinic.
Genetic hearing loss crosses almost all the categories of hearing loss which includes the following: conductive, sensory, and neural; syndromic and nonsyndromic; congenital, progressive, and adult onset; high-frequency, low-frequency, or mixed frequency; mild or profound; and recessive, dominant, or sex-linked. Genes play a role in almost half of all cases of hearing loss but effective treatment options are very limited. Genetic hearing loss is considered to be extremely genetically heterogeneous. The advancements in genomics have been instrumental to the identification of more than 6,000 causative variants in more than 150 genes causing hearing loss. Identification of genes for hearing impairment provides an increased insight into the normal development and function of cells in the auditory system. These defective genes will ultimately be important therapeutic targets. However, the auditory system is extremely complex which requires tremendous advances in gene therapy including gene vectors, routes of administration, and therapeutic approaches. This review summarizes and discusses recent advances in elucidating the genomics of genetic hearing loss and technologies aimed at developing a gene therapy that may become a treatment option for in the near future.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제43권2호
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pp.106-114
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2017
Osteoid osteomas are benign skeletal neoplasms that are commonly encountered in the bones of the lower extremities, but are exceedingly rare in jaw bones with a prevalence of less than 1%. This unique clinical entity is usually seen in younger individuals, with nocturnal pain and swelling as its characteristic clinical manifestations. The size of the lesion is rarely found to be more than 2 cm. We hereby report a rare case of osteoid osteoma originating from the neck of the mandibular condyle that grew to large enough proportions to result in conductive hearing loss in addition to pain, swelling and restricted mouth opening. In addition, an effort has been made to review all the documented cases of osteoid osteomas of the jaws that have been published in the literature thus far.
Kim, Chang-Hee;Lee, Hye Seung;Kim, Sung-Yong;Shin, Jung Eun
대한청각학회지
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제23권1호
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pp.59-62
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2019
Primary tumors arising from the external auditory canal (EAC) are rare. We describe two cases of mass lesions within the EAC causing slowly progressive hearing loss without otorrhea or otalgia. Otoendoscopic examination demonstrated total obstruction of the EAC, and pure tone audiometry revealed conductive hearing loss. Based on the findings of the histopathologic examination, one patient was diagnosed with venous hemangioma that was treated using surgical resection, and the other patient was diagnosed with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) that was treated using external-beam radiation therapy. Although primary tumors in the EAC are rare, both benign tumors such as venous hemangiomas and malignant lesions such as DLBCL should be considered as possible differential diagnoses of mass lesions in the EAC.
Kim, Chang-Hee;Lee, Hye Seung;Kim, Sung-Yong;Shin, Jung Eun
Journal of Audiology & Otology
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제23권1호
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pp.59-62
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2019
Primary tumors arising from the external auditory canal (EAC) are rare. We describe two cases of mass lesions within the EAC causing slowly progressive hearing loss without otorrhea or otalgia. Otoendoscopic examination demonstrated total obstruction of the EAC, and pure tone audiometry revealed conductive hearing loss. Based on the findings of the histopathologic examination, one patient was diagnosed with venous hemangioma that was treated using surgical resection, and the other patient was diagnosed with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) that was treated using external-beam radiation therapy. Although primary tumors in the EAC are rare, both benign tumors such as venous hemangiomas and malignant lesions such as DLBCL should be considered as possible differential diagnoses of mass lesions in the EAC.
어음청취역치는 어음명료도검사를 위한 기초검사이며 순음청력검사의 신뢰도를 검증하는데도 이용된다. 순음청럭검사와 어음청취역치의 연관성을 보기위해 본원에 내원한 전음성난청환자 50이(33명), 정상인 30이(40명)에 대해 Grason-Stadler 1702 Audiometer를 사용하여 순음청력검사와 어음청취역치를 측정하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 어음청취역치와 회화음역에서의 순음평균치의 차이는 전음성난청의 경우 그 범위가 -3,3dB∼+8.3dB로 평근 2.4dB의 격차를 보였고 정상인의 경우 그 범위가 -6.7dB∼+5dB로 평균 1.9dB의 격차를 보였다. 2) 회화음역의 500Hz, 1,000Hz, 2,000Hz 각 주파수에서의 역치와 어음청취역치간의 차이는 전음성난청의 경우 500Hz에서 평균 6dB, 1,000Hz에서 평균 3dB, 2,000Hz에서 평균8.8dB였으며 정상인의 경우 500Hz에사 평균 3dB, 1,000Hz에서 평균 2dB, 2,000Hz에서 평균 5dB로서 전음성난청과 정상인에서 다같이 1,000Hz에서 어음청취역치와 순음역치의 차이가 가장 적었다.
본 논문에서는 전음성 난청 등의 청각장애인이 외부의 보조기기를 사용하지 않고도 전화통화를 할 수 있도록 개발한 골도 전화기의 특징과 성능 평가결과에 대해 기술한다. 골도청각 뿐만 아니라 기도청각을 이용하여 음성선호를 청취할 수 있도록 설계된 골도 진동자를 개발하여, 청각장애인과 정상인이 골도 전화기를 함께 사용할 수 있다. 또, 청각장애인의 청력특성에 따른 손실을 보상해 줄 수 있는 음색조절 기능이 있으며, 이 기능과 수화음량조절기능을 이용하여 20dB범위의 수화음량정격을 가변할 수 있어 수화음량 증폭기능을 가진 고출력 전화기의 효과도 겸비하고 있다. 19명의 청각장애인을 대상으로 한 명료도 평가 및 요해도 실험 결과에 의하면, 약61dB이내의 골도 청력손실의 청각장애인은 단어나 문장을 이해하여 골도 전화기를 유용하게 사용할 수 있음을 알 수 있었다.
Distortion Product Otoacoustic Emissions (DPOAEs) can be measured in the external ear canal two fold: amplitude and latency, but most DPOAE studies deal with amplitude aspects. The purpose of this study was to investigate the latency of the 2f1-f2 DPOAEs in ears with hearing losses and to see if it could be a clinically useful method to distinguish normal from abnormal ears. For this purpose, DPOAE latency were measured as a function of frequency from 1 to 8 kHz in 30 ears with conductive and sensorineural hearing losses (SNHLs). DPOAEs were recorded with Otodynamic Analyzer ILO92. Results showed that the latency decreased as the frequency increased up to 8 kHz. The mean values of DPOAE latency for ears of SNHLs were shorter at all frequencies when they were compared to the mean values of normal ears. The latency in ears of conductive hearing losses was shorter than normal ears at the selective frequencies, as well. The results support the hypothesis that latency values are shorter in pathological ears.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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