The aims of this study are to consider auditory physiological characteristics and to confirm audiological evaluation and interpretation in regards to cases of sensorineural hearing loss that observe an abnormal AB gap. Vestibulosaccular hearing occurs when there is an abnormally large air-bone gap (AB gap) in sensorineural hearing loss, also known as pure cochlear conductive hearing loss. Generally, an AB gap is caused by damage to the external and/or middle ear. In conductive hearing loss, loss of air condition hearing occurs due to a loss of resonance in the outer ear and/or impedance mismatching in the middle ear. Most of these types of hearing loss can be treated medically and surgically. However, there is no medical treatment for an AB gap in sensorineural hearing loss and hearing loss can worsen gradually or suddenly. In addition, many studies have reported that head trauma makes hearing loss even more serious. Therefore, in order to differentiate between conductive hearing losses, it is important to check whether or not there is an enlarged vestibular aqueduct by means of temporal bone computerized tomography and/or magnetic resonance imaging.
Temporal bone trauma can cause hearing loss and in case of prolonged conductive hearing loss, traumatic ossicular injury should be considered. Separation of the incudostapedial joint is the most common lesion, and stapediovestibular dislocation is relatively rare but can easily cause perilymphatic fistula. Here, we report a very rare case of external stapediovestibular dislocation after trauma, ending up with successful surgical outcome. A 27-year-old man with non-progressive hearing loss on the right side since childhood visited the clinic. Audiogram showed a conductive hearing loss with air-bone gap of 55 dB on the right side. Temporal bone CT revealed the disruption of ossicular chain. An exploratory tympanotomy identified multiple ossicular disruptions including external stapediovestibular dislocation with shiny fibrous membrane sealing the oval window. Ossicular chain reconstruction was performed using the total ossicular replacement prosthesis of titanium. A postoperative audiogram showed a recovery of air-bone gap less than 10 dB. To the best of our knowledge, this is the first case of external long-standing stapediovestibular dislocation, with oval window completely sealed with fibrous membrane, ending up with successful hearing recovery by surgery. This case would help dealing with such condition which can be encountered in the clinic.
Temporal bone trauma can cause hearing loss and in case of prolonged conductive hearing loss, traumatic ossicular injury should be considered. Separation of the incudostapedial joint is the most common lesion, and stapediovestibular dislocation is relatively rare but can easily cause perilymphatic fistula. Here, we report a very rare case of external stapediovestibular dislocation after trauma, ending up with successful surgical outcome. A 27-year-old man with non-progressive hearing loss on the right side since childhood visited the clinic. Audiogram showed a conductive hearing loss with air-bone gap of 55 dB on the right side. Temporal bone CT revealed the disruption of ossicular chain. An exploratory tympanotomy identified multiple ossicular disruptions including external stapediovestibular dislocation with shiny fibrous membrane sealing the oval window. Ossicular chain reconstruction was performed using the total ossicular replacement prosthesis of titanium. A postoperative audiogram showed a recovery of air-bone gap less than 10 dB. To the best of our knowledge, this is the first case of external long-standing stapediovestibular dislocation, with oval window completely sealed with fibrous membrane, ending up with successful hearing recovery by surgery. This case would help dealing with such condition which can be encountered in the clinic.
Genetic hearing loss crosses almost all the categories of hearing loss which includes the following: conductive, sensory, and neural; syndromic and nonsyndromic; congenital, progressive, and adult onset; high-frequency, low-frequency, or mixed frequency; mild or profound; and recessive, dominant, or sex-linked. Genes play a role in almost half of all cases of hearing loss but effective treatment options are very limited. Genetic hearing loss is considered to be extremely genetically heterogeneous. The advancements in genomics have been instrumental to the identification of more than 6,000 causative variants in more than 150 genes causing hearing loss. Identification of genes for hearing impairment provides an increased insight into the normal development and function of cells in the auditory system. These defective genes will ultimately be important therapeutic targets. However, the auditory system is extremely complex which requires tremendous advances in gene therapy including gene vectors, routes of administration, and therapeutic approaches. This review summarizes and discusses recent advances in elucidating the genomics of genetic hearing loss and technologies aimed at developing a gene therapy that may become a treatment option for in the near future.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.43
no.2
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pp.106-114
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2017
Osteoid osteomas are benign skeletal neoplasms that are commonly encountered in the bones of the lower extremities, but are exceedingly rare in jaw bones with a prevalence of less than 1%. This unique clinical entity is usually seen in younger individuals, with nocturnal pain and swelling as its characteristic clinical manifestations. The size of the lesion is rarely found to be more than 2 cm. We hereby report a rare case of osteoid osteoma originating from the neck of the mandibular condyle that grew to large enough proportions to result in conductive hearing loss in addition to pain, swelling and restricted mouth opening. In addition, an effort has been made to review all the documented cases of osteoid osteomas of the jaws that have been published in the literature thus far.
Kim, Chang-Hee;Lee, Hye Seung;Kim, Sung-Yong;Shin, Jung Eun
Korean Journal of Audiology
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v.23
no.1
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pp.59-62
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2019
Primary tumors arising from the external auditory canal (EAC) are rare. We describe two cases of mass lesions within the EAC causing slowly progressive hearing loss without otorrhea or otalgia. Otoendoscopic examination demonstrated total obstruction of the EAC, and pure tone audiometry revealed conductive hearing loss. Based on the findings of the histopathologic examination, one patient was diagnosed with venous hemangioma that was treated using surgical resection, and the other patient was diagnosed with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) that was treated using external-beam radiation therapy. Although primary tumors in the EAC are rare, both benign tumors such as venous hemangiomas and malignant lesions such as DLBCL should be considered as possible differential diagnoses of mass lesions in the EAC.
Kim, Chang-Hee;Lee, Hye Seung;Kim, Sung-Yong;Shin, Jung Eun
Journal of Audiology & Otology
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v.23
no.1
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pp.59-62
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2019
Primary tumors arising from the external auditory canal (EAC) are rare. We describe two cases of mass lesions within the EAC causing slowly progressive hearing loss without otorrhea or otalgia. Otoendoscopic examination demonstrated total obstruction of the EAC, and pure tone audiometry revealed conductive hearing loss. Based on the findings of the histopathologic examination, one patient was diagnosed with venous hemangioma that was treated using surgical resection, and the other patient was diagnosed with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) that was treated using external-beam radiation therapy. Although primary tumors in the EAC are rare, both benign tumors such as venous hemangiomas and malignant lesions such as DLBCL should be considered as possible differential diagnoses of mass lesions in the EAC.
Speech reception threshold is a base for word discrimination testing, but it also serves as a check for the reliability of pure tone audiogram. In order to investigate the correlation between SRT and PTA these tests were carried out in patients with conductive hearing loss and normal hearing, using Grason-Stadler 1702 Audiometer. The results were as follows; 1) The difference between the scores of SRT and PTA's was 2.4 dB with a range of -3.3 dB∼+8.3 dB in conductive hearing loss, and was 1.9 dB with a range of -6.7 dB∼+5 dB in normal hearing group. 2) The difference between the scores of SRT and each speech frequency of PTA was 6 dB at 500 Hz, 3 dB at 1,000 Hz and 8.8 dB at 2,000 Hz in conductive hearing loss, and 3 dB at 500Hz, 2 dB at 1,000Hz, and 5dB at 2,000Hz in normal hearing group.
This paper describes characteristics of a bone conduction telephone which was developed for conductive hearing impaired persons to call without additional devices and results of its performance test. Not only the hearing impaired but also normal hearing persons can use this telephone because we developed a bone conduction vibrator with which they can perceive speech signal using functions of air conductive hearing as well as bone conductive hearing. It also has tone control function compensating hearing losses for the hearing impaired originating from their hearing characteristics, and using this function together with received volume control it has received volume range of 20dB in loudness rating, which is similar effect as what a telephone set with built-in received amplifier has. From results of articulation and intelligibility tests for 19 hearing impaired persons, we can see that if their bone-conduction hearing loss is 61dB or less, they can understand words or sentences and response well with this telephone.
Distortion Product Otoacoustic Emissions (DPOAEs) can be measured in the external ear canal two fold: amplitude and latency, but most DPOAE studies deal with amplitude aspects. The purpose of this study was to investigate the latency of the 2f1-f2 DPOAEs in ears with hearing losses and to see if it could be a clinically useful method to distinguish normal from abnormal ears. For this purpose, DPOAE latency were measured as a function of frequency from 1 to 8 kHz in 30 ears with conductive and sensorineural hearing losses (SNHLs). DPOAEs were recorded with Otodynamic Analyzer ILO92. Results showed that the latency decreased as the frequency increased up to 8 kHz. The mean values of DPOAE latency for ears of SNHLs were shorter at all frequencies when they were compared to the mean values of normal ears. The latency in ears of conductive hearing losses was shorter than normal ears at the selective frequencies, as well. The results support the hypothesis that latency values are shorter in pathological ears.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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